Children with urea cycle disorders present with hyperammonaemiaand its non-specific symptoms. Acute hyperammonaemia is a medicalemergency as the developmental and neurological outcome dependson the duration of hyperammonaemic coma [1]. The longer endogenousprotein catabolism continues, the more ammonia will be producedand accumulate and the greater is the risk of coma. To minimizepermanent brain damage, early diagnosis and appropriate therapyis mandatory. With diagnosis of hyperammonaemia, it is essentialto differentiate between urea cycle defects and other causesof encephalopathy. In Figure 1 a practicable flowchart for establishingthe correct diagnosis is depicted [2]. The emergency therapyin children with inborn metabolic disorders presenting  相似文献   
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91.
目的比较蔗糖铁注射液与琥珀酸亚铁片治疗维持性血液透析患者肾性贫血的临床疗效与安全性,探讨补铁的途径和方法。方法选择40例维持性血液透析患者,试验前检测每例患者的血红蛋白、红细胞比容、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度,将患者随机分为静脉补铁组(20例)和口服补铁组(20例),4、8、12周后复查上述指标。结果两组治疗后血红蛋白、红细胞比容、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均升高,但静脉组比口服组高,差异有统计学意义,且上升速度快于口服组。治疗前、后两组肝功能、C反应蛋白等指标差异无统计学意义。结论在使用重组人促红细胞生成素的同时,静脉补铁较口服补铁能更快、更好地改善肾性贫血。  相似文献   
92.
目的 探究维持性血液透析(MHD)患者中鸢尾素(Irisin)和骨形态发生蛋白7(BMP-7)水平与血管钙化(VC)及钙磷代谢指标的相关性。方法 选取2017年1月—2018年2月长沙市第一医院治疗的MHD患者86例,纳入MHD组,同期选取健康志愿者86例作为对照组。检测血清中钙、镁、磷、钙磷乘积、血清白蛋白(ALB)、甲状旁腺激素(iPTH)、25羟基维生素D3[25-(OH)-VitD3]、Irisin及BMP-7水平,采用腹部侧位X射线检查两组受试者VC情况。按照有无腹主动脉钙化发生将MHD患者分成钙化组44例和非钙化组42例。结果 MHD组患者血清中磷、钙磷乘积、iPTH、25-(OH)-VitD3、腹主动脉钙化评分(AACS)及腹主动脉钙化率高于对照组(P?<0.05)。MHD组患者血清中镁、BMP-7、ALB及Irisin水平低于对照组(P?<0.05)。钙化组较非钙化组患者年龄更大,透析时间更长,血清中磷、钙磷乘积、iPTH水平更高(P?<0.05),但钙化组的血镁、Irisin及BMP-7水平低于非钙化组(P?<0.05)。Logistic回归分析表明iPTH、钙磷乘积、Irisin及BMP-7水平是MHD患者发生VC的影响因素(P?<0.05)。Pearson相关分析显示,Irisin和BMP-7水平与年龄、透析时长、血清中磷、钙磷乘积、iPTH及AACS呈负相关(P?<0.05),与血镁呈正相关(P?<0.05)。结论 MHD患者中Irisin、BMP-7水平与VC、钙磷代谢及甲状旁腺激素水平呈负相关,Irisin、BMP-7升高可能是VC形成过程中的保护因素。  相似文献   
93.
目的 比较腹膜透析(PD)与高通量血液透析(HFHD)对老年终末期肾病患者氧化应激状态、 免疫功能的影响。方法 选取2016 年1 月—2018 年6 月在陕西省核工业二一五医院肾内科血液净化中心进 行规律透析治疗的维持性透析患者140 例,根据不同透析方法分为PD 组和HFHD 组,每组70 例。PD 组采 用PD 治疗;HFHD 组采用高通量血液透析治疗。观察并比较两组透析前后氧化应激状态、细胞免疫功能 及治疗期间并发症发生情况。结果 HFHD 组治疗前后超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽氧化物酶(GSHPx) 及血清丙二醛(MAD)的差值高于PD 组(P <0.05)。HFHD 组治疗前后CD+4、CD+3 及CD+4/CD+8 的 差值高于PD 组(P <0.05);两组治疗前后CD+8 的差值比较,差异无统计学意义(P >0.05)。两组患者透析 治疗期间心血管意外、脑血管意外、感染和营养不良等并发症发生率比较,差异无统计学意义(P >0.05)。 结论 相对于PD,HFHD 能更有效地降低老年终末期肾病患者的氧化应激水平,提高机体免疫功能。  相似文献   
94.
目的近年发现红细胞体积分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)与慢性透析患者预后密切相关,本研究旨在探讨腹膜透析患者RDw的特点及其影响因素。方法纳入我院103例行持续性非卧床腹膜透析治疗的尿毒症患者,根据患者开始腹膜透析时的年龄分为3组:年龄40岁组(37例);年龄40~59岁组(47例);年龄≥60岁组(19例)。比较各组腹膜透析前以及腹膜透析1、3个月的临床指标(收缩压、舒张压、体质量指数、RDW、血红蛋白、血白蛋白、血肌酐、血尿素氮等)的差异,采用多元线性回归分析腹膜透析患者的年龄和性别对RDW的影响。结果女性患者中RDW≥14.6%的患者所占比例在基线及腹膜透析1、3个月(13.5%、15.4%、17.3%)均高于男性患者(9.8%、7.8%、13.7%)。≥60岁年龄段的基线RDW较其他两个年龄组显著增高(P0.05)。年龄与基线RDW、腹膜透析1个月的RDW呈正相关(r=0.320、0.242,P0.05)。采用多元线性回归分析,并校正相应体质量指数后分析发现,女性(β=0.025,P0.001,95%CI-0.001~0.953)和年龄较大(β=0.025,P0.001,95%CI 0.010~0.040)的患者基线RDW相对较高,同时年龄与腹膜透析1个月的RDW具有显著相关性(β=0.015,P0.05,95%CI 0.001~0.029)。进一步校正同期血红蛋白、血白蛋白和估算肾小球滤过率(或残肾肾小球滤过率)后发现,年龄与基线RDW(β=0.027,P0.001,95%CI 0.011~0.042)及腹膜透析1个月的RDW(β=0.017,P0.05,95%CI0.003~0.031)仍具有显著相关性。结论 RDW是影响透析患者预后的重要因素;老年是RDW的影响因素,这为改善老年透析患者预后提供了新思路。  相似文献   
95.
目的观察中成药生血宁片治疗维持性腹膜透析患者肾性贫血的临床疗效及对铁代谢指标、营养不良和微炎症状态的影响。方法选取武汉大学中南医院维持性腹膜透析肾性贫血患者56例,随机分为治疗组和对照组,治疗组口服生血宁片,对照组口服多糖铁复合物胶囊,两组均同时联合皮下注射重组人促红细胞生成素针。治疗12周后观察和比较2组患者治疗前后血红蛋白、红细胞比容、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、血清肌酐、白蛋白、超敏C反应蛋白等指标变化,同时观察治疗中的不良反应。结果 2组患者在治疗前的贫血指标之间差异无统计学意义(P0.05),治疗后治疗组及对照组患者贫血治疗的总有效率分别为92.9%及82.1%,治疗组总有效率明显高于对照组(P0.01);治疗后两组患者的贫血指标较治疗前有显著变化(P0.05),治疗组用药后血红蛋白、红细胞比容、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、血清白蛋白均较治疗前明显升高(P0.05),与对照组相比贫血指标差异有统计学意义(P0.05);治疗组超敏C反应蛋白水平较治疗前有所下降,但差异无统计学意义(P0.05)。对照组患者有7例不良反应,而治疗组患者无一例不良反应发生,其不良反应发生明显低于对照组。结论生血宁片可有效纠正腹膜透析患者贫血状态,改善铁代谢和营养不良,同时并未增加腹透患者体内微炎症状态。采用生血宁片联合促红细胞生成素治疗维持性腹膜透析患者肾性贫血的临床疗效明显,且未见明显不良反应。  相似文献   
96.
目的探讨急诊腹膜透析在治疗慢性肾心综合征(chronic renocardic syndrome,CRCS)合并难治性充血性心力衰竭(refractory congestive heart failure,RCHF)患者中的有效性及安全性。方法回顾性分析2014年7月至2015年8月间在随州市中心医院确诊为CRCS合并RCHF患者12例,其中男71例,年龄范围45~72岁,平均年龄(67.7±17.6)岁;女性5例,年龄范围43~69岁,平均年龄(66.8±16.4)岁。12例患者在抗心衰治疗基础上行急诊腹膜透析,比较透析治疗前、后患者临床症状、心功能和肾功能指标的变化,并观察急诊腹膜透析的并发症。结果①所有患者治疗7d后,心衰症状全部缓解;②治疗后患者平均动脉压、心率、B型脑利钠肽、肌酐、尿素氮、血钾均显著降低(P0.05);③治疗后患者左心室射血分数、二氧化碳结合力均明显升高(P0.05);④1例患者腹透液渗漏,3例患者引流不畅,无腹膜炎、出血、脏器损伤及置管处感染等严重并发症发生。结论常规抗心衰治疗基础上急诊床旁腹膜透析能明显改善CRCS合并RCHF患者心、肾功能,操作简单,不良反应少,值得临床推广及应用。在没有血液透析或者连续性肾脏替代治疗时,可以首先使用急诊床旁腹膜透析治疗CRCS合并RCHF患者。  相似文献   
97.
目的探讨频发腹膜透析相关性腹膜炎的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2007年1月至2014年12月安徽医科大学附属省立医院腹膜透析置管后行持续性非卧床腹膜透析的尿毒症患者,选择1年内发生腹膜炎≥2次者定义为频发组,1年内仅发生1次腹膜炎者定义为单发组,比较2组临床及实验数据差异,并分析频发腹膜透析相关性腹膜炎的危险因素。结果频发组13例,发生感染性腹膜炎30例次,单发组57例,发生感染性腹膜炎57例次。频发组与单发组相比,患者血压和体质量指数明显升高(P0.05),未及时治疗者[7例(53.85%)比13例(22.81%)]及抗感染疗程不足者[5例(38.46%)比8例(14.04%)]增多(P0.05),无效拔管率[5例(38.46%)比7例(12.28%)]增加(P0.05),血红蛋白、血白蛋白显著降低(P0.05),全段甲状旁腺素水平升高(P0.05)。病原学检查分析频发组革兰阴性菌感染率(33.33%)及真菌感染率(10.00%)均较高,但以革兰阴性菌增加的趋势最明显(P=0.035)。2组间置管时年龄、性别、透析时间、文化程度、腹膜炎诱因、病死率、残余肾功能、外周血白细胞、血钙、血磷、C反应蛋白、血总胆固醇、三酰甘油、首次腹透液白细胞数比较差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示高体质量指数、严重高血压、低血红蛋白、低血白蛋白为频发腹膜透析相关性腹膜炎的危险因素。结论营养不良、体质量指数过高、严重高血压为腹膜透析者频发腹膜炎的危险因素,积极纠正低蛋白血症、控制血压、保持标准体质量指数,积极按时规范治疗腹腔内源性感染有助于该病的预防和控制。  相似文献   
98.
目的探讨饮食干预对腹膜透析患者的影响并进行相关分析,为保护腹膜、改善腹膜透析患者的预后提供依据。方法选择我院腹膜透析中心常规入院复查行持续性非卧床腹膜透析治疗的患者,随机分为干预组和对照组;其中干预组58例,平均年龄为(63.2±2.1)岁,腹膜透析时间为6~15个月;对照组62例,平均年龄为(63.2±2.1)岁,腹膜透析时间为5~16个月。干预组采用地中海饮食(Mediterranean Diet,MeDi),而对照组采用传统的饮食指导模式(低盐低脂优质蛋白饮食);随访时间为6个月,期间对患者饮食进行随访指导。开始第1个月内每周随访1次,以后每半个月1次,第3个月后每个月1次。在入院时及实验6个月后,将2组患者的血压、体质量指数(body moss index,BMI)、糖化血红蛋白、血脂、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)、血红蛋白和血白蛋白等指标进行比较。结果①两组患者干预前韵基本状况,如病程、年龄、性别等指标差异无统计学意义(P0.05)。②除糖化血红蛋白、收缩压、高密度脂蛋白胆固醇外,干预组患者的舒张压、体质量指数、炎症指标(hs-CRP)、血红蛋白和血白蛋白水平较干预前差异均有统计学意义(P0.05);③与对照组相比,除糖化血红蛋白和血脂水平外,干预组患者的血压、体质量指数和炎症指标(hs-CRP)均明显降低(P0.05),血红蛋白和血白蛋白水平明显增高(P0.05)。结论地中海饮食可帮助腹膜透析患者有效控制血压、保持良好的营养状态及改善微炎症状态。  相似文献   
99.
Background A major and frustrating complication of peritoneal dialysis catheter placement is mechanical outflow obstruction, which may be caused by catheter tip migration. Therefore, a secure and correct positioning of the catheter is important to minimize this risk. This technique is easily accomplished by a laparoscopic approach.Methods The outcomes of 50 patients in whom peritoneal dialysis catheters were inserted laparoscopically with a secure catheter placement technique were compared with those of 52 patients who underwent an open surgical technique using a stiff wire as guidance for the catheter. The data were prospectively collected but not randomized. All the patients had virgin abdomens, and all the procedures were undertaken or supervised by one surgeon.Results Catheter migration occurred in six patients (12%) in the open group, as compared with none in the laparoscopic group (p = 0.027). There were no significant differences in catheter survival between the two groups.Conclusions The laparoscopic technique with secure placement of the catheter lowered the incidence of catheter migration, but did not increase the catheter survival.  相似文献   
100.
   Introduction
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