慢性病患者对社区健康管理的接受情况及 满意度调查

目的了解上海市闵行区高血压和糖尿病患者对社区健康管理的接受情况及满意度,为提高管理质量提供参考依据。方法对门诊就诊的慢性病患者和近3个月接受慢性病管理的患者进行问卷调查,共完成有效问卷1617份,选择25例低满意度患者进行定性访谈。结果门诊患者慢性病健康管理接受率为75.3%;24.0%的管理对象接受了管理但自己不清楚。患者对慢性病健康管理的总体满意度高,达82.8%,但对社区医生专业技术水平、生活方式指导以及心理疏导的满意度相对较低。结论该地区的慢性病管理被大多数慢性病患者认可,但仍有不足之处,建议多途径宣传慢性病患者管理服务和相关知识,以提高患者的知晓率;加强社区医生专业能力的培养,进一步提升慢性病管理服务质量。     

以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

脾大部切除加断流术治疗小儿门静脉高压症(附16例临床分析)

目的探讨脾大部切除加断流术治疗小儿门静脉高压症的临床疗效。方法对16例确诊为门静脉高压症的患儿行脾大部切除加断流术。随访患儿恢复情况。结果16例患儿手术顺利,恢复良好,无死亡病例。无再发消化道出血、脾功能亢进表现,无脾切除术后凶险感染出现。结论保留脾脏的脾大部切除加断流术是治疗小儿门静脉高压症一种较好的手术方法。     

硫化氢及一氧化氦气体信号分子在高原高血压发病中的作用

目的 探讨气体信号分子硫化氢（H2S）及一氧化氮（NO）在高原高血压的病理生理意义。方法 平原体检正常者进入海拔5000m高原（1～3）月期间，在高原暴露时间、劳动强度及生活条件相同的施工群体中随机抽样127人。依血压变化将其分为高原高血压（Ⅰ～Ⅲ级）组78人（进一步分为收缩期高原高血压组与舒张期高原高血压组），高原正常血压组49人，采取肘静脉血，采用敏感硫电极法测定其H2S浓度，Griess法测定血清NO含量。结果 高原高血压组、收缩期高原高血压组、舒张期高原高血压组的血清H2S与NO平均含量均显著增加，分别比正常血压组高34．5％，36．9％，31.7％（均P〈0．001）与28．4％，33．1％，39．7％，（均P〈0．05），尤以H2S更为突出；随着血压分级程度的升高H2S与NO血清含量相应增高，也以H2S更显著（R^2=0．918）；H2S与NO、舒张压间均有密切正相关关系及良好的拟和优度、与氧饱和度呈显著的负相关与拟和优度（R^2=0．374，P=0．001）。结论 H2S与NO的代谢失常可能参与了高原高血压发病过程。     

高血压领域研究进展

现对国际上关于高血压流行病学、基础研究和循证医学等的最新研究进展进行比较全面地论述。     

A presenilin 1 mutation (L420R) in a family with early onset Alzheimer disease,seizures and cotton wool plaques,but not spastic paraparesis

Over 100 mutations in the presenilin‐1 gene (PSEN1) have been shown to result in familial early onset Alzheimer disease (EOAD), but only a relatively few give rise to plaques with an appearance like cotton wool (CWP) and/or spastic paraparesis (SP). A family with EOAD, seizures and CWP was investigated by neuropathological study and DNA sequencing of the PSEN1 gene. Aβ was identified in leptomeningeal vessels and in cerebral plaques. A single point mutation, p.L420R (g.1508T > G) that gives rise to a missense mutation in the eighth transmembrane (TM8) domain of PS1 was identified in two affected members of the family. p.L420R (g.1508T > G) is the mutation responsible for EOAD, seizures and CWP without SP in this family.     

多巴胺受体与其他血压调节系统的交互作用在高血压研究中的地位

肾脏是人体负责钠排泄的重要器官,多巴胺由于其强大的抑制肾脏钠重吸收作用而在原发性高血压的发生、发展中发挥重要作用。多巴胺受体的5个亚型均直接或间接通过与其他血压调节系统的交互作用,参与肾脏钠通道或血压的调节。现就多巴胺受体在调节机体血压和肾脏利钠、利尿作用中所发挥的重要作用作一综述。     

腹内高压对门静脉压、中心静脉压影响的实验研究

目的研究腹内压升高对大鼠中心静脉压和门静脉压的影响。方法将20只成年雄性SD大鼠分别通过颈静脉插管、穿刺门静脉主干法来测定中心静脉压和门静脉压，运用氮气气腹法制作大鼠腹内高压动物模型。建立气腹后分别在0、5、10、15、20、25、30、35、40、45mmHg压力值下测得中心静脉压和门静脉压。结果中心静脉压和腹内压之间的直线回归方程为Y=2．824＋0．045X，相关系数r=0．984（P〈0．01）；门静脉压和腹内压之间的直线回归方程为Y=8．887＋0．939X，相关系数r=0．998（P〈0．01）。结论腹内压与中心静脉压和门静脉压有很好的相关性，可以根据腹内压监测中心静脉压和门静脉压的变化。     

83例6个月以下婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的 总结外科手术治疗小婴儿期室间隔缺损(VSD)的临床经验.方法 对2000-2005年83例＜6月龄VSD患儿,年龄12 d至6(4.3±1.2)个月,体重3～6.5(5.1±0.8)kg.膜周部VSD 74例,干下型VSD 8例,膜周部并肌部VSD1例.术前中、重度肺动脉高压69例(83.1%).所有患儿均在浅低温体外循环下手术.结果 全组手术死亡4例,手术病死率为4.8%.术后主要并发症为肺动脉高压危象、肺部感染和心律失常.结论 随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步,在小婴儿期施行VSD的外科手术已成为安全的治疗方式.术后对肺高压的处理是手术成功的关键.