抗体阴性重症肌无力发病与凝集素之间关系研究

借助研究抗体阴性重症肌无力（ＭＧ）发病与凝集素之间的关系，以阐明其发病过程是否与凝集素有关。方法观察伴刀豆球蛋白Ａ（ＣｏｎＡ）和麦胚凝集素（Ｔｒｉｔｉｃｕｍ）及其凝集素－糖复合物对ＴＥ６７１细胞表达的乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）功能的作用，以及对α－ＢｕＴｘ结合试验的影响。结果有两种凝集素对ＡＣｈＲ功能均有抑制作用，抑制率（％）分别为５４±１４（ｎ＝１１）和４７±１６（ｎ＝１０），此作用可被３种糖抑制，抑制率（％）分别为：９５±５（ｎ＝５）和８４±８（ｎ＝５）；６９±６（ｎ＝４）和６５±５（ｎ＝４）；３９±４（ｎ＝５）和５７±６（ｎ＝５）；ＣｏｎＡ抑制α－ＢｕＴｘ结合试验，而Ｔｒｉｔｉｃｕｍ则不能。结论Ｔｒｉｔｉｃｕｍ和抗体阴性ＭＧ患者非ＩｇＧ部分对ＡＣｈＲ功能和α－ＢｕＴｘ结合试验的作用类同或一致，表明抗体阴性ＭＧ患者非ＩｇＧ部分中的内源性Ｔｒｉｔｉｃｕｍ样糖蛋白在其发病过程中起重要作用。     

自体造血干细胞移植治疗重症肌无力

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是以突触后肌终板处的乙酰胆碱受体被自身致敏和破坏为主要特征的一种自身免疫性疾病（autoimmune disease，AID）。目前的治疗方法有胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、胸腺切除术、血浆置换和免疫球蛋白等。MG患者对不同治疗方法的反应不同，对于疾病进展迅速、反复发生MG危象的患者，常规疗法效果不佳，生活质量难以保证。自体造血干细胞移植（autologous hematopoietie stem cell transplantation，AHSCT）是新近发展起来的一种治疗AID的方法，日前主要用于系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、系统性硬化症（SSc）、多发性硬化（MS）等AID的治疗，获得了肯定的疗效，而对于MG的治疗则报道较少。我们希望通过对AHSCT治疗MG的相关问题的系统综述，提高临床对此项治疗技术的认识。     

重症肌无力术后延长拔管时间的临床价值

目的　探讨重症肌无力 (MG)胸腺切除术后 ,延长气管拔管时间 ,减少气管切开的价值。方法　回顾分析 1978年至 2 0 0 2年 12月行MG胸腺切除 2 36例 ,按时间分A组 :1996年 12月以前手术者116例 ,对术后可能发生肌无力危象的高危因素病人施行预防性气管切开 ;B组 :1997年后手术 12 0例 ,对具发生危象高危因素者采用延长气管拔管时间 ,并对两组危象发生率及气管切开率进行比较。结果　全组发生危象 4 4例 (18 6 % ) ,气管切开 4 6例 (ARDS 1例除外 )占 19 5 %。其中A组发生危象 2 3例(19 8% ) ,气管切开 34例 (2 9 3% ) ;B组发生危象 2 1例 (17 5 % ) ,气管切开 12例 (10 % )。两组危象发生率无明显差异 ,但A组的气管切开率明显高于B组 (P <0 0 0 1)。结论　对MG胸腺切除术后具发生危象高危因素病人 ,采用延长气管插管时间及辅助通气 ,可显著减少气管切开率。     

重症肌无力的外科治疗进展

重症肌无力 (myasthiagrsvis,MG)是以乙酰胆碱受体为靶子的自身免疫性疾病 ,胸腺异常是其特征性改变。胸腺扩大切除术是是目前公认有效治疗MG的首先方法 ,其疗效可达 81.8%～ 91.5 % [1～ 3 ] 。现将MG手术治疗进展综述如下。胸腺与MG的关系及其手术适应证MG主要是由抗乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病。MG病人的胸腺增生活跃 ,为滤泡型增生 ,特点是淋巴滤泡内有激活的生发中心。生发中心由B淋巴细胞组成 ,这些B淋巴细胞可分泌抗乙酰胆碱受体抗体[4] 。辅助性T淋巴细胞有助于这些抗体的产生。胸腺是免疫系统的中心器官 ,此类患者…     

重症肌无力患者IgG脑室内注射对大鼠EEG及BAEP的影响

目的 观察重症肌无力(myasthenia gravis，MG)患者IgG(AChRAb)经大鼠脑室内注入对其脑电图(electroencephalography，EEG)及脑干听觉诱发电位(brain stem auditory evoked potential，BAEP)的影响，并探讨AChRAb影响大鼠中枢神经系统(CNS)的机制。方法将从确诊的、AChRAb阳性的MG患者血清中提纯的IgG(AChRAb)，注射到实验组大鼠侧脑室，对照组大鼠则注射健康人IgG，观察大鼠行为学、BAEP、EEG改变。结果实验组大鼠术后出现类似于实验性自身免疫性MG的行为学改变，部分大鼠出现癫痫发作BAEP峰间潜伏期(IPLs)延长EEG异常，即δ、θ增多与痫性波发放增加。结论 MGAChRAb可致大鼠CNS损害，AChRAb与大鼠CNS神经元型乙酰胆碱受体结合，可能是其病理生理机制。     

重症肌无力患者造血干/祖细胞及其亚群富集纯化的研究

目的:获得高纯度造血干/祖细胞及其亚群,用于重症肌无力(MG)造血干细胞移植治疗和生物学特性的研究。方法:用免疫磁珠法(MiniMACS)从MG骨髓中富集CD34+细胞后再用荧光激活细胞分选(Fluorescent activatedcell sorter,FACS)纯化CD34+/CD38+和CD34+/CD38-细胞亚群。结果:MiniMACS分选的CD34+细胞群纯度达90％,FACS分选的CD34+/CD38-和CD34+/CD38+两细胞亚群纯度可达95％以上。结论:联合使用MiniMACS和FACS可迅速大量纯化HSC/HPC及其重要细胞亚群,可用于临床造血于细胞移植、基因治疗和研究HSC/HPC及其亚群生物学特性。     

眼肌型重症肌无力误诊误治1例

病人，女，40岁。双眼睁眼困难、视物重影半年余，症状在晨起或休息充分时缓解，午后或劳累时加重。于3个月前在当地医院美容科被诊断为“双眼上睑下垂”行“双眼提上睑肌缩短术”。自觉术后睁眼困难及复视症状无缓解，并出现双眼闭合不全及畏光、流泪、疼痛等症状。故来我院就诊。查体：生命体征正常，发育正常，营养中等，急性病容。心、肺正常，四肢肌力正常。胸部X线正常。     

多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化脓性炎症改变，并以肌无力为特征的自身免疫性结缔组织疾病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现。女性发病多于男性，女与男之比约为2：1。本病病因不明，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。