儿童原发性高草酸尿症致双肾广泛结石、钙化和肾功能衰竭一例

原发性高草酸尿症是一种血、尿中草酸异常增高的遗传代谢性疾病,患儿常在10岁前出现双肾广泛结石钙化导致终末期肾病犤1犦。本病极为罕见,至今我国仅见1例犤2犦。我们曾诊断1例,现报道如下。患儿,男,8岁,半年前出现面色苍白,1个月前觉乏力、纳差、恶心、呕吐,近3d尿量减少(500ml/d)、气促、腹胀而收入院。患儿病后无明显水肿及尿路刺激症状。5岁时曾出现双侧腰痛,未进一步检查,自行缓解。患儿有一胞姐,体健,家族史无异常。体检T37℃,P100次/min,R40次/min,BP140/90mmHg,体重16kg,身高113cm。神清,面色苍白,眼睑轻度水肿,心肺听诊无明显异…     

2型糖尿病伴高血压患者“非杓形”模式的短期可重复性

背景:目前有关2型糖尿病伴高血压患者夜间血压变化可重复性的资料很少。目的:在2型糖尿病伴高血压患者组和与之年龄、性别相匹配的无糖尿病高血压患者组之间,比较个体夜间“非杓形”模式的短期可重复性,以及表征靶器官损害的心脏和心外症状的发生率。方法:共入选连续36例在本院     

阴茎原发性平滑肌肉瘤1例

男性,49岁。发现阴茎冠状沟肿物5年,逐渐增大,近5个月伴有疼痛,无排尿困难。既往史、个人史、家族史无特殊。体检：全身一般情况和重要脏器未见异常,阴茎冠状沟下缘腹侧皮下有质稍硬、边界清楚、活动、有触痛的结节2.5cm×2.0cm,皮肤表面     

原发性胆汁性肝硬化伴系统性硬化症的临床特点与预后

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）伴系统性硬化症（SSc）的预后仍不十分清楚，该研究拟对其临床特点及预后进行评估。方法：从一个含580例患者的PBC数据库中选出43例PBC伴SSc患者，同时为每例PBC—SSc患者匹配2例单纯PBC患者作为对照，监测初次就医时的血清胆红素浓度。结果：局限皮肤型SSc者40例（93％）。诊断PBC时的中位年龄为49．7岁，胆红素浓度为17μmol／L，白蛋白水平为40．5g／L。24例（56％）患者于SSc后在中值为4．9年发生PBC。配对患者诊断PBC时的中位年龄为53．2岁、胆红素浓度为12μmol／L、白蛋白水平为41g／L。两组患者中位随访时间相似：PBC—SSc组为3．16年，单纯PBC组为4．8年。PBC—SSc患者南于较少接受移植手术（HR0．068；P：0．006），在校正性别、年龄、胆红素对数及碱性磷酸酶等因素后，其移植术或死亡风险（HR0．116；P=0．01）均明显降低，同时胆红素上升的比例亦较低（P=0．04）。     

原发性血小板减少性紫癜30例治疗分析

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是我国最常见的出血性疾病之一。目前对IJP的治疗已有较多报导,但其治疗效果各异,本文对我院30例ITP病人的治疗情况及其疗效进行整理。分析报告如下。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

1引言局灶节段性肾小球硬化是常见的肾小球疾病之一,其发病率有增加的趋势。局灶节段性肾小球硬化是一组具有类似病理改变的疾病,其病因、组织形态学、发病机制及预后不尽相同,常需借助肾活组织检查(肾活检)明确诊断。局灶节段性肾小球硬化可分为原发性与继发性。后者继发于功能性肾单位减少,肾小球肥大、高滤过及炎症性增生、血栓、遗传或其它肾小球疾病引起的瘢痕化,主要发生于:全身性疾病如海洛因肾病、人类免疫缺陷病毒相关性肾病、止痛药肾病、糖尿病肾病、高血压动脉硬化、狼疮肾炎、紫癜性肾炎、移植肾慢性排斥、反流性肾病、轻链病…     

阑尾原发性肿瘤10例报告

阑尾原发性肿瘤临床上少见,仅占阑尾手术标本0.01—0.2%.我院1970年1月至1990年12月,手术治疗阑尾疾病6833例.阑尾原发性肿瘤10例,占同期阑尾手术0.15%,不包括阑尾粘液囊肿,均经病理学诊断.随访8例,失访2例,本文对该病的诊断、治疗、原发部位、转移情况及预后作一讨论.