先天性中胚层肾瘤5例临床特点并文献复习

目的 回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据。方法 回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV6-NTRK融合基因、治疗方案及临床结局。结果 7年内共收治5例新发中胚层肾瘤患儿,4例男婴,1例女婴;中位确诊年龄4.5个月(0.3～11个月)。3例产检时发现肾脏肿块且出生后早期确诊的患儿ETV6-NTRK融合基因均阴性,2例确诊年龄>6个月患儿ETV6-NTRK融合基因均阳性。肿瘤分期：Ⅰ期1例,Ⅱ期1例,Ⅲ期3例;病理分型：经典型1例,细胞型2例(Ⅱ期患儿为具有上皮样形态的细胞型),混合型2例。所有患儿均接受手术治疗,其中1例行2周期新辅助化疗后手术切除;Ⅲ期患儿术后予9周期VAC方案化疗。中位随访时间19个月(11～34个月),1例Ⅱ期患儿在手术+化疗综合治疗结束后1年复发,其余均无病生存。结论 先天性中胚层肾瘤患儿在手术联合辅助化疗后,大部分预后良好。患儿确诊年龄一般<1岁,部分患儿可因产检时肾脏肿块而早期确诊。手术仍是主要治疗手段...     

儿童脑积水第三脑室底造瘘术后脑认知功能的研究

目的 探讨儿童脑积水第三脑室底造瘘术后脑认知功能变化情况.方法 回顾分析儿童脑积水43例,其中行第三脑室底造瘘术20例(手术组),对手术前后的CT/MRI、脑电图、SPECT、发育商DQ进行对比,评价术后患儿脑认知功能康复的情况.未行手术23例(未手术组),出院后正常育儿,于诊断后2周、2个月、6个月行发育商(DQ)测定.结果 手术组术后2周与术前及未手术组比较发育商差异无统计学意义(P＞0.05),手术组术后2个月、6个月与未手术组比较发育商差异有统计学意义(P＜0.05),手术组术后2个月、6个月与术前相比发育商有统计学意义(P＜0.01).手术组术后发育商(DQ)值呈上升趋势改变(P＜0.01),术后脑室大小较术前变化不明显,脑电图异常率、SPECT脑血流灌注显像与术前相比差异均有统计学意义(P＜0.01).结论 儿童脑积水行第三脑室底造瘘术可使脑认知功能改善,术后脑室大小的变化不明显.     

Hydrocephalus

Hydrocephalus is a common condition in both adult and paediatric neurosurgery. We outline how an understanding of its cause in an individual patient helps to guide treatment. The clinical features, investigation and treatment of hydrocephalus are described.