以肺部受累为主要表现的朗格罕斯细胞组织细胞增生症

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)，即嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)，为临床少见病。国内胡大学等报道LCH以颅骨受累多见，椎骨受累者罕见。我们近期诊治1例胸椎及肺部均受累病例，现报告如下，并进行文献复习，以提高对本病的认识。     

颅底骨折尿崩症诊治体会

目的：对颅底骨折导致的中枢性尿崩症的诊治体会进行分析。方法回顾性分析30例颅底骨折尿崩症患者的临床资料。所有患者经典型临床症状和常规检查确诊后,及时补充体液,并根据患者实际尿量情况应用双氢克尿噻片,垂体后叶素,长效鞣酸加压素进行治疗,并对患者进行半年的随访。结果24例（80.0%）患者彻底治愈,6例患者得到好转,半年内所有患者无复发现象。结论颅底损伤造成的中枢性尿崩症经正确诊断,及时治疗后,能够有效治愈和缓解患者症状,维持正常机体渗透压,预后良好。     

急性有机磷农药中毒合并尿崩症5例临床分析

目的：总结急性有机磷农药中毒（AOPP）合并尿崩症的临床特点及预后。方法：回顾性分析近4年来临床观察到的5例AOPP合并尿崩症患者的临床资料。结果：5例患者均于入院前或入院时发生过心跳、呼吸骤停,住院期间均行气管切开术,并予呼吸机辅助通气,予以反复洗胃,阿托品、氟解磷定治疗,并行1～3次连续性血液灌流治疗．5例患者中死亡4例（80％）,好转出院1例（20％）。结论：急性有机磷农药中毒合并尿崩症预后较差,需积极处理。     

颅咽管瘤术后水钠紊乱34例分析

目的：对颅咽管瘤术后水钠紊乱的情况进行分析探讨。方法选取34例颅咽管瘤手术患者,观察其术后发生水钠紊乱情况,对其进行总结分析。结果经过密切的临床观察,发现术后发生水钠紊乱情况率较高,分为尿崩症、血钠紊乱,通过及时正确的处理能够减轻患者的痛苦,更好的帮助患者进行恢复。结论颅咽管瘤术后发生水钠紊乱情况比较常见,需要有效的从补液、饮食等方面进行护理纠正,以便于更好的对患者进行治理,取得良好的治疗效果。     

儿童尿崩症病因分析及诊治体会

目的探讨儿童尿崩症的病因及临床特点。方法选择西安市儿童医院内分泌遗传代谢科收治的58例尿崩症患儿作为研究对象。分析患儿的临床资料、实验室检查结果及诊疗结果。结果尿崩症患儿需行禁水加压素试验、鞍区MRI扫描。中枢性尿崩症54例,肾性尿崩症4例。结论儿童尿崩症的病因以中枢性尿崩症居多。中枢性尿崩症由下丘脑-垂体病变所致,需完善检查明确病因,针对不同病因给予对症治疗,监测患儿生长发育及尿量,改善患儿生活质量。肾性尿崩症多为精氨酸加压素受体2(AVPR2)基因突变引起,临床可完善基因检测,提高其诊断准确度。     

血浆蛋白在尿崩症中的作用

3例顽固性尿崩症(diabetes insipidus,DI)采用垂体后叶素(加压素)治疗11～25天无效,遂改用血浆蛋白提高血浆胶体渗透压,有效率100％。3例尿崩症(DI)均以脑梗死住院治疗者发病,住     

春泽汤化裁治疗尿崩症临证体会

正尿崩症是指由于下丘脑视上核或视旁核分泌抗利尿激素不足,或肾脏对抗利尿激素不敏感,引起肾小管对水重吸收障碍所致的一组以多尿、烦渴、多饮、低比重尿为特征的临床综合征[1]。现代医学通常以抗利尿激素类似物替代治疗,患者需要终身服药[2]。而在中医典籍中,与本病相类似的记录最早见于张仲景《金匮要略》:"男子消渴,小便反多,以饮一     

AVPR2 基因变异致先天性肾性尿崩症2 例报告并文献复习

目的探讨先天性肾性尿崩症的临床特点、基因诊断及治疗。方法回顾分析2例先天性肾性尿崩症患儿的临床资料。结果 2例男性患儿分别为5岁和3岁2个月,均以多饮多尿、生长迟缓为主要表现。经禁水-加压素试验证实为持续低比重尿。尿崩症相关基因检测发现,例1患儿精氨酸加压素受体2(AVPR2)基因外显子2杂合错义突变c.650CT(p.P217L),且为新发变异。例2患儿AVPR2基因外显子1及外显子2缺失,亦为新发变异,其母亲为携带者,父亲AVPR2基因未见异常变异。对新发的变异位点通过Mutation-taster及Polyphen2软件预测为致病性变异。2例患儿口服氢氯噻嗪联合吲哚美辛治疗1年,尿量及夜尿减少,无电解质紊乱及肾功能受损等。结论 AVPR2基因为先天性肾性尿崩症的主要致病基因,发现2种国内外未见报道的新变异位点。     

尿崩症患儿的护理

尿崩症(diabetes insipindus)是以多饮和排出大量稀释性尿为特点的综合征[1]。如不及时处理,将出现脱水、电解质紊乱、生长发育落后等多种并发症。2005年3月~2006年8月我科收治尿崩症患儿5例,经密切监测临床症状和动态监测实验室检验结果,及时采取相应的治疗护理措施,5例患儿均好转出院,无1例发生并发症,现将护理体会总结如下。1临床资料1.1一般资料本组5例患儿中,男3例,女2例,年龄最小3个月,最大14岁。1.2临床表现5例患儿均有烦渴、多饮、多尿。每日饮水量1 000~2 500 ml,,尿量相当于饮水量。1例有反复发热,饮水后热退;1例有腹泻;1例3个月…