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101.
102.
多囊肾病为遗传性疾病,根据其遗传特征可分为婴儿型与成人型两大类。婴儿型是常染色体隐性遗传病,比较少见,患儿大多在出生后不久死亡。成人型是肾囊性病变中最常见的一种类型,以常染色体显性遗传在家族中传递。成人多囊肾(ADPKD)为慢性肾功能衰竭的第三位原因,占住院血透的移植病人的5~ 相似文献
103.
《现代诊断与治疗》2017,(3):417-419
目的探析微创经皮肾碎石术作用于多囊肾合并上尿路结石患者的临床效果。方法选择2010年6月~2016年5月,在我院接受医治的34例上尿路结石患者为观察对象。采用抛硬币的随机分组方式,将其分成观察组17例和对照组17例。对照组施以体外冲击波碎石术,观察组施以微创经皮肾碎石术,比较两组患者的医治效果。结果表1两组患者的手术执行时间对比(x±s,min)n直径15mm直径15mm观察组观察组清除率94.12%,明显高于对照组清除率70.59%,组间比较存在高度统计学意义(χ~2=7.50,P0.05);观察组并发症发生率为88.24%,显著高于对照组35.29%,对比存在统计学意义(χ~2=11.10,P0.01)。结论采用微创经皮肾碎石术作用于上尿路结石的临床疗效显著,不仅手术耗时短,而且对患者结实的清除效果好,值得推广应用。 相似文献
104.
目的 研究常染色体显性遗传多囊肾病( ADPKD)患者及其家系成员外周血淋巴细胞DNA的损伤及辐射对其基因稳定性的影响.方法 采用单细胞凝胶电泳技术( SCGE)研究10例ADPKD(A组)、1个ADPKD家系中3例无症状者(B组)、20例健康对照者(C组)外周血淋巴细胞的DNA损伤及在0.5 Gy照射后的DNA损伤情况.采用彗星分析软件(CASP)进行图像分析,以尾DNA含量(TDNA%)评价淋巴细胞的DNA损伤程度.结果 A组照射前、后TDNA% (8.85%±0.14%,14.84%±0.77%)及照射后TDNA%的增加值(6.00%±0.77%)均显著高于C组(7.50%±0.37%,12.46%±0.26%,4.96%±0.44%),B、C两组及A、B两组间差异无统计学意义.B组中1例TDNA%照射前后均显著高于C组.结论 ADPKD患者外周血淋巴细胞具有基因不稳定性,在环境因素刺激下,有可能通过基因突变启动多脏器囊肿形成.SCGE为进一步阐明ADPKD发病机制及预后判断提供了一种新的方法和思路. 相似文献
105.
常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)是肾囊性疾病中最常见的一种,目前已知的致病突变基因有PKD1、PKD2、PKD3。本病患者子代的发病率为50%,外显率为100%,与性别无关,男女受累机会均等。其多发年龄为30~50岁,故常称其为“成人型多囊肾”。实际上ADPKD可以在任何年龄发病,包括妊娠期胎儿,故“成人型”这一术语显然不妥。ADPKD的病理特征表现为双侧肾脏皮质、髓质多个液性囊肿的形成和增大,不断增大的囊肿可以压迫正常肾实质而产生一系列的临床症状,最终导致肾功能衰竭。 相似文献
106.
钙离子信号调节亲环素配体研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
钙离子信号调节亲环素配体(CAML)作为亲环素B的结合蛋白于1994年被首次发现,尽管其具体作用机制目前还不十分清楚,但许多研究已证实其在T细胞受体及钙离子信号转导、细胞凋亡、免疫调节以及病毒感染等方面具有重要作用.目前已经报道与其相互作用的蛋白主要有:跨膜激活剂及钙调亲环素配体相互作用分子(transmembrane activator and CAML interactor,TACI)、EGF受体,血管紧张素ⅡⅠ型受体相关蛋白(AT1 receptorassociated protein,ATRAP)、人立早基因(immediate early gene X-1,IEX-1)、淋巴细胞特异蛋白质酪氨酸激酶(p56Lck)、常染色体隐性遗传性多囊肾疾病的相关基因PKHD1编码的蛋白fibrocystin,以及霍普金氏肉瘤相关疱疹病毒K7蛋白(KSHV)等.本文就CAML相关研究进展作简要综述. 相似文献
107.
108.
目的探讨分析后腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗成人型多囊肾的效果和安全性。方法选取2011年4月~2012年12月我院收治的多囊肾患者98例,随机均分为两组。对照组患者使用开放去顶减压手术,试验组患者使用后腹腔镜肾囊肿去顶减压手术,对比观察两组患者的治疗效果及安全性。结果试验组患者的术中出血量较少,术后患者肠道功能恢复快,且术后止痛用药少,住院时间短,与对照组患者比较,差异显著(P0.05);两组患者手术治疗效果、并发症比较无显著性差异(P0.05)。结论后腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗成人型多囊肾患者具有较好的疗效,且创伤小,是一种较好的治疗方式。 相似文献
109.
110.