小儿血脂异常的诊断及防治

血脂是存在于血浆中的脂类总称,主要是指血浆中的胆固醇(TC)和甘油三酯(TG)。由于TC和TG都不溶于水,必须与蛋白质和类脂结合,形成亲水性脂蛋白复合物才能在体内被运输及进入组织细胞,因此,血脂异常实际上是指血浆中某一类或几类脂蛋白水平异常的表现。临床工作中,血脂检测通     

肾上腺脑白质营养不良两种表型的临床及影像学分析

目的:探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特征及诊断方法。方法:回顾性分析3例ALD患者的临床表现、影像特征、治疗和随访结果。结果:病例1为青少年男性,儿童期起病,表现为癫痫、视觉听觉、认知功能及运动功能障碍,伴肾上腺皮质功能低下表现,颅脑MRI显示双侧顶叶、枕叶皮质下白质长T1长T2、T2Flair高信号影,血清极长链饱和脂肪酸水平(VLCFA)增高,诊断为儿童大脑型ALD,给予抗癫痫治疗,糖皮质激素替代治疗,随访3个月,癫痫控制良好,认知功能无改善。病例2和病例3为成年男性,表现为痉挛性截瘫、感觉性共济失调。头颅MRI均显示双侧延髓、桥脑腹侧、大脑脚多发长T1长T2、T2Flair高信号影,提示脑干锥体束受累,病例2脊髓MRI显示全脊髓纤细萎缩,病例3脊髓MRI显示脊髓后索、侧索受累。病例2有排尿障碍、阳痿,舅舅有类似病史,神经传导示双侧胫神经、腓总神经运动电位及感觉电位均未引出,ABCD1基因诊断为c.358dupC(p.R120Pfs*75)新型半合子突变,诊断为肾上腺脊髓神经病型ALD(AMN),随访2年,症状逐渐加重。病例3伴肾上腺皮质功能低下表现,血清VLCFA水平增高,神经传导示双侧胫神经、腓总神经感觉纤维损害,ABCD1基因诊断为c.1553G>A(Arg518Gln),诊断AMN,随访7年余,症状逐渐加重。患者母亲及姐姐ABCD1基因检测均检测到该致病突变。结论:儿童大脑型ALD以肾上腺和脑白质受累为主要表现,AMN以脊髓和周围神经受累为主要表现,脑白质和肾上腺可不受累。血清VLCFA水平增高和基因诊断是确诊ALD的重要依据,目前主要是对症支持治疗。     

三种脂肪酸饮食对糖耐量正常人群胰岛素敏感性的影响

目的 探讨饱和脂肪酸(SFA)、单不饱和脂肪酸(MUFA)、多不饱和脂肪酸(PU FA)饮食对糖耐量正常人群胰岛素敏感性的影响.方法 20例健康受试者分别接受MUFA(M)饮食、PUFA(P)饮食、SFA(S)饮食干预3d,每组饮食干预后行口服葡萄糖耐量试验(OGTT),空腹血清测定空腹血糖(FPG)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白-胆固醇(HDL-C)、极低密度脂蛋白-胆固醇( VLDL)、胰岛素(INS)、C肽,其余各时间点血清分别测定血糖、胰岛素、C肽.结果 ①与S组相比,M组和P组的FPG显著降低(P＜0.05),但M组和P组之间无差异(P＞0.05).其余时间点的血糖三组间均无差异(P＞0.05).与S组相比,M组和P组的TC、LDL、apoB显著降低(P＜0.05),但M组和P组之间无差异(P＞0.05).而三组间TG、HDL、VLDL、ApoA均无差异(P＞0.05).②与M组相比,S组和P组的FINS、HOMA-IR、AUCins、WBISI显著升高(P＜0.01),但S组和P组之间无差异(P＞0.05).三组间AUC Glu、HOMA-B、△Ins/△FPG均无差异(P＞0.05).结论 MUFA饮食较PUFA、SFA饮食可以改善胰岛素敏感性.     

鸡汤,未必适合你

鸡汤营养丰富又美味,许多家庭把鸡汤当作滋补的佳品,有患者时也往往熬一锅鸡汤作为补品。但有研究表明,并不是所有的人都适宜喝鸡汤,因为鸡汤内所含的营养物质,是从鸡油、鸡皮、鸡肉和鸡骨内溶解出的少量水溶性的小分子蛋白质、脂肪和无机盐等。汤里所含的蛋白质仅为     

痛风新食谱

在传统营养治疗上。痛风患者的饮食结构是低瞟呤、低蛋白质和限制酒精的摄入。但是，许多低嘌呤食物却富含碳水化合物和饱和脂肪酸，这样的食物结构容易降低胰岛素的敏感性．使得血清胰岛素、葡萄糖、甘油三脂和低密度脂蛋白升高。增加了罹患心血管疾病的危险性。因此，应重新调整痛风以及高尿酸血症患者的饮食结构。     

高糖食物增加心脏病危险

饱和脂肪酸可增加患心脏病的危险性,用什么食物代替饱和脂肪酸高的食物,以维持身体能量需求呢?专家们有许多不同的意见。现有研究的资料,比较高碳水化合物食物、高蛋白食物、高不饱和脂肪食物等三种食物,分别进入人体后对其健康的影响。该项研究的入选者为高血压前期或一级高血压的     

八面来风

<正>茶叶在壶中煮沸抗癌效果更佳?科学家发现,用壶煮制的茶水更有利于健康。与简单的在盛有沸水的杯子里泡茶相比,煮茶水的方法可以释放出更多的抗癌化学物质。阿伯丁郡洛维特研究所的研究人员发现,茶叶在壶中煮沸5分钟,     

解读这些舌尖上的秘密

正卤水中加豆浆在自贡,取得卤水后,会在卤水中加入豆浆,而卤水中的钙离子与豆浆中的蛋白质结合,会慢慢形成固体。之后再反复几次,就能将杂质取净。这里的卤水叫盐卤,是井盐,与我们生活里见到的卤菜的卤水是两个概念。中国的重庆有在卤水中加鸡肉的传统,这和卤水中加豆浆有异曲同工之妙,鸡肉中的蛋白质能够增加卤水的鲜香味,让卤水味道变得更纯净。