脂质沉积性肌病肌肉和白细胞组化、电镜检查及MRI应用的研究

目的　 (1)通过对比观察脂质沉积性肌病 (lipid storagemyopathy,SM)及肌纤维含有脂滴的其他疾病的超微结构特征 ,为鉴别诊断提供进一步的依据。 (2 )通过 L SM患者周围血液白细胞组织化学及电镜检查 ,探讨白细胞细胞质脂滴检测在 L SM诊断中的意义。 (3)通过对 L SM及多发性肌炎患者肌肉 MRI检查 ,探讨 MRI在 L SM诊断及与多发性肌炎鉴别诊断中的应用价值。　方法　 (1)选取 14例 L SM患者及 11例肌纤维含有脂滴的其他疾病患者为研究对象 ,电镜观察并比较两组肌肉组织中脂滴的超微结构特点。 (2 )抽取8例 L SM患者及 5例健康对照者周围血液的白细胞 ,电镜观察白细胞细胞质脂滴沉积情况 ,计算含脂滴的中性粒细胞数及脂滴总数 ,经 SPSS10 .0软件包统计学分析。其中 3例L SM患者及 3例健康对照者进行血液涂片油红 O染色 ,观察白细胞细胞质脂滴沉积情况。 (3)选取 8例 L SM患者、4例多发性肌炎患者以及 1例健康对照者 ,应用 MRI对其臀部及大腿肌肉进行 T1 WI、T2 WI及 STIR等序列轴位平扫 ,观察并比较影像学的特征。　结果　 (1)电镜下见 L SM肌纤维中有大量脂滴沉积 ,多成串排列 ,脂滴体积较大 ,直径约为0 .1～ 5μm,而其他疾病以各自特征性病理变化为主 ,一般脂滴少 ,体积小 ,呈散在分布。 (2 )电镜下 ,L     

带蒂膀胱前壁肌瓣管代尿道治疗男性复杂性后尿道狭窄或闭锁5例

男性复杂性后尿道狭窄或闭锁是由严重骨盆骨折、骑跨伤及刺伤所引起 ,由于多次手术、膀胱尿路感染、多处窦道形成漏尿及后尿道解剖位置的特殊 ,给该处手术修复带来很大困难 [1 ] 。 1992～ 1999年我院用带蒂膀胱前壁肌瓣管代尿道治疗男性复杂性后尿道狭窄或闭锁 5例 ,效果确切 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 5例 ,年龄 2 5～ 4 4岁 ,病程 1～ 3年。 5例病人入院前曾经行过 2～ 3次手术 ,其中手术失败形成尿道会阴瘘 2例 ,带膀胱造瘘管入院 1例 ,伴不同程度的阴茎勃起功能障碍 3例。所有病例均经膀胱尿道造影确诊并经手术证实…     

保留乳头的乳腺癌根治术并胸小肌翻转带蒂前锯肌转移Ⅰ期乳房成型术

目的：建立一种手术方式，改善保留乳头的乳癌根治术后患侧乳腺的外观状况。方法：14例符合条件的乳腺癌患者在保留乳头的乳癌根治术后实行胸小肌翻转带蒂前锯肌转移，衬垫于乳头及乳晕下，重塑乳腺外形。结果：所有患者术后乳头乳晕由贴近胸壁变为凸起4-5CM，具备较好的乳腺外形。结论：本术式对保留乳头的乳癌根治术后乳头的三维偏移，将发挥重要的矫正作用。     

急性阑尾炎穿孔并弥漫性腹膜炎手术入路的选择及残端的处理改进

本文探讨了有关急性阑尾炎坏疸穿孔并弥漫性腹膜炎手术入路的选择及残端处理方式的改进,认为在急性阑尾炎坏疸穿孔并弥漫性腹膜炎的患者采用右下腹腹直肌外缘直切口入路,残端不作荷包包埋缝合,改变“8”字缝合,我们共对26例患者采用了此术式,取得了良好的疗效,未出现术后并发症。     

鼻内翻性乳头状瘤的手术治疗

目的 为了解低术后复发率，对鼻内翻性乳头状瘤的临床分期、手术方式选择、降低复发率的措施进行了研究。方法 收集自1994年3月－2000年2月41例鼻内翻性乳头状瘤的临床资料，19例患行鼻内窥镜手术，20例患行鼻侧切手术，2例患行上颌骨部分截除术，根据随访结果，提出了该病的临床分期、手术方式的选择及手术原则。结果 鼻内窥镜手术术后复发率为10．5％，鼻侧切术术后复发率为15％，二比较没有显性差异（P＞0．05）；总复发率为12．8％。结论 肿瘤临床分期有利于手术方式的选择，能客观地分析术后疗效。2种手术方式的术后复发率没有显性差异。彻底切除肿瘤、减少种植转移的发生、术后密切随访是降低术后复发率的重要措施。     

晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

X-连锁高度近视伴有视锥功能异常

目的：流行性肌痛性眼病(BED)包括X-连锁高度近视，高度散光，视神经发育不良，继发的异常光反应出现的视网膜电流图闪动，以及绿色盲。该病定位于染色体Xq28，并且被最早认为是高度近视位点(MYPl)。我们研究了来自明尼苏达的一个家族，具有相似X连锁的基因显型，并且具有丹麦血统。所有被影响的男性均为红色盲而不是绿色盲。     

拇收肌切断加改良Mitchell手术治疗足拇外翻畸形

目的:采用拇收肌切断加改良Mitchell手术矫正拇外翻畸形.方法:采用拇收肌切断加改良Mitchell手术治疗HVD46例81足,通过随访评定疗效.结果:46例中40例71足获得随访,随访时间10个月～5年,平均2年5个月.总优良率达94.3%,疗效满意.结论:本术式针对拇外翻畸形的病理解剖及其症状多方面矫正,使术后的外形和功能得到全面改善,可同时适用中青年患者及部分全身情况较好的老年患者.