人血小板功能抗体及其片段的识别

目的研究特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板膜糖蛋白（GP）特异性IgG抗体及其片段的免疫活性及对血小板聚集功能的影响.方法用改良单克隆抗体特异性俘获血小板抗原技术（MAIPA）检测84例慢性ITP患者血浆中抗GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ及GPⅥ自身抗体,比浊法血小板聚集试验筛选出自身抗体阳性并能抑制血小板聚集的患者,用蛋白A柱纯化其血浆IgG抗体并用胃蛋白酶制备F（ab＇）2片段.检测纯化的IgG抗体及其酶切片段与血小板GP的结合活性及对正常人血小板聚集功能的影响.结果 （1）84例ITP患者血浆中,48例（57.1%）抗GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ和/或GPⅥ自身抗体阳性,其中7例（14.6%）明显抑制了二磷酸腺苷、瑞斯托霉素或胶原诱导的血小板聚集;（2）纯化的IgG及F（ab＇）2片段具有与相应血小板GP的结合活性;（3）4例患者纯化IgG及F（ab＇）2片段具有抑制血小板聚集的功能.结论 F（ab＇）2片段是IgG自身抗体的功能片段,它不但保留了良好的抗原结合活性且可部分抑制血小板聚集功能,为人源化血小板糖蛋白特异性抗体的制备奠定了基础.     

特发性脊柱侧凸患者脊柱畸形段凸侧及凹侧关节突松质骨三维微结构比较

目的比较青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者脊柱畸形顶椎区和端椎区两侧关节突松质骨的三维微结构。方法AIS患者9例,均为女性,年龄12～17岁,平均14.9岁;Cobb角48°～84°,平均56°。患者均接受后路矫形融合内固定手术,术前与患者家长签署同意书,在去皮质手术时取下顶椎区和上下端椎区两侧关节突。标本取材后用中性福尔马林固定,然后用解像度为20μm的微焦点CT扫描,三维图像重组进行骨形态计量学测量对比。结果顶椎区凸侧与凹侧相比有显著差异,分别为:骨量容积比BV/TV为0.268/0.354(P<0.05),骨小梁厚度TbTh为0.20/0.24(P<0.05),骨小梁分离度TbSP为0.66/0.56(P<0.05),骨小梁面积体积比BS/BV为12.7/10.4,P<0.05)。端椎区左右两侧关节突松质骨骨小梁无明显差异,上胸椎和胸腰椎关节突骨小梁微结构比较未见差异。结论由于脊柱侧凸凹侧承受不同应力,凹侧关节突出现更多的骨小梁,骨小梁间的连接更紧密,而且骨小梁更粗,从而可使脊椎楔形变的速度变缓,提示脊柱的骨骼本身并不是AIS脊柱侧凸畸形进展的促进因素。     

儿童特发性血小板减少性紫癜小巨核细胞的研究

目的 探讨巨核细胞生长发育、小巨核细胞的出现在儿童特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)中的意义。方法 对46例儿童ITP进行常规骨髓形态学、骨髓涂片CD41免疫酶标染色检测,并采用ELISA方法检测血小板相关抗体的含量。并分为急性ITP(acute ITP,AITP)组和慢性ITP(chronic：ITP,CITP)组进行统计学分析。结果 46例中36例为AITP,1O例为CITP;45例骨髓巨核细胞计数增高或正常,1例降低者为CITP。小巨核细胞检出率为98％,(45／46),I型淋巴样小巨核细胞检出率为35％(16／46)。CITPI型淋巴样小巨核细胞的检出率及计数高于AITP,其他三型小巨核细胞计数低于AITP,产板巨核细胞比例以及各型小巨核细胞数量与血小板相关抗体的含量无相关性。结论 儿童ITP骨髓巨核细胞系存在不同程度病态造血,其原因可能并非完全由于免疫因素,部分病例可能以骨髓巨核细胞自身异常为主。I型淋巴样小巨核细朐的出现以及数量的高低可存一定程度上提示ITP病程的长短和预后。     

特发性黄斑裂孔双眼视功能的临床检测

目的分析特发性黄斑裂孔患者的双眼视功能状况,探讨其相关影响因素.方法对本组40例(45只眼)患者分别进行视力检测、屈光矫正、眼前节及眼底检查;并且采用Amsler表检查患者的中心10 °视野有无视物变形,用颜少明<立体视觉检查图>检查患眼的抑制性暗点;采用同视机三级画片检查患者的双眼同时视功能、融合功能和远距离立体视功能.21例(25只眼)行SLO微视野检查.9例进行经睫状体平坦部玻璃体切割并裂孔填充手术.检查结果用SPSS 1.0统计软件进行t检验、χ2检验和相关分析.结果患眼矫正视力为0.2～1.0(平均0.41),对侧健康眼的矫正视力为0.3～1.5(平均0.82),患眼的平均矫正视力下降与健眼比较,差异有显著性(P<0.001).Amsler表检测显示82.2%的患眼有视物变形和(或)中心暗点,<立体视觉检查图>和SLO的微视野检查显示分别有71.05%和72.0%的患眼抑制性暗点呈阳性,裂孔分期愈高暗点阳性率愈高(P<0.01).采用同视机检查40例患者中,10例(25.0%)双眼同时视功能丢失,20例患者(50.0%)无中心融合功能或融合不稳定,22例患者(55.0%)的远立体视功能>800".双眼视功能的受损程度除与裂孔分期的早晚有关外,还与视力的良莠、病程的长短及裂孔径的大小显著相关(r=-0.66、-0.57、-0.33,P<0.05).9例行玻璃体切割并裂孔填充术的患者,术后除1例由Ⅳ期裂孔转变为Ⅱ期裂孔外,其余8例裂孔封闭,4例视力提高1～2行,3例视力无变化,1例下降;术前有双眼融合功能者2例,术后增加至4例;有立体视功能者由术前的2例增加至术后3例.结论黄斑裂孔不仅损害患眼中心视力,还严重损害患者的双眼视功能.双眼视功能的受损程度除与视力的好坏有关外,还与裂孔分期的早晚、病程的长短、裂孔直径大小及有无中心抑制性暗点等因素相关.病变早期行玻璃体切割手术有望重建或改善患者的双眼视功能.     

特发性黄斑裂孔患者术后裂孔愈合形态与视功能恢复的研究

目的探讨特发性黄斑裂孔患者术后裂孔愈合形态与视功能恢复的关系。方法选择特发性黄斑裂孔1次性术后裂孔愈合患者36例(38只眼)的连续临床资料,进行回顾性分析。应用相干光断层扫描(OCT)观察裂孔愈合形态,采用激光扫描检眼镜(SLO)测定患者术前,术后1、3、6个月黄斑区光敏度、绝对暗点、相对暗点平均面积及中心视力,并对检测结果进行分析。结果根据OCT图像,裂孔形态分为完全愈合型(22只眼)、部分愈合型(10只眼)及未愈合型(6只眼)。术后6个月,完全愈合型和部分愈合型眼的中心视力、光敏度、绝对暗点和相对暗点的平均面积均较术前有明显改善(均P<0.05);未愈合型眼的中心视力、光敏度虽较术前改善,但绝对暗点、相对暗点差异则无显著意义(P>0.05);完全愈合型眼的视力、光敏度、绝对暗点改善程度与部分愈合型和未愈合型眼比较,差异有显著意义(P<0.05)。Ⅱ期裂孔眼术后黄斑中心凹形态可完全恢复。结论术后黄斑区中心凹部视网膜正常形态的恢复与视功能改善程度呈正相关(P<0.05)。术后中心凹的形态恢复越好,视功能改善程度越高。裂孔早期阶段(Ⅱ期裂孔)行手术,更有机会获取良好的视功能。(中华眼科杂志,2004,40:443-447)     

特发性嗜酸性粒细胞增高综合征一例

患儿女,12岁。主因“腹胀1年,贫血8个月,发热伴脾大1个月”入院。患儿于1年前出现腹胀,8个月前出现面色苍白,头晕、乏力,Hb70g／L,经抗贫血治疗后升至80g／L。1个月前出现发热,体检发现颈淋巴结肿大,脾大。血嗜酸细胞0．30—0．40。骨髓检查示高嗜酸细胞综合征。淋巴结活检示反应性增生。体检：体温38．0℃,全身皮肤粘膜苍     

An Ile93Met substitution in the UCH-L1 gene is not a disease-causing mutation for idiopathic Parkinson’s disease

Objective To ascertain whether a coding mutation(Ⅱe93Met) in ubiquitin carboxy-terminal hydrolase(UCH-L1) gene plays a role in idiopathic Parkinson‘s disease(IPD).Methods Polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism assay(PCR-RFLP) was used to distingusih the wild-type(two DNA fagments of 34 and 126bp)from the variant allele(three fragments of 34,60 and 66bp)because the mutation created a new site for restriction engonuclease Bsm F1.DNA was isolated from various blood samples using a phenolchlorofom extraction.     

糖皮质激素诱导特发性血小板减少性紫癜患儿外周血淋巴细胞凋亡的体外研究

为探讨糖皮质激素对儿童急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)外周血淋巴细胞凋亡的诱导作用,对6例初诊儿童AITP外周血淋巴细胞进行糖皮质激素、糖皮质激素受体拮抗剂(RU486)等体外干预培养,用流式细胞术检测细胞凋亡,以凋亡率为定量指标,用DNA电泳对细胞凋亡进行定性分析.结果显示糖皮质激素组的淋巴细胞凋亡率明显高于对照组和经RU486预处理组,具有显著性差异;糖皮质激素组细胞的DNA电泳呈现清晰的"梯状"(1adder)条带,而对照组和RU486预处理组均未出现,提示糖皮质激素可诱导淋巴细胞凋亡,这一作用可被其受体拮抗剂阻断,说明糖皮质激素诱导AITP外周血淋巴细胞凋亡可能是通过糖皮质激素受体途径来实现的.     

星状神经节阻滞用于治疗特发性面神经麻痹的疗效观察

目的观察星状神经节阻滞对特发性面神经麻痹的治疗效果。方法对确诊为特发性面神经麻痹的病人早期应用利多卡因、维生素B1、维生素B12、地塞米松进行每天一次的星状神经节阻滞，7次阻滞后停用地塞米松继续进行阻滞治疗。结果全部病例达到治愈标准。结论星状神经节盟滞用于特发性面神经麻痹的治疗效果确切，开始治疗的时间早可以缩短治疗进程早日康复。     

中西医结合治疗特发性面神经麻痹疗效观察

面神经炎又称特发性面神经麻痹或Bell麻痹，是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫，是一种常见的周围性面神经疾病。笔者对2002年1月～2006年12月期间吸毒者中发病的单纯周围性面神经麻痹30例采用中西医结合治疗，现作回顾性报道。