误诊为特发性血小板减少性紫癜的儿童再生障碍性贫血临床分析

目的通过对误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)的再生障碍性贫血(再障)患儿临床特点和误诊原因的分析,提高临床医师对儿童再障的认识,减少早期误诊。方法收集我院1992年1月-2010年8月收治的曾误诊为ITP、入院后确诊为再障的20例患儿的临床资料,分别按照实验室检查、疗效及误诊原因进行回顾性分析。结果在所有再障患儿中,误诊为ITP者占16%,在被诊断为ITP时:(1)多数患儿已经出现明显的外周血二系或三系下降,而并非单纯血小板减少。(2)5例患儿行骨髓检查,但结果并不符合ITP骨髓象。(3)绝大部分患儿未进行必要的血小板抗体检查,或检查结果并不典型。(4)按ITP进行糖皮质激素和大剂量免疫球蛋白治疗,疗效欠佳,未能进一步检查以核实诊断。(5)所有患儿均不符合ITP诊断标准,经过进一步检查均符合再障诊断标准。经抗胸腺细胞免疫球蛋白、环胞素A和雄性激素等治疗后,参照再障疗效标准,总有效率和显效率分别为75%和62%。结论再障和ITP均存在明显的血小板减少和出血倾向,ITP发病率明显高于再障,临床容易发生误诊。因此,临床上发现血小板降低,在考虑ITP诊断时,必须同时考虑可导致血小板减少的其他疾病的可能性,严格参照中华医学会制定的"再生障碍性贫血诊断标准"和"特发性血小板减少性紫癜诊断标准",以明确诊断和进行必要的鉴别诊断。     

再生障碍性贫血患儿的环孢素群体药动学研究

目的：建立环孢素在再生障碍性贫血患儿中的群体药动学模型,为其临床个体化用药提供依据。方法：回顾性收集94例再生障碍性贫血患儿的194份血药浓度常规监测数据,应用NONMEM（7.2.0）软件建立药动学模型,用一级条件估计及交互作用（FOCE-Ⅰ）估算药动学参数和个体间、个体内变异。定量考察人口学特征、生化指标、血常规指标、合并用药及CYP3A4＊18B、CYP3A5＊3基因多态性等协变量对药动学参数的影响,采用自举法对最终模型的稳定性进行评价。结果：基础模型选用一房室、一级吸收和一级消除模型。环孢素的群体药动学参数：表观清除率（CL/F）为（29.5±1.3）L/h,表观分布容积（V/F）为（419.4±52.2）L。CL/F和V/F的个体间变异分别为27.8%和0.14%,个体内变异为36.4%和70ng/ml。按照最终模型,仅有年龄对CL/F有显著影响。自举法验证结果表明模型较稳定。结论：本研究建立的再生障碍性贫血患儿的环孢素群体药动学模型可为该群体的临床个体化用药提供依据。     

Busuishengxue ranules mediate their effects upon non-severe aplastic anemia via mitogen-activated protein kinase/extracellular signal-regulated kinase pathway

OBJECTIVE：To observe the clinical efficacy of Busu- ishengxue granules on non-severe aplastic anemia（NSAA） and investigate its effect on the mitogen-ac- tivated protein kinase/extracellular signal-regulat- ed kinase（MAPK/ERK） pathway. METHODS： Sixty NSAA patients were divided equally into two groups. Subjects in the experimen- tal group were treated with Busuishengxue gran- ules, and the control group with Zaizaoshengxue tablets.The treatment course was 6 months and cu-rative efficacy was compared between the two groups as well as with 10 healthy individuals. Flow cytometry（FCM） was used to detect the intracellu- lar concentration of Ca2 ＋（[Ca2 ＋]i）. Western blotting was employed to detect the expression of enzymes in the MAPK/ERK pathway. RESULTS： The efficacy of Busuishengxue granules was significantly better than that of Zaizaoshengx- ue tablets（P0.05）. Before treatment, expression of JNK, phospho-ERK 1/2 and p-JNK was higher, and [Ca2 ＋]i higher, than that of the control group（P 0.05）. After treatment with Busuishengxue gran- ules, expression of all enzymes related to signal transduction pathways in the blood cells of NSSA patients were altered to different degrees. CONCLUSION： Busuishengxue granules had a bet- ter effect with regard to improving symptom scores, increasing the number of blood leukocytes, and increasing hemoglobin levels than Zaizaosh- engxue tablets, and they differed slightly in terms of increasing the number of platelets.     

补血合剂对慢性再生障碍性贫血患者造血细胞调节因子的影响

目的:研究补血合剂对慢性再生障碍性贫血患者造血细胞调节因子的影响。方法:对慢性再生障碍性贫血患者随机分组后,治疗组西药加补血合剂,对照组单纯西药治疗。抽取骨髓,对骨髓细胞分离培养,收集培养上清液和骨髓单个核细胞,用双抗夹心ELISA法测定培养上清液中造血细胞调节因子(IL-3、TNF-α、IFN-γ)的活性并比较其水平变化。结果:造血细胞调节因子水平:治疗组与对照组治疗前IL-3水平明显低于正常对照组,P<0.05,TNF-α、IFN-γ水平明显高于正常对照组,P<0.05;治疗后IL-3水平升高,与治疗前相比有显著性差异,P<0.05;治疗后TNF-α、IFN-γ水平降低,与治疗前相比有显著性差异,P<0.05。治疗后治疗组IL-3水平高于对照组,P<0.05;TNF-α、IFN-γ水平低于对照组,P<0.05;IL-3水平升高的差值与TNF-α、IFN-γ水平下降的差值,肾阳虚组均高于肾阴虚组,有显著性差异,P<0.05。结论:补血合剂能提高正调节因子IL-3的水平,降低负调节因子TNF-α、IFN-γ的水平,肾阳虚型患者的治疗效果优于肾阴虚型患者,为中药治疗慢性再生障碍性贫血的作用机制提供依据。     

重型再生障碍性贫血抗胸腺球蛋白治疗后伴垂体功能减退治疗研究

目的 了解在使用ATG行强化免疫抑制治疗重型再障的过程中引起垂体功能减退的原因及相关并发症的防治。方法 临床医师总结 1 例应用ATG引起垂体功能减退的诊治过程及对国内外文献进行查阅。结果 ATG可以引起垂体功能减退,应引起临床注意。结论 在临床诊治重型再生障碍性贫血时,要特别注意潜在的并发症,从而降低治疗风险,提高疗效。     

慢性再生障碍性贫血中医证型与多因素相关性研究

目的:探讨免疫、内分泌系统多个指标与慢性再生障碍性贫血(CAA)中医辨证分型的关系。方法:对60例CAA患者进行辨证分型,分为肾阳虚型、肾阴虚型、肾阴阳两虚型3组,并行免疫、内分泌系统的多个指标的实验室检查。结果:(1)与肾阳虚证组相比,肾阴虚证组CD8+、C3、C4、皮质醇(COR)、睾酮(T)、游离甲状腺素(FT4)显著升高(P<0.01,P<0.01,P<0.01,P<0.05,P<0.01,P<0.01),CD4+、雌二醇(E2)显著下降(P<0.01,P<0.01)。肾阴阳两虚证组COR、T、E2、FT4较肾阳虚证组显著升高(P<0.01,P<0.01,P<0.01,P<0.05)。(2)与肾阴虚证组相比,肾阴阳两虚证组E2显著升高(P<0.01),CD8+、C3、C4、COR、T显著下降(P<0.01,P<0.01,P<0.01,P<0.01,P<0.01)。结论:CD4+、CD8+、C3、C4、COR、T、E2、FT4等指标可作为CAA临床辨证分型的客观依据。     

益元生血方对慢性再生障碍性贫血患者外周血γ-干扰素与肿瘤坏死因子-α的影响

目的 :探讨益元生血方对慢性再生障碍性贫血 (CAA)患者外周血γ 干扰素 (γ IFN)、肿瘤坏死因子 α(TNF α)的影响。方法 :36例CAA患者分为肾阴虚组 ( 2 1例 )和肾阳虚组 ( 15例 ) ,采用微量细胞病变抑制法及L595细胞毒法 ,检测使用益元生血方前后外周血γ IFN、TNF α水平 ,并与正常组 ( 15名 )比较。结果 :外周血γ IFN、TNF α水平 ,治疗总组与正常组比较 ,治疗前有明显差异 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,治疗后无明显差异 (P >0 0 5 ) ,肾阴虚组与肾阳虚组比较 ,治疗前后均有明显差异 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,且有效率肾阳虚组高于肾阴虚组。结论 :益元生血方是通过降低CAA患者体内γ IFN、TNF α水平 ,调节紊乱的免疫状态而发挥治疗作用。     

补肾活血方治疗免疫介导型再生障碍性贫血小鼠的实验研究

目的观察中药补肾活血方治疗免疫介导型再生障碍性贫血小鼠的疗效,并探讨其作用机制。方法建立免疫介导型再生障碍性贫血动物模型,观察中药补肾活血方的疗效,并从造血祖细胞集落培养和骨髓基质细胞黏附功能,造血调控因子等方面探讨其作用机制。结果中药补肾活血方可改善免疫介导型再障小鼠的外周血象,增加骨髓有核细胞计数,延长其生存期,促进红系造血祖细胞 CFU-E、BFU-E 的增殖、分化,调节 T 细胞亚群,抑制 Ts 的活性,促进白细胞介素-10(IL-10)的分泌,抑制造血负调控因子白细胞介素-2(IL-2)、干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的活性。结论中药补肾活血方通过促进 CFU-E、BFU-E的增殖、分化以及调节细胞免疫功能而达到治疗的目的。     

低增生型难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的实验室鉴别

对8例低增生型难治性贫血和12例慢性再生障碍性贫血进行了实验室回顾性分析.结果表明:在慢性再生障碍性贫血时骨髓淋巴细胞、浆细胞比值、骨髓小粒中非造血细胞、中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分、细胞外铁染色阳性程度均显著高于低增生型难治性贫血,而外周血幼红和幼粒细胞数及检出率、Pelger核异常率、骨髓红系比值、巨核细胞层数及小巨核发生率又显著低于低增生型难治性贫血.