婴儿遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告

目的探讨遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性TTP患儿的临床资料。结果女性患儿,出生后不久即出现黄疸、易激惹、贫血、血小板减少、蛋白尿,并反复发作。基因测序显示,ADAMTS 13基因外显子2个杂合突变,c. 3616 CT(胞嘧啶胸腺嘧啶)、c. 334 delG缺失突变,分别来自于父母,属于复合杂合突变,符合常染色体隐性遗传规律。明确诊断为血栓性微血管病中的遗传性TTP。患儿先后多次复发,经输注血浆治疗效果好。结论临床上典型或不典型溶血性贫血,同时伴血小板减少、肾损害等应警惕遗传性TTP,基因检测有助诊断。遗传性TTP可输注血浆治疗。     

α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症

目的研究α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性、安全性及其可能的作用机制。方法 28例于2014年6月—2016年10月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊的持续或慢性ITP患儿参与此研究,他们被随机按2.5:1分为治疗组和对照组,治疗组20例患儿予以α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗,对照组8例患儿单用短疗程糖皮质激素治疗。治疗组根据外周血淋巴细胞亚群进一步分为调节T细胞下降B细胞上升(Treg↓B↑)亚组和调节T细胞正常B细胞上升(Treg-B↑)亚组。组间差异采用成组t检验,组内差异采用配对t检验;采用Krusal-Wallis秩和检验分析治疗后的疗效对比。结果治疗后,治疗组患儿的血小板计数明显升高,相比对照组差异有显著性(P<0.001)。治疗组20例患儿用药前PLT的平均值为(17.90±6.43)×10~9/L,治疗后PLT的峰值平均为(117.45±50.14)×10~9/L,中位起效时间为26.7(9～72)天,中位疗效维持时间为10.5(6～34)个月。治疗24周后,Treg↓B↑亚组的有效率高于Treg-B↑亚组(P<0.05);Treg↓B↑亚组治疗后的外周血Treg%、CD4~+%、CD4~+/CD8~+较治疗前升高(P<0.05)。不良反应为1例出现流感样症状。结论α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性ITP既能获得较短的起效时间,又能较长时间维持疗效,特别对于Treg↓B↑类型,其机制可能为促使淋巴细胞亚群达到平衡。     

胸痛发作小于3h的急性主动脉综合征与非ST段抬高型心肌梗死的差异化风险评估

目的 研究在胸痛发作小于3h的情况下,急性主动脉综合征(AAS)及非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI)的差异化风险评估.方法 回顾性分析AAS患者69例,NSTEMI患者136例,对两组数据进行统计学分析,比较组间差异.利用单因素及多因素Logistic回归分析评估AAS及NSTEMI的差异化风险因素.比较各差异化风...     

NLR及PLR对晚期尿路上皮癌免疫治疗疗效和预后的预测价值

目的：探讨外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil to lymphocyte ratio,NLR）和血小板与淋巴细胞比值（platelet to lymphocyte ratio,PLR）对晚期尿路上皮癌免疫治疗疗效和预后的预测价值。方法：回顾性分析2019年9月至2022年7月接受过免疫检查点抑制剂治疗的晚期尿路上皮癌患者的临床资料,绘制受试者工作特征曲线,根据曲线下面积（area under the curve,AUC）筛选的最佳截断值分组,应用Kaplan-Meier生存分析比较组间生存差异,运用Cox模型进行多因素分析筛选出独立预测因素。结果：共纳入57例患者,经3周期免疫治疗后NLR较治疗前显著下降（P<0.001）,分别为2.40±1.08和3.05±1.07;而治疗前后PLR无明显变化（P=0.402）,分别为226.41±111.70和246.97±113.17;外周血中治疗前后NLR、PLR及NLR变化幅度的AUC分别为0.829 1(P=0.004)、0.889 6(P<0.001)、0.743 6(P=0.003)、0.740 4(P&l...     

耳穴压豆辅助治疗眩晕(原发性高血压)的效果

目的 对耳穴压豆辅助治疗眩晕(原发性高血压)的效果进行探究.方法 从南昌市洪都中医院2018年2月-2019年3月收治的眩晕住院患者中择取64例作为研究对象,并依照随机硬币法将其分作2组:接受常规西药治疗的为西药组(32例)、接受常规西药及耳穴压豆辅助治疗的为联合组(32例).分析比较2组血压变化、眩晕症状消失时间及临...