中国儿童心脏移植操作规范(2019版)

儿童心脏移植是治疗年龄18岁终末期心力衰竭患者的有效手段。1967年美国Adrian Katrowitz实施第一例儿童心脏移植,近五年全球80家单位每年开展500例左右。中国儿童心脏移植起步晚、发展慢。自1995年开展第一例儿童心脏移植以来,目前国内已登记病例超过130例。中华医学会器官移植学分会组织心脏移植专家,总结国内外相关研究最新进展,结合国际指南和临床实践,针对儿童心脏移植受者选择及常用术式的操作要点、程序和方法,以及各类复杂先天性心脏病心脏移植的特殊操作,制订《中国儿童心脏移植适操作规范(2019版)》。     

苯扎贝特治疗儿童ApoE Tokyo(Arg25Cys)突变型脂蛋白肾病1例

脂蛋白肾病(Lipoprotein glomerulopathy,LPG),1989年首次由日本学者Saito报道,LPG主要累及肾脏,且以肾小球病变为主[1]。几乎所有患者均有不同程度的蛋白尿,多数表现为肾病综合征,少数表现为轻微蛋白尿和镜下血尿,部分患者伴有不同程度的贫血及高血压,血脂异常易被忽略为肾病综合征的低蛋白血症所致。载脂蛋白E(apolipoprotein E,ApoE)增高是LPG血脂改变的主要特点[2-3]。LPG为一种与脂质代谢紊乱密切相关的肾脏疾病,目前世界范围内有报道的病例不足200例,儿童报道仅10余例[2]。本病进展缓慢,临床常误诊为原发性肾病综合征[4]。因此,为增强对LPG的认识,提高诊治水平,现分析1例确诊的儿童LPG临床资料,总结LPG的临床特点、诊断、治疗及预后。     

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征62例临床及药敏分析

目的:探讨葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(SSSS)的临床特征和对抗菌药物敏感性的分布情况,以提高临床诊断及指导临床用药。方法:对2012年1月~2014年6月期间入住梅州市人民医院皮肤科的62例确诊为SSSS患儿进行临床特征、病原菌分布及药敏结果进行回顾性分析。结果:62例患儿中发热26例,心肌酶谱异常33例,白细胞升高46例;62例患儿中送检标本58例,共分离出病原菌36株,其中金葡菌27株,表皮葡萄球菌3株,中间葡萄球菌2株,溶血性链球菌2株,杂菌2株。对36株病原菌行药敏分析,敏感率较高的药物依次为万古霉素(100%)、左氧氟沙星(94.4%)、呋喃妥英(91.7%)、头孢唑啉(86.1%)。结论:62例SSSS患儿以金葡菌感染为主,早期足量使用敏感抗菌药是治疗成功的关键。     

磁共振在心肌炎诊断中的应用

心肌炎是临床常见的儿童获得性心脏病,是以水肿、充血、坏死或纤维化为特点的心肌炎症性病变。心内膜心肌活检是目前诊断心肌炎的金标准,但由于其有创性和取样误差大而很少应用于临床。磁共振具有无创、高空间分辨率和多方位、多参数成像等特点,其T2加权、早期钆增强序列、延迟钆增强序列能够较好地反映心肌炎的组织病理学特征(水肿、充血、纤维化/坏死),已用于心肌炎的诊断。     

复方利多卡因乳膏在儿童骨髓穿刺术中应用观察

<正>我们把复方利多卡因乳膏用于儿童骨髓穿刺术中,观察研究其在儿童骨髓穿刺术中的效果和应用情况,现报告如下。资料与方法1一般资料选取2013年1月至2014年12月在我科住院治疗需行骨髓穿刺术的患儿96例,男58例,女38例,年龄4~10岁。将其随机分为对照组和干预组各48例,均经过相关疼痛宣教,都能对自身感受到的疼痛进行准确的语言表达。两组患儿一般情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。药物选     

涎腺导管内癌的病理诊断及新进展

涎腺导管内癌(intraductal carcinoma,IDC)是一种主要发生在腮腺,在导管内或囊内生长为主的罕见肿瘤,但也可伴浸润性生长,生物学行为相对惰性。具有独特的形态学、免疫表型及分子遗传学特征。主要包括4种亚型:闰管型、顶浆分泌型、闰管-顶浆分泌混合型和嗜酸型。闰管型多数存在NCOA4-RET融合,个别存在STRN-ALK融合;混合型存在TRIM27-RET融合,顶浆分泌型具有PIK3CA和HRAS突变或TP53缺失;嗜酸型具有TRIM33-RET融合或BRAF V600E突变。目前多数观点认为与涎腺导管癌不同,即使存在浸润,仍具有良好的预后,罕见复发和淋巴结转移,无远处转移。因此精准诊断对于临床治疗的选择极其重要。     

子宫腺肌症对患者的心理影响及心理护理效果观察

目的 分析子宫腺肌症可能对患者造成的心理影响,探讨子宫腺肌症患者的心理护理方法,观察护理效果。方法 将62例子宫腺肌症患者随机分配为常规护理干预组和心理护理干预组,每组31例。对常规护理干预组患者,实施常规护理干预措施。对心理护理干预组患者,在常规护理干预措施的基础上,进一步对其实施针对性的心理护理干预措施。结果 心理护理干预组患者的焦虑自评量表(SAS)评分、抑郁自评量表(SDS)评分,以及睡眠质量自评量表(SRSS)各维度评分,都明显低于常规护理干预组,差异具有统计学意义。心理护理干预组患者的生活质量综合评定量表(GQOLI-74)各维度评分,要显著的高于常规护理干预组,差异同样具有统计学意义。结论 应重视并切实做好对子宫腺肌症患者的心理护理工作,这能够有效缓解患者的焦虑、抑郁情绪,提高患者的心理健康水平,改善患者的水平及生活质量。     

他克莫司与环磷酰胺治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的效果比较

目的:对比观察在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的治疗中应用他克莫司与环磷酰胺的临床效果。方法:择取60例激素依赖/频复发型肾病综合征患儿,以随机摸球法分为观察组与对照组,各30例。观察组予以他克莫司治疗,对照组予以环磷酰胺治疗。治疗后进行为期1年的随访,对比观察两组不良反应的发生情况,治疗前后两组患儿激素使用剂量、复发频率以及治疗后6个月、12个月时生化指标与肾功能指标的变化情况。结果:观察组的不良反应发生率为10.00%,显著低于对照组的36.67%,P<0.05。两组经过治疗后,患儿的激素使用剂量以及复发频率都明显降低,P<0.05;两组患儿的各项生化指标与肾功能指标较治疗前有显著改善,P<0.05。结论:在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的治疗中应用他克莫司与环磷酰胺的临床效果具有相似性,但他克莫司的安全性更高。