应用Amplatzer双盘闭合器关闭小儿继发孔房间隔缺损

目的探讨应用Amplatzer双盘闭合器关闭小儿继发孔房间隔缺损（ASD）的临床效果。方法71例ASD患儿。男33例,女38例;年龄2～15岁,平均（7±4）岁;体重10～50kg,平均(22±11)kg。在经胸超声（TTE）的四腔心切面和剑下切面观察ASD的位置并测量ASD直径,测量房间隔（IAS）直径。在X线和超声帮助下用Amplatzer测量球囊导管测量ASD最大伸展径。根据所测得的ASD伸展径选择与之相同或比ASD大1～2mm腰部直径的Amplatzer闭合器堵闭71例患儿的ASD。术后随访疗效,追踪残余分流率和并发症。结果应用此法关闭71例ASD,全部成功。其残余分流率为2.8％。此方法并发症较少,疗效较好。本组资料分析示TTE测得的ASD径与测量球囊导管测得的ASD伸展径相关性好,从TTE测得的ASD径推算ASD伸展径的直线回归方程式6.54+0.97×TTE测得的ASD径（心尖四腔心）。结论经导管关闭继发孔ASD适应证为（1）年龄≥2岁,体重≥10kg,ASD直径≤30mm的单纯继发孔ASD或合并肺动脉瓣狭窄;（2）IAS≥ASD伸展径＋14mm;（3）ASD下缘与二尖瓣距离＞5mm,上下腔缘、后缘≥5mm,前缘≥2mm。超声心动图对病例的选择和对经导管监视关闭ASD术有不可忽略的作用,TEE还能弥补TTE的不足。Amplatzer双盘闭合器关闭ASD在儿科有较好的结果,但其疗效仍需长期随访。     

特殊类型上颌窦良性病变鼻内镜手术体会

目的 探讨特殊类型上颌窦良性病变鼻内镜手术的有效方法.方法 上颌窦良性病变29例均在鼻内镜下手术,采用扩大上颌窦自然口,扩大上颌窦自然口+下鼻道开窗,中下鼻道联合贯通径路,鼻腔外侧壁切开或切除四种径路.结果 上颌窦真菌病14例中13例患者术后头痛、涕血症状消失,1例复发;出血坏死性上颌窦炎4例,患者术后鼻腔通气畅;上颌窦囊肿5例患者术后头痛消失;上颌窦内翻性乳头状瘤6例患者术后鼻塞、面部胀痛消退.随访至今除1例上颌窦真菌病复发再手术外其余病例均未见复发,术后未出现并发症.结论 鼻内镜下手术治疗上颌窦良性病变具有手术安全、彻底,术后反应轻,面部无瘢痕等特点,关键是选择合理的手术径路.     

Wolf-Hirschhorn综合征4例及文献复习

目的　探讨Wolf-Hirschhorn综合征（WHS）临床特征及基因突变。方法　回顾分析2017-11-20—2018-05-26南京医科大学附属儿童医院收治的4例发育延迟及智力低下患儿的临床资料,临床拟诊为WHS。应用染色体微阵列芯片分析技术进行基因检测,并复习相关文献总结疾病特点。结果　2例男性和2例女性患儿因生后特殊面容（希腊头盔样面容）、智力低下、发育延迟、肌张力低下、癫痫,应用染色体微阵列芯片分析技术发现患儿4p16.3区域2.24～3.8 Mb的缺失,确诊WHS,给予抗癫痫及康复治疗并定期随访。结论　尽早完善染色体芯片技术检查有助于早期诊断WHS,且能判断预后。染色体微阵列芯片分析与传统细胞遗传学分析方法相比,具有高分辨和高准确度的优点,可为产前遗传学诊断提供更详细信息。     

ACTB基因变异致Baraitser-Winter综合征一例

1例主诉为生长迟缓、特殊面容患儿就诊于遗传代谢科,经过染色体核型分析、头颅磁共振成像及高通量测序平台等检查,诊断为Baraitser-Winter综合征。Baraitser-Winter综合征临床罕见,存在典型的面部特点与头颅核磁共振改变,高通量基因测序是确诊的重要手段。     

低位阻生智齿拔除中微创拔牙器械联合涡轮机的应用效果研究

目的分析低位阻生智齿拔除中微创拔牙器械联合涡轮机的应用效果。方法本次研究的对象为本院低位阻生智齿患者,共抽选80例,本次研究的时间为2004年1月~2006年12月,将80例患者按治疗方式不同分成对照组40例、实验组40例。对照组患者进行传统器械拔除,实验组40例患者给予微创拔牙器械联合涡轮机拔除,对两组患者取得的效果进行对比分析。结果实验组患者的智齿拔除操作时间、术后持续治疗时间明显低于对照组(P>0.05)。结论针对低位阻生智齿使用微创拔牙器械联合涡轮机拨除具有良好的效果,能够明显缩短拔除操作时间。     

新生儿肺功能研究进展

肺功能检测能为呼吸系统疾病病变部位的诊断、疾病严重程度的判断、临床疗效评估、预后预测以及发病机制的探讨提供客观依据。由于新生儿不能主动配合及多种影响肺功能因素的存在，使新生儿肺功能测定只能使用适合新生儿特点的特殊设备和方法。本研究就新生儿肺功能的影响因素、检测技术及其评价指标方面的研究进展予以综述，以指导临床在新生儿呼吸系统疾病的诊断、决策、治疗及预后评估中选择合适的设备、方法和评价指标。     

伴有特殊形态子宫内膜间质肉瘤10例临床病理特征分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)变异形态的临床病理特点。方法回顾性分析10例LGESS的临床病理特征、免疫表型特征并对患者进行随访。采用免疫组化En Vision两步法检测CD10、vimentin、ER、PR、SMA、desmin、H-caldesmon、α-inhibin和Ki-67的表达,并复习相关文献。结果10例LGESS平均发病年龄47. 5岁,肿块最大径4. 1～12. 2 cm;镜下除经典形态外,8例见黏液变,4例伴平滑肌分化,3例呈印戒细胞样形态,2例伴纤维化,2例间质出现石棉样纤维,2例微囊性变,1例伴广泛玻璃样变性,1例同时出现性索样、腺管样、腺瘤样瘤样、梁状、囊性变、伴横纹肌分化等形态,1例子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)卵巢转移灶见蜕膜样形态。10例LGESS均表达CD10、vimentin,1例ER、PR阴性,ESS瘤细胞中Ki-67增殖指数均10%,1例伴性索样分化ESS局部α-inhibin阳性,在伴有平滑肌分化的区域H-caldesmon阳性(4/10)、desmin(4/10)阳性、SMA(6/10)阳性。结论 LGESS特殊变异形态给病理医师带来病理诊断上的挑战,联合应用免疫组化及基因检测可为临床提供更精准的病理诊断。     

2016~2018年某院ICU 医院感染目标性监测及干预

目的 分析我院ICU医院感染现状,为医院感染管理提供依据。方法 制定ICU医院感染目标性监测方案,采用前瞻性监测方法对我院2016~2018年ICU患者进行目标性监测,每季度根据监测结果进行实时干预。结果 通过监测及干预,连续三年ICU医院感染发病率、医院感染例次发病率、日感染发病率、调整医院感染发病率、调整医院感染例次发病率以及调整日感染发病率均呈逐年下降趋势（P＜0.05）。神经系统和呼吸系统疾病类ICU住院患者的医院感染发病率分别为10.83%、3.31%。ICU医院感染部位以呼吸道为主,占70.67%。呼吸机、导尿管、中心静脉导管的使用率分别为33.90%、71.92%、22.73%,三管相关发病率分别为10.00‰、1.49‰、1.81‰。呼吸机使用率与VAP发病率有相关性（r=1.00,P＜0.001）。医院感染前3位病原菌分别为肺炎克雷伯菌（占30.23%）、鲍曼不动杆菌（占23.26%）、铜绿假单胞菌（占10.47%）。结论 持续开展ICU医院感染目标性监测,有利于针对高危因素及薄弱环节及时采取干预措施,从而有效降低医院感染发病率。神经系统疾病类和呼吸系统疾病类患者是院感防控关注的重点人群,器械相关性感染（特别是VAP）、多重耐药菌感染是干预的重点环节。     

Apofix器械矫正经后路切除的半椎体畸形

目的介绍经脊柱后路Ⅰ期切除半椎体及椎板夹凸侧加压治疗完全分节型半椎体畸形的方法.方法经C臂机精确定位后,先切除半椎体的棘突、椎板等后半部分,打开肋横关节,从横突外侧剪断肋骨,逐渐挖除椎体松质骨,作椎体间的植骨融合.将具有伸缩性可加长的"["型Apofix 内固定器植入椎板下,逐渐压缩"["型装置,进行清醒试验并沿着器械区域作凸侧椎板植骨融合.结果 7例患儿8个单纯性半椎体,患儿平均年龄7岁,半椎体位置包括下胸椎(T10)到下腰椎(L3),术前Cobb角22°～60°,平均39.3°,术后矫正至3°～30°,平均18.8°,矫正率为52.0%.随访时间7～19个月,平均12个月,最终随访的Cobb角5°～33°,平均17 8°.结论从脊柱后方入路不仅能Ⅰ期完整地切除半椎体,而且免除了前路手术创伤,又避免了因体位变动所造成的神经损伤.     

特殊类型子宫内膜癌的临床特点

目的 比较特殊类型子宫内膜癌--浆液性乳头状腺癌(UPSC)和透明细胞癌(CCC)与低分化内膜腺癌(G3EC)的临床特点及生存率. 方法回顾性分析22例UPSC和17例CCC的临床资料,并随机取31例同期治疗的G3EC进行比较分析.结果 UPSC、CCC和G3EC的中位发病年龄相似,分别为59、59和56岁.UPSC、CCC患者的晚期患者(Ⅲ～Ⅳ期)的比例高于G3EC晚期患者的比例 (50.0%、41.2%和22.6%,P＜0.05).UPSC及CCC患者CA125(＞35 U/ml)升高的比例高于G3EC患者(50.0%、47.1%和29.0%,P＜0.05).UPSC患者的腹腔液细胞学阳性率高于CCC和G3EC患者(36.4%和11.7%、9.7%,P＜0 .05).70例患者中,65例接受了术后治疗,包括单纯放疗33例,放疗联合化疗26例,单纯化疗16例,5例患者无术后辅助治疗.22例UPSC患者的复发率为36.4%(8/22),其中以远处血行转移最常见,达62.5%(5/8),2例盆腔及阴道残端复发的患者均为术后单纯化疗的患者,复发率为25.0%(2/8).复发患者总的中位生存8个月(6～24个月),2年生存率12. 5%;17例CCC患者的复发率为29.4%(5/17),复发患者总的中位生存6个月(1～13个月) ,2年生存率0%;31例G3EC患者的复发率为19.4%(6/31),4例盆腔复发均为术后行孕激素治疗或单纯化疗的患者,盆腔复发率达40.0%(4/10),2例远处转移,为术后单纯盆腔放疗的患者,转移率为14.3%(2/14),中位生存7个月(6～25个月),2年生存率33.3%.UPS C和CCC患者的复发率高于G3EC患者(36.4%、29.4%和19.4%,P＜0.05).UPSC和CC C患者更容易发生盆腔外转移如腹腔、血行转移(P＜0.05).三者的5年生存率分别为30 .5%、34.0%和70.7%,UPSC和CCC的预后明显差于G3EC(P＜0.01). 结论 UPSC和CCC的临床特点和预后与G3EC患者不同,术后辅助治疗应区别对待.