天疱疮口腔活检术的护理配合

天疱疮是一种严重的慢性皮肤黏膜自身免疫性疾病,它可分为4型,其中口腔以寻常型最多见。患者以出现顽固的口腔黏膜大疱、糜烂损害为主诉。天疱疮的确诊除典型的临床损害特征外,还需要通过活体组织检查等。良好的护理配合不仅有利于口腔活检术的顺利进行,并且有助于降低术后反应和感染,减少损伤。笔者在对18例天疱疮患者行口腔活检术的同时行良好的护理配合,术后取得了较好的效果,现总结报道如下。     

利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮二例临床护理

寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是以全身皮肤黏膜糜烂、松弛性水疱为临床表现的慢性易复发性自身免疫性皮肤病[1]。目前主要通过抑制免疫系统,减少相关性特异性抗体的产生来治疗PV患者,临床常用糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、静注人免疫球蛋白等治疗[2]。但是长期的免疫抑制会增加发生感染的风险和继发性肿瘤等严重的并发症[3]。     

HLA-DRB1等位基因与四川汉族人寻常型天疱疮的相关性研究

目的 探讨HLA-DRB1等位基因与四川汉族人寻常型天疱疮的相关性.方法 采用聚合酶连反应-序列特异性引物(PCR-SSP)对19例四川汉族寻常型天疱疮患者和25例健康对照组进行低分辨和高分辨HLA-DRB1等位基因分型,计算各等位基因频率.采用x2检验比较两组等位基因频率.结果 在寻常型天疱疮患者和健康对照者中共检出9种低分辨DRB1等位基因和19种高分辨DRB1等位基因.与健康对照组相比,寻常型天疱疮患者DRB1*14等位基因频率(39.47％,15/38)及DRB 1*1405等位基因频率(15.79％,6/38)均显著高于健康对照组[8.00％(4/50),2.00％(1/50)],差异均有统计学意义(x2=17.43、4.25,均P＜0.05).结论 DRB1*14可能是四川汉族寻常型天疱疮患者的常见易感基因,其中DRB1*1405与寻常型天疱疮最具有相关性.     

寻常型天疱疮抗原细胞外区3-4表位的致病性研究

目的：研究寻常型天疱疮抗原(pemphigus vulgaris antigen，PVA)细胞外区3—4(extracellular domain，EC3—4)表位的致病性，并与EC1—2进行比较。方法：通过寻常型天疱疮新生鼠模型，构建含有PVA EC3—4片段的重组质粒，进行融合蛋白的表达和纯化。通过免疫家兔获得特异性抗血清，皮下注射至BALB/c新生鼠，从临床、组织病理、电镜和免疫荧光等方面进行评价。结果：实验组小鼠经皮下注射特异性兔抗EC3—4抗体后均未出现红斑、水疱等临床表现；组织病理亦未见表皮内水疱形成，可见棘层松解现象。电镜显示棘层细胞排列松散，细胞间距增宽，部分桥粒分离、溶解、消失。免疫荧光以正常小鼠皮肤为底物，显示IgG荧光沉积。结论：PVA EC3—4表位亦为PVA的致病性表位。     

1例重症天疱疮的救治体会

我科于 1999年 7月 ,收治一名重症天疱疮患者 ,周身皮损面积达 80 %以上 ,并继发严重感染、糖尿病、中毒性心肌炎 ,经临床综合救治 ,精心护理 ,36天治愈出院。现报告如下 :1　临床资料患者 ,男 ,5 3岁 ,因头面、躯干、四肢散在红斑、水疱伴糜烂、渗液 1年余 ,加重 5天伴发热、畏寒急诊入院。半年前曾在威海市立医院做过病理及免疫荧光检查 ,确诊为“寻常型天疱疮”。服用强的松 ,30～ 6 0ｍｇ/日 ,长达 3月余 ,病情尚稳定 ,半月前自行停强的松 (30ｍｇ/日 ) ,改用中药外洗 ,皮疹渐加重 ,5天前自感发热、畏寒 ,周身皮疹增多 ,且出现大面积溃…     

新生儿寻常型天疱疮1例

新生儿天疱疮是由于患天疱疮的产妇血中致病性IgG抗体通过胎盘,导致胎儿在出生时出现类似产妇的疾病表现.我们报告1例患儿为新生儿寻常型天疱疮,而其母亲为增殖型天疱疮患者.     

国内24例副肿瘤性天疱疮临床资料分析

目的:了解国内副肿瘤性天疱疮(PNP)病例的临床特点.方法:通过检索1999年1月～2008年3月中国生物医学文献数据库共检索到24例PNP,对其临床表现、医技检查及治疗情况进行回顾性总结.结果:口腔黏膜损害为PNP最常见临床症状,Castleman病是我国PNP患者最常见伴发肿瘤,PNP易误诊为扁平苔癣、多形红斑、药疹及大疱性皮肤病,治疗以手术切除肿瘤病灶或治疗原发病为主,并发闭塞性细支气管炎是PNP患者死亡的主要原因之一.结论:早期诊断、治疗原发肿瘤及预防闭塞性细支气管炎是治疗PNP的关键.     

25例天疱疮患者的护理

天疱疮是一种慢性进展、复发率较高的表皮内大疱性疾病。表现为外观正常的皮肤出现广泛的大疱。常见粘膜损害,多累及口腔眼结合膜、鼻咽喉食道、阴道、阴茎等,严重者因全身衰竭或继发感染而死亡。我院自2001年3月至2002年2月共收治此类病人25例,其中23例继发严重感染,经及时抢救和精心护理迅速治愈,现将护理体会总结如下:1 治疗原则 局部为杀菌、消炎、收敛、干燥。全身治疗根据     

中西医结合治疗寻常性天疱疮29例的临床疗效观察

目的:为了研究探讨中西医结合治疗寻常性天疱疮的临床疗效.方法:根据皮肤出现松弛性大水疱,疱壁易破,破后糜烂,不易愈合,口腔粘膜损害常见,尼氏征阳性,组织病理检查常见棘细胞松解形成天疱疮细胞等症.采用中西结合为治疗组,西药治疗为对照组,共完成56例,治疗组共完成29例,对照组共完成27例.对临床症状,皮肤科组织病理检查,直接免疫荧光检查的诊断,疗效标准均参照国内外统一规定[1-3],分别进行统计学处理及进行综合分析总结.结果:对照组和治疗组经X2检验均P<0.01.结论:两组治疗有显著性的差异,中西药结合组治疗优于西药组治疗.     

外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病三例

目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查.