Ⅱ型糖原累积病的研究进展

Ⅱ型糖原累积病(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)也称为酸性麦芽糖酶缺乏症或Pompe病,属于常染色体隐性遗传性疾病,是由于酸性α-糖苷酶的缺乏,导致溶酶体内的糖原分解障碍并大量贮积而致病。本文就Ⅱ型糖原累积病的流行病学、基因突变特征、诊断新方法和治疗方面的进展作一介绍。     

AT2受体诱导新生大鼠肾小管上皮细胞凋亡的研究

目的探讨AT2受体在诱导肾小管上皮细胞凋亡中的作用.方法通过取新生大鼠肾小管上皮细胞体外培养,传代后加入不同浓度的AT2受体兴奋剂CGP-42112A,在不同时间用流式细胞仪测定凋亡细胞比值,并结合TUNEL分析.结果CGP-42112A不同浓度加入细胞24h后,随着剂量的增大,凋亡细胞所占比值逐渐增加,与对照组比较均具有显著差异,P＜0.001.10-5M CGP-42112A作用于细胞,随着时间的延长,凋亡细胞所占比值逐渐增加,与对照组比较有显著差异,P＜0.001.结论AT2受体可诱导新生大鼠肾小管上皮细胞凋亡,凋亡细胞数与受体剂量正相关,与受体兴奋剂作用时间正相关.     

C端带Myc和多聚组氨酸双重标签基因的改构体J-HNP-1在COS-7细胞的转染表达

目的改构α-防御素-1(HNP-1)使其成为一端带J链的改构体J-HNP-1分子,并探索建立能有效表达和分泌J-HNP-1,其表达产物又易于被检测和分离纯化的哺乳动物细胞表达系统。方法利用重组PCR技术,使HNP-1一端带上J链;将J-HNP-1 DNA片段插入哺乳动物细胞表达载体pcDNA3.1(-)/Myc-HisC中,构建出C端带Myc和6×His的rpcDNA3.1(-)/Myc-HisC/J-HNP-1;将此重组真核表达载体导入COS-7细胞,分别从mRNA和蛋白质水平分析J-HNP-1的表达情况,并同步检测细胞可溶性蛋白及培养上清的抗菌活性。结果采用RT-PCR法从被转染的细胞中扩增出1条约786bp的片段,其大小与预测相符;采用Western印迹法,用抗His抗体检测到细胞可溶性蛋白及培养上清在相对分子质量约24×103处有强反应条带显示;细胞可溶性蛋白及培养上清的抗菌活性检测显示,经rpcDNA3.1(-)/Myc-HisC/J-HNP-1转染的COS-7细胞的可溶性蛋白和培养上清均有明显的抗菌活性。结论α-防御素-1(HNP-1)被成功改构成杀菌肽J-HNP-1;所建立的J-HNP-1哺乳动物细胞表达载体系统能有效表达和分泌活性J-HNP-1。     

维持性血液透析患者血管紧张素Ⅱ的观察

AngⅡ在肾脏疾病的进展中起着重要作用，但是在终末期肾脏病（ESRD）病人进入维持性透析阶段后却很少有人关注AngⅡ的作用，本研究从2002年7月到2002年12月对鄂尔多斯地区29例走透患者的AngⅡ进行了检测，并随访至2006年3月，平均随访时间42个月，现就随访情况报道如下：     

黄芩素对糖尿病神经合并症的影响

糖尿病神经并发症的发病率高，危害性大。为探索黄芩素对糖尿病神经并发症的影响，本实验采用链脲霉素给药的方法，造成大鼠的高血糖状态．测定黄芩素对链脲霉素糖尿病大鼠神经传导速度和坐骨神经山梨醇含量变化的影响。     

牙龈卟琳单胞菌Gingipains及抑制剂研究进展

牙根叶体单胞菌与成人牙周炎的起始和进展密切相关，其分泌的Cingipains(牙龈素，亦称半胱氨酸蛋白酶)是主要的毒性因子之一。本文就近年来对Cingipains及其抑制剂的研究进展进行综述。     

磷霉素治疗小儿急性菌痢52例

急性细菌性痢疾是小儿腹泻的常见原因.随着致病菌对药物的耐药率逐渐增加,近年来开始探讨其他药物对其的疗效.我们于2000年5月至2005年10月间应用磷霉素治疗小儿急性菌痢52例,并就其疗效及安全性与氨苄青霉素+痢特灵作对照观察.现将结果报告如下.……     

Smad1在青少年特发性脊柱侧凸患者骨髓间质干细胞中的表达及意义

目的:探讨Smad1在青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者骨髓间质干细胞(MSCs)中的表达及其在发病机制中的作用。方法:30例12～18岁志愿者分为两组:AIS组20例,同年龄正常对照组10例。分别从髂前上棘处骨穿刺抽取10ml骨髓,肝素抗凝。采用密度梯度离心法分离MSCs,体外培养并传至P2代行表型鉴定,分别采用RT-PCR及免疫蛋白印记法检测两组患者MSCs中Smad1的表达情况。结果:AIS组与对照组Smad1mRNA水平的平均表达率分别为4.48±0.58和1.03±0.22,蛋白水平的平均表达率分别为2.62±0.55和0.84±0.22。不论是核酸水平还是蛋白水平AIS组Smad1的表达均高于对照组(P<0.01)。结论:Smad1在AIS患者MSCs中表达强度异常,可能与AIS发病的分子机制相关。     

卡托普利在临床应用中的不良反应

血管紧张素转换酶抑制剂（ACE1）近年来已广泛应用于临床，特别在心衰和高血压病的治疗上占据着其它药物无法替代的重要地位，近年来各种制剂不断问世并投入使用，但仍以卡托普利的应用最为广泛。随着临床使用的日益广泛，其不良反应的报告也日渐增多，现将卡托普利（CTP）在临床应用中发生的不良反应综述如下：