中国Alport综合征临床特征

为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征，选取我院确诊为AS的患者77例(男55例，女22例)，以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结；并对74／77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查；对34／77例进行肾穿刺活组织检查。结果显示AS在16岁以前发病占92％，其中10岁以前占68％；首发症状以血尿并蛋白尿多见，占93．5％的患者均有血尿，部分伴发作性肉眼血尿；85．7％的患者伴有蛋白尿，且达肾病水平蛋白尿者为31．8％；感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68％和55％)，而在女性患者却相对较低(7％和45％)；眼部病变发生率与国外报道类似。肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18／29例，62．1％)；常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9／24例)；52例男性患者皮肤基底膜中α5(Ⅳ)链染色49例阴性，3例阳性，女性患者中21例呈间断阳性，1例呈阳性；绝大多数患者(70／77例)有血尿或终末期肾脏病家族史；60％患者属于青少年型AS，且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降。提示我国AS有以下临床特征：起病多在16岁以前，尤以10岁以前居多；血尿伴蛋白尿为常见首发症状；蛋白尿的发生率高且较重；男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高；发生终末期肾脏病早且预后差。     

T型急性淋巴细胞白血病患儿的免疫表型分析

目的　应用流式细胞术分析 17例儿童T型急性淋巴细胞白血病 (T ALL)的免疫表型特点。方法　用三色荧光标记法置于流式细胞仪检测 17例T ALL ,并随机抽取B ALL 17例进行比较分析。结果　T ALL占急性淋巴细胞白血病 13% ,其髓系抗原表达占 2 3.5 % ,B系抗原表达占 4 1.0 % ;CD2表达率显著低于CD5、CD7、cyCD3(P <0 .0 0 1) ;在CD45散点图中 ,T ALL幼稚细胞群在CD45(y轴 )均值明显高于B ALL(P <0 .0 5 )。结论　T ALL时CD5、CD7、cyCD3特异性高 ;在CD4 5 vsSSC散点图中T ALL分布特性亦不同于B ALL。     

不明原因习惯性流产患者蜕膜自然杀伤细胞活性及表型的研究

目的 :探讨原因不明习惯性流产 (UHA)患者蜕膜自然杀伤 (NK)细胞的数量、表型特征及杀伤活性 ,探讨其在UHA发病中的作用。方法 :选取确定妊娠并难免流产的UHA 32例 ,选取 2 0例正常妊娠行人工流产者作为对照组 ,用流式细胞仪检测两组蜕膜组织中NK细胞数量及表型 ,用改进的乳酸脱氢酶释放法测定NK细胞杀伤活性。结果 :正常早孕蜕膜中CD5 6+CD3- NK细胞占蜕膜单个核细胞的 60 .73± 13.2 4 % ,为蜕膜组织的优势细胞群 ,UHA患者蜕膜中CD5 6+CD3- NK细胞总量与正常妊娠蜕膜组织中相同 ,而其CD5 6+CD16- 亚群却明显低于正常妊娠组 (P <0 .0 5 ) ,CD5 6+CD16+亚群含量及CD5 6+CD16+/CD5 6+CD16- 比值均异常增高 (P均 <0 .0 5 )。UHA组蜕膜组织中NK细胞杀伤活性及其异常增高率均高于正常妊娠组 ,差异均有显著性 (P均 <0 .0 5 )。结论 :NK细胞是孕早期蜕膜组织中的优势细胞群 ,其亚群失衡及功能异常可导致自然流产     

OXA型β-内酰胺酶

OXA型β-内酰胺酶大多数出现在革兰氏阴性菌(主要为肠杆菌科菌和铜绿假单胞菌)中，通常介导耐氨基组和脲基组青霉素，强水解氯唑西林、苯唑西林和甲氧西林。克拉维酸仅能微弱抑制其活性，但它却被NaCl强烈抑制。OXA型酶相当于Ambler D类酶，和A、C类酶一样为活性一位点丝氨酸。OXA型酶的氨基酸序列与A、C类酶的一致性约为16％。至今已报道了33种OXA型酶，命名为OXA-1-31及Amps和LCR-l。大多数酶作了DNA序列分析，有的作了生化分析，对OXA-10和OXA-13还作了三维结构分析。根据氨基酸序列同源性可将OXA型酶分为6个群，群与群之间相关性很弱(约20％-30％)。OXA型酶耐药谱通常很窄，但现已发现OXA-2或OXA-10突变衍生酶的耐药谱已扩散到第三代头孢菌素和／或亚胺培南。编码OXA型酶的基因常位于质粒和／或整合子中，具有很强的扩散能力。     

胃原发性MALT淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨我区胃原发性黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤(下称MALT淋巴瘤)的临床病理特点.方法:对14例胃原发性MALT淋巴瘤临床病理资料进行回顾性分析,并用免疫组化S-P法作下列抗体染色:HP、LCA、CD3、CD5、CD10、CD20、cyclinD1、1gM、κ、λ及BCL-2等.结果:男性5例,女性9例,中位年龄56岁.7例位于胃窦部,7例位于胃体.临床分期为:Ⅰ期8例(57%),Ⅱ期6例.l4例均表现为溃疡型病灶,病灶周围黏膜呈息肉样增生.组织学特点为:肿瘤细胞以边缘区B细胞为主,混有少量母化的细胞及浆细胞,可见淋巴上皮病变及反应性淋巴滤泡,7例(50%)可见向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化区.免疫组化染色:HP阳性7例(50%),肿瘤细胞表达LCA、CD20、IgM;表达单一的轻链κ阳性5例、λ阳性9例;CD3、CD5、CD10、cyclinD1均阴性,中小肿瘤细胞BCL-2阳性,大细胞BCL-2阴性.结论:胃MALT淋巴瘤好发于中老年女性,易向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化.     

幽门螺杆菌基因表型与胃癌的关系

幽门螺杆菌 (helicobacterpylori ,Hp)是 1种革兰氏阴性、尿素酶阳性的人胃病原体。流行病学统计 ,人群的Hp感染率为15 %～ 90 % [1] 。二十多年来 ,Hp与慢性胃炎、消化性溃疡和胃癌等疾病的关系得到了广泛而深入的研究。已证实Hp是B型慢性胃炎和消化性溃疡发生的病因 ,但是 ,H     

多参数流式细胞术观察251例白血病细胞CD14表达的意义

目的　探讨 CD14在白血病细胞的表达及其在白血病诊断和鉴别诊断中的意义。方法　采用 CD45 /SSC参数设门多色流式细胞术分析 2 5 1例白血病细胞 CD14及其它白血病相关抗原的表达情况。结果　 2 5 1例中有 19例 ( 7.5 % )白血病细胞表达 CD14,95例急性髓系白血病 ( AML )中 16例 ( 16 .8% )白血病细胞表达 CD14,130例淋系白血病未见 CD14阳性的病例。 M4和 M5b CD14的阳性率 ( 9/ 14;6 / 6 )明显高于 M2 ( 1/ 30 ) ( P=0 .0 0 1;P=3.6× 10 - 6 )及 M5a( 0 / 5 ) ( P=0 .0 3;P=2 .2× 10 - 3 )。标准 CD14单抗均不与 5例 M5a细胞反应 ,而自制 CD14新克隆 2 F9单抗则全部阳性。5例 M5a中 1例 CD15和 2 9例 M2 中 13例 CD11b的阳性率明显低于 M5b( 6 / 6 ,P=0 .0 2 ;6 / 6 ,P=0 .0 2 )。在 AML 组中 ,CD14的表达与 CD117呈负相关 ( r=- 0 .2 ,n=81,P=0 .0 3) ,与 CD11b、CD15及HL A- DR呈正相关 ( r=0 .5 ,n=93,P=0 .0 0 1;r=0 .4,n=95 ,P=0 .0 0 1;r=0 .2 ,n=95 ,P=0 .0 2 )。结论　 CD14有助于淋巴系白血病、髓系白血病及其单核细胞相关性白血病的诊断与鉴别 ,其对单核细胞相关性白血病免疫分型诊断中的特异性为 96 .7% ,敏感性为 6 0 .0 %。     

肺癌胸水中肿瘤浸润淋巴细胞的生物学活性研究

目的 :探讨肺癌胸水中肿瘤浸润淋巴细胞 (TIL)的生物学活性 ,便于更好地应用于临床。方法 :用白细胞介素2 (IL 2 )诱导培养肺癌胸水TIL ,按常规法计数TIL细胞增殖量 ,采用流式细胞仪分析TIL细胞表型及MTT法检测其杀瘤活性。结果 :经IL 2诱导培养TIL 2 1天后 :TIL增殖大于 10 0 0倍的患者有 17例占 77%。CD3差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,CD4、CD8差异有显著性 (P <0 0 1) ,而CD4 /CD8比值高达 3 5 3± 0 82 ,并且在 2 1天时TIL具有较高的细胞毒性。结论 :肺癌胸水中的TIL体外诱导培养 2 1天时TIL具有较强的生物活性 ,此时用于胸水治疗可取得可靠的疗效     

胃肠道间质肿瘤研究进展

消化道间叶性肿瘤十分少见。20世纪80年代前认为，消化道间叶性肿瘤主要是平滑肌源性肿瘤(形态上可呈梭形或上皮样；有良性、交界性或恶性)．极少部分是神经源性肿瘤(神经鞘瘤或神经纤维瘤)，所以，仅凭光镜一般都诊断为这两类肿瘤，尤其是前一类。20世纪80～90年代初，通过免疫组织     

套细胞淋巴瘤研究进展

在不同的分类系统中，套细胞淋巴瘤有许多不同名称。Ｋｉｅｌ分类将其命名为“中心细胞性淋巴瘤”；在美国，许多血液病理学家采用Ｂｅｒａｒｄ和Ｄｏｒｆｍａｎ的命名：即中间淋巴细胞性淋巴瘤；Ｗｅｉｓｅｎｂｕｒｇｅｒ将正常生发中心外套区扩大所形成的结节性肿瘤命名...