大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

1例重症天疱疮的救治体会

我科于 1999年 7月 ,收治一名重症天疱疮患者 ,周身皮损面积达 80 %以上 ,并继发严重感染、糖尿病、中毒性心肌炎 ,经临床综合救治 ,精心护理 ,36天治愈出院。现报告如下 :1　临床资料患者 ,男 ,5 3岁 ,因头面、躯干、四肢散在红斑、水疱伴糜烂、渗液 1年余 ,加重 5天伴发热、畏寒急诊入院。半年前曾在威海市立医院做过病理及免疫荧光检查 ,确诊为“寻常型天疱疮”。服用强的松 ,30～ 6 0ｍｇ/日 ,长达 3月余 ,病情尚稳定 ,半月前自行停强的松 (30ｍｇ/日 ) ,改用中药外洗 ,皮疹渐加重 ,5天前自感发热、畏寒 ,周身皮疹增多 ,且出现大面积溃…     

大疱性类天疱疮与HLA—A、B等位基因的相关性

目的：确定山东汉族大疱性类天疱疮（BP）与HLA—A、B等位基因的相关性。方法：运用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针杂交（PCR—SSOP）方法,对山东地区43例汉族BP患者和125例健康对照进行了HLL—A、B等位基因分型。结果：BP患者组HIA—A＊24频率高于对照组（P：0．033,Pc〉0．05）;HLA—A＊33、B＊44在患者组中频率低于正常对照组（P值分别为0．040和0．024,但Pc值均〉0．05）。结论：大疱性类天疱疮的遗传易感基因可能与HLA—A、B等位基因无相关性。     

新生儿寻常型天疱疮1例

新生儿天疱疮是由于患天疱疮的产妇血中致病性IgG抗体通过胎盘,导致胎儿在出生时出现类似产妇的疾病表现.我们报告1例患儿为新生儿寻常型天疱疮,而其母亲为增殖型天疱疮患者.     

自体外周血干细胞移植治疗难治性天疱疮一例

目的 探讨自体外周血干细胞移植治疗天疱疮的可能性.病历资料男性患者,35岁,全身反复大疱4年余,根据临床表现、组织病理和免疫荧光检查确诊为天疱疮.经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,2月前出现髓关节疼痛,经X线和CT检查诊断为股骨头无菌性坏死.采取环磷酞胺及粒细胞集落刺激因子作为动员剂,利妥昔单抗联合净化.用环磷酞胺联合抗胸腺细胞球蛋白、利妥昔单抗进行预处理,同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能.观察移植后临床表现、造血和免疫指标等的变化.结果 患者移植结束即停用糖皮质激素,3周后自觉双侧靛关节疼痛减轻,复查CT示股骨头缺血性改变减轻.移植6周后直接免疫荧光和间接免疫荧光检查转阴并持续阴性.经一年复诊,临床及免疫学检查均无复发迹象.结论 本研究结果提示自体外周血干细胞移植治疗天疙疮近期疗效显著,可能是治疗存在治疗抵抗的重症天疤疮潜在的“根治”方法,但其风险收益比尚需进一步评价.     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

副肿瘤性天疱疮患者免疫荧光与免疫印迹检测研究

目的 研究副肿瘤性天疱疮患者的免疫学特点。方法 采用免疫荧光和免疫印迹方法检测4例副肿瘤性天疱疮患者肿瘤切除前、后的血清。结果 以鼠膀胱为底物行间接免疫荧光示IgG和C3棘细胞间沉积，肿瘤切除后抗体滴度较术前下降，且与病情的好转成正比。比正常人皮肤及大鼠舌、食管及猴舌为底物行间接免疫荧光阳性；以大鼠支气管、心肌、肝脏、肾脏等组织为底物行间接免疫荧光阴性。免疫印迹示患者血清可识别人角质形成细胞提取物中的210000和190000抗原。结论 以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光可作为副肿瘤性天疱疮的过筛试验，且可通过抗体滴度的改变监测病情的变化。副肿瘤性天疱疮更易累及粘膜部位上皮组织。免疫印迹结果可确诊4例患者为副肿瘤性天疱疮。     

免疫抑制型Kaposi肉瘤1例

Kaposi肉瘤较少见。近30年来国内报道的大多是经典型。本文报道1例免疫抑制型,合并大疱性类天疱疮。国内尚未见类似报道。临床资料患者女,63岁,以全身皮肤红斑伴瘙痒10个月,起水疱大疱20天入院。既往健康。未系统诊断治疗。体检:生命体征平稳,系统检查未见异常。躯干及四肢屈侧对称散在分布多数红斑基础上的水疱和大疱,粟粒至鸽卵大,疱壁紧张,尼氏征阴性。口腔和外阴黏膜也可见水疱和糜烂。辅助检查:末梢血嗜酸细胞分数17%,总IgE1000IU L(正常0～150IU L)。红细胞沉降率、肝功、肾功、空腹血糖、电解质、补体均正常。HIV抗体阴性。循环…     

HLA-DRB1等位基因与四川汉族人寻常型天疱疮的相关性研究

目的 探讨HLA-DRB1等位基因与四川汉族人寻常型天疱疮的相关性.方法 采用聚合酶连反应-序列特异性引物(PCR-SSP)对19例四川汉族寻常型天疱疮患者和25例健康对照组进行低分辨和高分辨HLA-DRB1等位基因分型,计算各等位基因频率.采用x2检验比较两组等位基因频率.结果 在寻常型天疱疮患者和健康对照者中共检出9种低分辨DRB1等位基因和19种高分辨DRB1等位基因.与健康对照组相比,寻常型天疱疮患者DRB1*14等位基因频率(39.47％,15/38)及DRB 1*1405等位基因频率(15.79％,6/38)均显著高于健康对照组[8.00％(4/50),2.00％(1/50)],差异均有统计学意义(x2=17.43、4.25,均P＜0.05).结论 DRB1*14可能是四川汉族寻常型天疱疮患者的常见易感基因,其中DRB1*1405与寻常型天疱疮最具有相关性.     

寻常型天疱疮抗原细胞外区3-4表位的致病性研究

目的：研究寻常型天疱疮抗原(pemphigus vulgaris antigen，PVA)细胞外区3—4(extracellular domain，EC3—4)表位的致病性，并与EC1—2进行比较。方法：通过寻常型天疱疮新生鼠模型，构建含有PVA EC3—4片段的重组质粒，进行融合蛋白的表达和纯化。通过免疫家兔获得特异性抗血清，皮下注射至BALB/c新生鼠，从临床、组织病理、电镜和免疫荧光等方面进行评价。结果：实验组小鼠经皮下注射特异性兔抗EC3—4抗体后均未出现红斑、水疱等临床表现；组织病理亦未见表皮内水疱形成，可见棘层松解现象。电镜显示棘层细胞排列松散，细胞间距增宽，部分桥粒分离、溶解、消失。免疫荧光以正常小鼠皮肤为底物，显示IgG荧光沉积。结论：PVA EC3—4表位亦为PVA的致病性表位。