A new case of malonyl coenzyme A decarboxylase deficiency presenting with cardiomyopathy

A new case of mitochondrial malonyl coenzyme A decarboxylase deficiency is described. The patient presented with an initial episode of metabolic acidosis, seizures, hypoglycemia, and cardiac failure at 2 months of age which slowly resolved. Subsequent evaluations at 4 years of age for developmental delay revealed a prominent elevation of malonic acid in urine. Malonyl carnitine was also elevated. The activity of malonyl CoA decarboxylase in cultured fibroblasts was 7% of normal. Conclusion Malonyl CoA decarboxylase deficiency may result in inhibition of fatty acid oxidation, which may account for the cardiomyopathy. Received: 12 April 1996 / Accepted: 24 September 1996     

抗菌药使用中药物治疗错误的研究

目的：研究抗茵药使用中药物治疗错误（ME）的发生情况，探讨其防范重点。方法：药师深入中心ICU病房，通过调查病历、直接观察的方式发现抗茵药ME。结果：10个月研究期间共发现ME301次，其中可预防药物不良事件（ADE）19次（3．3％），潜在ADE94次（16．2％）。有潜在危害ME（可预防的ADE＋潜在ADE）中有生命威胁6次（5．3％），严重88次（77．9％），明显19次（16．8％）。结论：抗茵药使用中ME经常发生，其中约1／3有潜在危害且往往带来严重后果，应该采取措施防范ME、特别是有潜在危害ME的发生。     

视网膜脱离复位术后屈光改变的临床研究

目的　了解视网膜脱离复位术后屈光状态的改变及恢复情况。方法　收集 39例 (39只眼 )手术复位成功的孔源性视网膜脱离患者 ,于术前及术后 1周、1、3、6月分别进行检影验光 ,A超测量眼轴长度 ,角膜曲率计检查 ,观察动态变化情况。结果　术前本组孔源性视网膜脱离中 ,近视眼占 82 .0 5 %。 >4 .0 D者占 6 9.2 3% ,眼轴长度>2 6 mm者占 6 9.2 3%。 3例环扎术后 ,全部眼轴加长 ,近视度加深。术后 1周及 1月时 ,散光值 >2 .0者为 12 .82 % ,术后 3个月逐渐减少。放射状加压术后散光值更大 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ,但 6个月内能恢复原状。结论　术前眼轴越长 ,近视度越高 ,发生孔源性视网膜脱离机会越多。环扎术后 ,眼轴变长 ,近视度加深 ,且半年内无明显改善。环形加压术或放射状加压术后早期 ,近视度数降低 ,向远视方向改变 ,从 +0 .5 D～ +5 .0 D不等 ,1月时最为明显。放射状加压术更易引起角膜曲率改变 ,散光值更大。但这种屈光改变是暂时性的 ,术后 6个月逐渐恢复原状 ,并趋于稳定。临床上适宜于视网膜脱离复位术后 6个月重新验光配镜。     

准分子激光原位角膜磨镶术对血-房水屏障功能的影响

目的 :评价准分子激光原位角膜磨镶术 (LASIK)对血 房水屏障功能的影响。方法 :对河南省眼科研究所行LASIK手术的 2 0例 (38眼 )屈光不正患者在手术前 1d及手术后 1d、1w分别行激光闪辉 /细胞光度仪 (KowaFC 2 0 0 0 )检查 ,测定房水闪辉光度值和细胞数 ,观察其数值变化 ,以判断LASIK手术对血 房水屏障功能的影响。结果 :手术前及手术后 1d、1w的房水闪辉光度值分别为 (3.5 3± 1.33)ph/ms、(4 .17± 1.2 4 )ph/ms和 (3.6 2± 1.34)ph/ms,细胞数分别为 (0 .31± 0 .6 1)个 /mm3 、(0 .2 4± 0 .34)个 /mm3 和 (0 .2 2± 0 .5 4 )个 /mm3 ,手术前后差异均无显著性 ,P >0 .0 5。结论 :LASIK手术安全可靠 ,对血 房水屏障无明显影响。     

透镜对豚鼠眼屈光不正和眼轴的作用

观察凹透镜和凸透镜对豚鼠眼球生长和屈光变化的影响，建立透镜诱导型屈光不正动物模型。方法：3～4周龄有色豚鼠47只，随机分成7组，右眼分别戴不同度数的凸或凹透镜，其左眼作为对照眼，戴镜前和戴镜后第11天分别测量其眼轴长度、屈光度，观察其变化。结果：戴镜后第11天与戴镜前相比，戴+4.00?D、+8.00?D组的豚鼠眼分别增加了+1.46?D与+1.58?D的相对远视（P＜0.05）；戴-4.00?D、-8.00?D、-15.00?D组的豚鼠分别增加了-2.92?D、-3.17?D、-3.10?D的相对近视（P＜0.01）；而戴0.00?D、-2.00?D组的豚鼠的屈光度差异无统计学意义（P＞0.05）。7组豚鼠的眼轴长度在实验眼和对照眼之间差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：豚鼠眼球生长发育受透镜影响，可被用来建立一种简单经济的屈光不正动物模型。     

3种配准方式下肺癌图像引导放射治疗摆位误差的比较

目的研究滑轨CT不同配准方式对肺癌大分割调强放疗摆位误差的影响。方法选取2016年10月至2017年10月在安徽医科大学第一附属医院放疗科就诊的肺癌患者24例,每周行滑轨CT扫描所得图像与原计划图像行灰度、骨性、手动3种模式在线配准,得出X、Y、Z轴3个方向平移误差,并进行统计分析。结果灰度配准、骨性配准和手动配准方式测量的X、Y、Z轴摆位误差分别为(0. 21±0. 16)、(0. 29±0. 15)、(0. 37±0. 22) cm,(0. 27±0. 16)、(0. 35±0. 25)、(0. 29±0. 19) cm,(0. 18±0. 12)、(0. 28±0. 16)、(0. 23±0. 14) cm,结果显示Y轴平移误差最大,其次为X轴,Z轴最小,且3组数据的差异有统计学意义(P <0. 05)。其中灰度模式在X、Y、Z轴上平移误差较骨性模式均缩小,灰度模式在X、Z轴上平移误差较手动模式有所缩小,差异有统计学意义(P <0. 05)。结论肺癌患者行图像引导大分割调强放疗时,应用滑轨CT中的灰度模式可缩小摆位误差。     

Application of 3D Scanning as an Indirect Method to Analyze and Eliminate Errors on the Manufactured Yoke-Type Forgings Forged in SMED Device on Modernized Crank Press

This article proposes an indirect measurement method based on a dimensional and shape analysis of forgings for the evaluation of the manufacture and the proper operation of the key elements of the crank press, in which after modernization, a quick tool assembly based on SMED (Single Minute Exchange of Die) was implemented. As a result of the introduced changes aiming at improving the forging aggregate and increasing the production efficiency, errors were observed on the manufactured products-forgings in the form of twists and joggles. In order to solve the problem, a lot of advanced methods was used, including: dynamic system of deformation analysis, numerical modeling and as well as dimensional and shape analysis by 3d scanning. Despite the above, this approach (classic way) did not solve the problem. A proprietary method with the use of 3D reverse scanning was proposed, which allows to solve the problem of forgings errors. Based on the measurement results and analyses for a few variants of production cycles, the necessary changes were obtained, making it possible to minimize the errors and obtain proper products in respect of geometry and quality.