腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除37例围术期麻醉处理

目的探讨嗜铬细胞瘤围术期合适的麻醉管理。方法术前α1受体阻滞剂、Ca2+通道阻滞剂扩容等准备1~2周;术前30min给予东琅菪碱、安定,37例均采用硬膜外复合气管内全麻。硬膜外起效后开始全麻诱导插管,静注芬太尼、异丙酚、维库溴胺,维持用异丙酚、芬太尼。术中多巴胺、去甲肾上腺、酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠控制血压。术后48h硬膜外自控泵持续镇痛(PCEA)。分析嗜铬细胞患者手术前、中、后麻醉处理。结果术前准备充分,麻醉满意,手术顺利,术后管理得当,镇痛效果确切,患者恢复良好。结论所用麻醉方法、围术期麻醉管理是安全的、合理可行的。     

特殊的儿童嗜铬细胞瘤4例报告

目的探讨小儿特殊嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗。方法报告2000-2004年间我院收治的4例小儿嗜铬细胞瘤病例，均为男性，年龄9～12岁。其中双侧肾上腺嗜铬细胞瘤2例，肾上腺外3例，异时再发者2例，有家族史1例。结果经妥善围手术期处理，顺利切除肿瘤，术后血压全部降至正常。结论儿童肾上腺外、双侧肾上腺．多发及再发的嗜铬细胞瘤发生率高于成人，手术切除肿瘤可获得良好的治疗效果。     

无高血压性嗜铬细胞瘤的临床病理特点

目的 研究无高血压性嗜铬细胞瘤临床病理特点,为其防治提供理论依据.方法 随机选取132例散发性单侧肾上腺嗜铬细胞瘤(PHEO),分为2组A组即嗜铬细胞瘤合并高血压(HPs)90例,B组即无高血压性嗜铬细胞瘤(NPs)42例,原发性高血压(PH)98例作为参照组即C组.比较分析A、B及C组3组患者临床表现及病理特点.结果 A、B、C 3组在性别、年龄及身高上差异均无统计学意义(P>0.05);SBP和DBP3组相比,C组最高,A组第二,B组最低.B组的三联征发生率明显低于A组,差异有统计学意义(P=0.021);A组眩晕、持续高血压及阵发性高血压发生率均比B组高,差异均有统计学意义(P=0.002,P=0.001,P=0.002).A、B两组CT特征比较差异无统计学意义(P>0.05).根据苯乙醇胺-N-甲级转移酶(PNMT)免疫组化染色定性结果分为2个亚组,B组亚组肿瘤直径与PNMT表现呈负相关,而A组亚组则没有此情况.A、B两组在细胞低密度、儿茶酚胺肾上腺素型及儿茶酚胺去甲肾上腺素型方面差异有统计学意义(P=0.014,P=0.003,P=0.003),其它均无统计学意义(P>0.05).除VMAT1外,其它基因表达水平A组均高于B组,差异有统计学意义(P=0.039,P=0.041,P=0.035).结论 NPs和HPs的临床病理特点不同,主要与肿瘤发生及发展进程中儿茶酚胺途径的相关产物及催化酶的基因转录水平紧密关联.     

CoX-2在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及与VEGF、MVD的关系

目的：探讨CoX2能否成为一种预判恶性嗜铬细胞瘤的指标．并阐明其与VEGF、MVD间的关系。方法：选取经手术治疗且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例,其中良性组21例,恶性组17例。另取20例正常肾上腺组织作为对照组。采用免疫组织化学技术,检测良、恶性嗜铬细胞瘤及正常肾上腺髓质组织中CoX2、VEGF的表达情况及MVD表达情况。结果：①CoX2在恶性组中表达最高,良性组中表达较低,对照组中无表达．恶性组与良性组及恶性组与对照组之间CoX2的表达差异有统计学意义（P〈0．05）。②VEGF在恶性组中呈高表达．VEGF在恶性组中的表达与在良性组和对照组中的表达差异有统计学意义（P-〈0．05）,在良性组和对照组中的表达差异没有统计学意义（P〉0．05）。③MVI）在恶性组中表达最高,良性组次之,对照组最少,两两之间的表达差异有统计学意义（P〈0．05）。①在嗜铬细胞瘤中CoX2与VEGF的表达呈正相关,CoX-2的表达与MVD呈正相关．VEGF的表达与MVD呈正相关。结论：CoX2和VEGF有望成为预判恶性嗜铬细胞瘤的一种指标。     

嗜铬细胞瘤伴双侧颈动脉体瘤影像表现并文献复习

目的 探讨1例肾上腺嗜铬细胞瘤（PCC）伴双侧颈动脉体瘤（CBT）的临床特征和影像学特点,以提高对此类病例的认识。方法 回顾性分析1例经手术病理证实为肾上腺PCC伴双侧CBT的CT、MRI表现及临床病理特征,并复习相关文献。结果 病人临床表现无特异性。右侧肾上腺PCC于平扫CT上密度较均一,增强后明显强化,内见低强化区。CBT于头颈部血管CT(CTA)上呈明显不均匀强化团块影,高分辨MRI(HR-MRI)呈混杂信号团块影,其内有多发血管流空信号。病理结果显示线粒体琥珀酸脱氢酶B(SDHB)（+）。结论 肾上腺PCC合并双侧CBT临床罕见,其影像表现具有一定特征,SDHB（+）可能与病灶的多发性有关。     

多发嗜铬细胞瘤的CT诊断价值

目的:分析多发嗜铬细胞瘤的影像学表现及动态增强特征,以提高其诊断准确性。方法:经手术病理证实的多发嗜铬细胞瘤9例,其中双侧肾上腺嗜铬细胞瘤7例,Von Hippel-Lindau病1例,腹膜后副神经节瘤并膀胱嗜铬细胞瘤1例。术前经螺旋CT和多层螺旋CT平扫、动脉期(30s)和门脉期(70～80s)扫描。对比剂采用欧乃派克或优维显,注射流率3ml/s。仔细复习CT扫描结果并与手术病理作回顾性对照分析。结果:9例嗜铬细胞瘤共18个病灶中,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤7例,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤并胰腺神经内分泌瘤和肾细胞肾癌1例(Von Hippel-Lindau病),腹膜后副神经节瘤并膀胱恶性嗜铬细胞瘤1例。良性病灶13个,恶性病灶5个。肿瘤呈圆形或椭圆形15个,不规则形3个。直径3.2～13.7cm,平均5.6cm。病灶直径<5.0cm3个,5.0～10.0cm13个,>10cm2个。肿瘤实质成分平扫CT值为34.2～53.0HU,平均42.7HU;动脉期CT值63.7～91.5HU,平均80.7HU;门脉期CT值75.1～126.4HU,平均98.1HU。8例双侧肾上腺嗜铬细胞瘤16个病灶中,6例两侧病灶大小、形态、密度、动态增强强化程度和强化方式相仿,2例两侧大小不同,坏死、囊变不同,但动态增强强化程度和强化方式相仿。结论:多发嗜铬细胞瘤包括双侧肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和脏器嗜铬细胞瘤,多位于双侧肾上腺,CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相仿,同一病例不同肿瘤的大小、形态、坏死囊变、动态增强强化方式和强化程度相仿,少数肿瘤大小不同,坏死囊变存在差异。     

An Adrenal Incidentaloma Diagnosed as Dopamine-Secreting Pheochromocytoma: A Case Report

BackgroundDopamine-secreting pheochromocytomas are exceedingly rare.Case presentationA 28-year-old woman, who was admitted due to 4 hours of acute-onset abdominal pain, detected an adrenal mass incidentally. She was almost asymptomatic without a known family history. Laboratory assessments showed significant increases in dopamine levels of serum and 24-h urinary. By using preoperative a-adrenergic receptor blockers, she developed orthostatic hypotension and palpitations. When she underwent laparoscopic left adrenalectomy, she experienced rapid cyclic fluctuations in systolic blood pressure from 90 mmHg to 200 mmHg. Postoperatively, she exhibited prolonged hypotension, requiring vasopressor therapy and fluid replacement. According to histopathological diagnosis, it was a pheochromocytoma. Dopamine levels in 24-h urine and serum decreased to normal after operation. Analysis of specific gene SDHB, SDHD, RET, VHL and NF1 detected no pathogenic mutations.ConclusionPatients with dopamine-secreting pheochromocytomas are mostly asymptomatic, leading to a significant delay in diagnosis. There is a large possibility for dopamine-secreting pheochromocytomas to show a malignant tendency than the adrenergic and noradrenergic phenotypes. The a-adrenergic receptor blocker is not indicated for preoperative medical treatment because it can cause hypotension and cardiovascular failure. Calcium channel blockers or metyrosine may be better alternatives. All patients with pheochromocytomas should receive targeted genetic testing based on specific clinical features. SDHB, SDHD, RET, VHL and NF1 mutations are suggested for genetic testing of adrenal dopamine-secreting pheochromocytomas.     

Reversibilidade da miocardiopatia induzida por catecolaminas associada ao feocromocitoma

Pheochromocytoma is a tumor originating from chromaffin tissue. It commonly presents with symptoms and signs of catecholamine excess, such as hypertension, tachycardia, headache and sweating. Cardiovascular manifestations include catecholamine‐induced cardiomyopathy, which may present as severe left ventricular dysfunction and congestive heart failure. We report a case of pheochromocytoma which was diagnosed following investigation of dilated cardiomyopathy. We highlight the dramatic symptomatic improvement and reversal of cardiomyopathy, with recovery of left ventricular function after treatment.     

嗜铬细胞瘤患者在CT增强检查中的安全性评价

目的 评价嗜铬细胞瘤患者注射低渗非离子型碘对比剂进行CT增强检查的安全性.方法 连续记录205例临床疑诊为肾上腺肿瘤患者检查前10 min(T0)及CT增强检查后5 min(T1)、10 min(T2)、20min(T3)、30 min(T4)、24h(T5)的收缩压(SBp)、舒张压(DBp)及心率(HR).其中50例经手术后病理证实为嗜铬细胞瘤患者作为A组；其余经临床及手术后病理排除嗜铬细胞瘤,从中随机抽取50例作为对照组(B组),统计分析2组各时间点血压和心率的变化情况.结果 2组检查前后及2组间各时间点的血压和心率均值比较无显著差异.2组均未发现注射对比剂后发生高血压危象者.结论 静脉注射低渗非离子型碘对比剂不会引起嗜铬细胞瘤患者血压和心率的明显变化,嗜铬细胞瘤患者接受CT增强检查与其他肾上腺肿瘤患者具有同样的安全性.