自身免疫性血小板减少性紫癜相关抗体的研究

目的　探索对自身免疫性血小板减少性紫癜 (AITP)诊断特异和敏感的实验方法。方法　采用单克隆抗体特异性俘获血小板抗原技术 (MAIPA技术 )并加以改进 ,对比检测血小板洗脱液和血浆中血小板膜糖蛋白特异性抗体。结果　AITP患者血浆游离抗血小板膜糖蛋白 (GPⅡb Ⅲa、GPⅠb Ⅸ )抗体总阳性率为 38.89%(5 4例中 2 1例 ) ,洗脱血小板表面抗血小板膜糖蛋白 (GPⅡb Ⅲa、GPⅠb Ⅸ )抗体总阳性率为 6 8.5 2 %(5 4例中 37例 ) ,两者差异有显著性 (校正 χ2 =19.39,P <0 .0 0 5 )。原发AITP组血浆游离及洗脱血小板表面抗血小板糖蛋白 (GPⅡb Ⅲa、GPⅠb Ⅸ )特异性抗体总阳性率与继发性AITP组比较差异无显著性。AITP患者血小板数量与自身抗体滴度呈明显负相关。结论　MAIPA法检测血小板洗脱液中抗血小板糖蛋白抗体在AITP的诊断和治疗中具有高度特异性 ,且敏感性较血浆抗体检测显著提高。     

过敏性紫癜患者中性粒细胞及其IgA Fc受体对血管内皮细胞凋亡的影响及机制

目的 研究中性粒细胞及其IgA Fc受体(CD89)在过敏性紫癜(HSP)发病中的作用和对血管内皮细胞的损伤效应及调控机制.方法 入组30例急性期HSP患儿及9例健康对照儿童,分离外周血中性粒细胞;Jacalin亲和层析分离HSP患者血清IgA后,采用聚丙烯葡聚糖凝胶纯化IgA.实时定量PCR(qPCR)、Western印迹分别检测中性粒细胞CD89 mRNA和蛋白表达,流式细胞仪分析中性粒细胞活化标志分子CD11b的表达.分别将HSP患儿中性粒细胞、健康对照中性粒细胞与血管内皮细胞HUVEC共培养,以HSP患儿血清分离的IgA (HSP IgA)、单体IgA(mIgA)、磷酸盐缓冲液(空白对照组)分别处理,流式细胞仪检测HUVEC细胞凋亡,ELISA检测上清液中白细胞介素8(IL-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平.结果 HSP患儿组中性粒细胞CD89 mRNA表达与健康对照组差异无统计学意义(P=0.98),但蛋白表达(0.60±0.16)低于健康对照组(0.83±0.24,P=0.03).HSP患者中性粒细胞CD11b表达(1 880.25±388.29)显著高于健康对照组(1 109.25±364.25,P＜0.01).与HSP患者中性粒细胞共培养组HUVEC凋亡率(37.44％±5.49％)高于与健康对照中性粒细胞共培养组(17.14％±4.45％,P＜ 0.01).HSP IgA处理组HUVEC凋亡率明显高于mIgA处理组(均P＜0.01)和空白对照组(P＜0.01),且上清液中IL-8、TNF-α浓度明显高于mIgA处理组(均P＜0.01)和空白对照组(P值分别为0.01、0.02).结论 HSP患者外周血中性粒细胞活化,并可诱导血管内皮细胞凋亡.而且HSP IgA能促进中性粒细胞介导的血管内皮细胞凋亡和炎症因子IL-8、TNF-α分泌,而mIgA则可能具有一定抑制效应.     

过敏性紫癜性肾炎患儿血清总IgE和嗜酸细胞阳离子蛋白的检测及临床意义

目的探讨血清总IgE和嗜酸细胞阳离子蛋白（ECP）水平在儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）中的临床意义。方法用免疫荧光酶标法测定46例不同病程HSPN患儿血清总IgE和ECP的水平。结果HSPN发作组患儿血清总IgE（126．1±63．7）kU／L和ECP（16．3±6．5）μg／L明显高于缓解组的（14．7±8．5）kU／L、（3．9±1．4）μg／L以及对照组的（17．7±6．3）kU／L、（3．1±1．7）μg／L。首次发作患儿血清ECP（23．0±8．7）μg／L高于治疗后复发患儿（9．3±2．2）μg／L,以上差异均有显著性。首次发作组的IgE（142．5±58．5）kU／L与治疗后复发组（93．5±32．3）kU／L之间无统计学差异。缓解组的IgE和ECP与对照组相比均无统计学差异。结论血清ECP和IgE水平反映了HSPN的活动情况,可以作为监测病情和疗效的指标之一。     

ITP患者促血小板生成素与T淋巴细胞亚群的相关性分析

【目的】探讨免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者促血小板生成素（TP0）与T淋巴细胞亚群的相关性。【方法】采用大剂量地塞米松治疗ITP患者（治疗组）,根据疗效分为有效组和无效组,同时收集健康志愿者（对照组）,检测各组外周血循环中TPO、血小板巨核细胞数量及T淋巴细胞亚群,并分析TPO与T淋巴细胞亚群的相关性。【结果】治疗组中有效组TP0明显低于无效组（P〈0．05）;相关分析表明激素治疗有效组患者血清TPO水平与PLT、巨核细胞数呈负相关;与正常对照组相比,ITP组CD3＋和CD4＋明显下降,CD8＋明显升高,CD4＋／CD8＋比例明显下降,ITP激素治疗有效组T淋巴细胞亚群变化与正常对照组比较差异无显著性,CD4＋、CD8＋、CD3＋的含量与PLT存在相关性;激素治疗有效患者血清TPO和血小板水平与CD4＋、CD8＋、CD3＋舍量存在相关性。【结论】ITP患者TPO水平与T淋巴细胞亚群的变化有关。     

儿童Kasabach-Merritt综合征的临床和CT、MRI表现

目的提高对儿童Kasabach-Merritt综合征（KMS）的临床及其CT和（或）MRI表现的认识。方法分析总结6例KMS患儿的临床表现及其CT和（或）MRI特点。结果6例患儿均有血小板减少等消耗性凝血功能异常。3例MRI分别显示后纵隔脊柱旁、右侧心包及左上臂皮肤及皮下软组织T1WI等、低信号，T2WI等、高信号病灶，增强呈不均匀显著强化；1例脾脏异常增大，CT平扫为均匀稍低密度，增强呈弥漫性不均匀强化，MRT1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后呈不均匀显著强化；1例除多根长骨干骺端骨质稀疏、骨皮质变薄外，脾脏亦增大，CT平扫见多个大小不等低密度灶，增强早期见病灶周边强化，延迟相部分病灶有对比剂逐渐充填；1例肝左叶巨大低密度肿块，增强早期病灶周边强化，延迟相部分病灶见对比剂逐渐充填。结论血小板减少及凝血功能障碍提示可能合并大面积血管瘤；脾脏增大伴密度或MRI信号弥漫、局灶性降低应考虑血管瘤可能。     

Danazol in acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura: A case report

Summary Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura is a rare disease. Most reported patients did not respond to any therapeutical approach. Recently we observed a striking improvement of this disorder in a female patient shortly after therapy with danazol had been initiated. This observation and its possible implication for the treatment of amegakaryocytic thrombocytopenia are reported herein.     

流式免疫微球芯片技术分析特异性血小板自身抗体

目的建立流式免疫微球芯片技术（FCIBA）分析特异性血小板自身抗体的新方法。方法使用不同红色荧光强度的微球，包被不同血小板膜蛋白单克隆抗体（抗GPⅡb／Ⅲa、抗GPⅠa／Ⅱa、抗GPⅣ、抗GPⅠb／Ⅸ和抗HLA-ABC单克隆抗体），制备特异性血小板自身抗体检测微球，用流式细胞仪检测微球捕获的血小板抗原-自身抗体复合物，检测结果与微孔板改进抗原捕获ELISA（MACE）进行比较，并检测了部分免疫性以及非免疫性血小板减少性紫癜患者血清中的5种特异性血小板自身抗体。结果FCIBA分析抗GPⅡb／Ⅲa、抗GPⅠa／Ⅱa、抗GPⅣ、抗GPⅠb／Ⅸ和抗HLA-ABC5种特异性血小板自身抗体，批内重复性变异系数（CV）分别为4．82％、6．09％、5．04％、5．73％、5．30％；稀释试验呈对数线性相关，相关系数（r）分别为0．9972．0．9966．0．9988．0．9965、0．9982；新方法对5种特异性血小板自身抗体的分析结果均与MACE试验结果高度相关，r值分别为0．9289、0．9224、0．8894、0．9100、0．9134（P均〈0．01）。新方法分析98例免疫性血小板减少性紫癜患者的血清样本，血小板特异性自身抗体检出的阳性率为51．69％；其中，抗GPⅡb／Ⅲa为40．82％，抗GPⅠa／，Ⅱa为24．45％，抗GPⅣ为19．39％，抗GPⅠb／Ⅸ为32．65％，抗HLA-ABC为17．35％。新方法分析40例非免疫性血小板减少性紫癜患者的血清样本，阳性率为0。结论本研究建立了FCIBA分析特异性血小板自身抗体的新方法，可同时分析抗血小板GPⅡb／Ⅲa、GPⅠa／，Ⅱa、GPⅣ、GPⅠb／Ⅸ和HLA-ABC5种特异性血小板自身抗体。     

普鲁卡因加复方丹参治疗小儿过敏性紫癜伴腹痛

目的:探讨普鲁卡因加复方丹参治疗过敏性紫癜(HSP)伴腹痛的疗效。方法:将35例患儿随机分为两组,治疗组加用普鲁卡因复方丹参治疗,对照组常规治疗。结果:治疗组与对照组腹痛缓解、消失时间、平均住院天数比较,差异有显著意义(P<0.01,0.05)。结论:普鲁卡因加复方丹参治疗过敏性紫癜伴腹痛疗效显著。     

小儿过敏性紫癜肾炎尿IgG测定的临床意义

目的 探讨小儿过敏性紫癜肾炎尿IgG测定的临床意义.方法 应用免疫比浊法测定82例过敏性紫癜肾炎患儿分别在急性期和恢复期的尿IgG,比较两者尿IgG的平均值及阳性率.同时应用LOGISTIC多元回归方程分析急性期尿IgG与血IgG下降、皮肤紫癜、血尿、24小时尿蛋白总量、浮肿、高血压、BUN及年龄的相关关系.结果 急性期尿IgG的阳性率83%,比恢复期40%明显增高,P＜0.005.急性期尿IgG与血IgG下降、皮肤紫癜、血尿、24小时尿蛋白总量密切相关,与浮肿、高血压、BUN有一定关系,与年龄无关.结论 过敏性紫癜肾炎患儿尿IgG阳性反映肾小球滤过膜通透性的明显增加,可考虑作为活动的指标之一,且在一定程度上反映病情的轻重.     

Hypergammaglobulinaemic Purpura Associated with IgG Subclass Imbalance and Recurrent Infection

We describe a child who initially presented with recurrent infections. He subsequently developed hypergammaglobulinemic purpura but responded well to corticosteroids and hydroxychloroquine. Received: 17 August 1999 / Accepted: 29 May 2000