ECFS standards of care on CFTR-related disorders: Updated diagnostic criteria

This paper is the first in a series providing updated guidance on the definition, evaluation and management of people with a Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR)-Related Disorder (CFTR-RD). The need for this update relates to more precise characterisation of CFTR gene variants and improved assessment of CFTR protein dysfunction. The exercise is co-ordinated by the European CF Society Standards of Care Committee and Diagnostic Network Working Group and involves stakeholder engagement. This first paper was produced by a core group using an extensive literature review and papers graded for their quality. Subsequent wider stakeholder agreement was achieved.The definition of a CFTR-RD remains “a clinical condition with evidence of CFTR protein dysfunction that does not fulfil the diagnostic criteria for CF”. Clearer guidance on CFTR dysfunction and relevant CFTR variants will be provided. Thresholds for clinical presentations are presented and the paradigm that pathobiological processes may be evident in more than one organ is agreed. In this paper we reflect on the early patient journey, highlighting that CF specialists as well as other relevant specialists should be involved in the care of people with a CFTR-RD.     

A multiple reader scoring system for Nasal Potential Difference parameters

Background

Nasal Potential Difference (NPD) is a biomarker of CFTR activity used to diagnose CF and monitor experimental therapies. Limited studies have been performed to assess agreement between expert readers of NPD interpretation using a scoring algorithm.

儿童支气管哮喘急性发作临床特征及其年龄差异分析

目的 探讨儿童支气管哮喘急性发作及不同年龄发作的特点,以预防及控制其发作。方法 收集2013年1月~2015年12月笔者医院哮喘急性发作住院患儿395例,分成<5岁组和≥5岁组两组,对患儿的一般资料、流行病学、诱发因素、呼吸道感染及病原谱、过敏原、并发症进行比较分析。结果 入组病例平均年龄4.25±2.51岁,男女性别比例为2.06：1,住院高峰季节为秋季,合并呼吸道感染367例（92.91%）,入院前已确诊哮喘113例（28.61%）,长期规范治疗随访31例（7.85%）。与≥岁组比较,<5岁组易合并呼吸道感染（χ²=9.856,P=0.007）,且更易合并肺炎（χ²=9.846,P=0.002）。<5岁组呼吸道合胞病毒检出率明显增高（χ²=10.870,P=0.001）,但支原体感染检出率两组之间比较,差异无统计学意义（χ²=3.090,P=0.079）。并且<5岁组住院前诊断哮喘率（χ²=16.742,P=0.000）、长期规范治疗随访率（χ²=12.948,P=0.000）均明显低于≥5岁组。结论 呼吸道感染、未早期规范诊治是儿童支气管哮喘急性发作主要诱因。<5岁幼儿哮喘急性发作更易并发呼吸道感染,易合并肺炎及呼吸合胞病毒感染,并且住院前诊断率及长期规范治疗依从性均较低。     

模糊状态风险分析的广义Logistic 回归理论与应用(1)

论述了“微弱相关影响因素”概念及其在预防医学中的重要意义,并研究了适宜处理此类资料的统计方法。借助模糊状态概念、交叉积差和统计量和信息量寻优标准,发展了暴露水平聚类优化、状态变量选择通用算法,可明显提高检测、识别微弱相关影响因素的效能与统计分析水准     

人参不同药用部位皂苷类成分差异性分析

目的:探讨人参不同药用部位（人参、人参叶、人参花）中皂苷类成分的差异性,为其质量评定提供参考。方法:采用超高效液相色谱-串联四级杆飞行时间高分辨质谱（UFLC-Triple-TOF-MS/MS）分析人参、人参叶、人参花中皂苷类成分含量,采用SynergiTM Hydro-RP 100 A柱,0.1%甲酸水溶液（A）-乙...     

医疗服务价格水平差异评价及政策启示——以四川省为例

本文构建了医院医疗服务价格水平差异指数HPDI作为量化评价工具,对四川省18家公立医院价格水平及影响因素进行评价分析。结果表明,区域内公立医院价格水平管制合理、有效,内部因素中医技和临床类项目影响显著,外部因素中等级与规模因素影响显著。建议价格主管部门更加科学化、精细化研究价格水平问题,合理把握价格调整尺度、做好价格改革方案。     

颈型颈椎病患者不同年龄段颈椎功能障碍类型的差异

目的 研究颈型颈椎病患者不同年龄段颈椎功能障碍类型的差异.方法 收集颈型颈椎病患者294例,采用颈椎功能障碍指数(NDI)评估颈椎功能(包括颈痛及相关症状、日常生活活动能力),比较不同年龄段患者在颈椎功能障碍类型上的差异.结果 30岁以上各年龄段总的颈椎功能障碍评分均较18～30岁严重.侧重的功能障碍类型:31～40岁...     

论法语语音与英语语音的区别

对法、英语语音进行总体和具体的分析，指出两种语言语音间的差异和易混淆之处，旨在帮助法语学习者克服英语语音的影响，掌握正确的法语读音。     

北京市乡镇级集中式饮用水总放射性监测分析

目的 调查2018—2019年北京市乡镇级集中式饮用水中的总放射性水平及分布特点,以便更好的开展水质放射性监测和评价工作。方法 抽查北京市12个行政区共215 件乡镇地下饮用水样品,依据EJ/T 1075—1998《水中总α放射性浓度的测定 厚样法》、EJ/T 900—1994《水中总β放射性测定 蒸发法》进行监测分析。结果 2018—2019年北京市乡镇级集中式饮用水总α放射性水平为0.050（0.052）Bq/L,范围为（0.001～0.210）Bq/L,总β放射性水平为0.048（0.038）Bq/L,范围为（0.002～0.261）Bq/L,所有样品的总放射性水平皆低于我国生活饮用水卫生标准的放射性指标指导值。所有行政区地下水总α、总β放射性水平在2018—2019年分布差异无统计学意义（P > 0.05）;同一时期不同行政区的总α、总β放射性水平分布差异有统计学意义（P < 0.05）,潮白河水系的密云、怀柔和顺义较高。结论 北京市乡镇饮用水中放射性本底分布水平,处于正常范围。     

社区残疾人药学服务需求现状及差异性研究

背景 残疾人群是多种疾病的高发人群,目前对于其医疗服务需求的研究多集中在定期体检、上门服务、康复指导等方面,而针对其药学服务需求的研究相对较少。目的 了解社区残疾人的药学服务需求,基于基本人口学特征、社会经济地位、残疾类别和残疾等级探讨其药学服务差异。方法 于2017年11—12月,采用单纯随机抽样法在上海市某街道的在册残疾人中抽取230例进行问卷调查。主要内容包括：残疾人的基本人口学特征（性别、年龄、婚姻状况）、社会经济地位（文化程度、工作状态、家庭人均月收入）、残疾类别与残疾等级、药学服务需求（需求内容、需求来源、需求程度）。结果 共回收有效问卷226份（98.3%）。残疾人的药学服务需求内容排在前2位的为“用法用量及疗程”（73.0%,165/226）、“适应证和禁忌证”（51.3%,116/226）;需求来源主要为医生（85.4%,193/226）;需求程度为非常/比较需要者占48.2%（109/226）。在需求内容上,不同工作状态者对“药品说明书解读”服务的需求率比较,差异有统计学意义（P<0.05）;不同家庭人均月收入者对“用法用量及疗程”服务的需求率比较,差异有统计学意义（P<0.05）。在需求来源上,不同年龄、工作状态、残疾等级者对由医生提供药学服务的需求率比较,差异有统计学意义（P<0.05）;不同年龄者对通过媒体获得药学服务的需求率比较,差异有统计学意义（P<0.05）。在需求程度上,不同文化程度、工作状态、残疾类别、残疾等级者对药学服务的需求程度比较,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 不同情况残疾人的药学服务需求内容差异性不大,但需求来源、需求程度差异性较大,尤其是需求程度。社区药师应采用多种形式对残疾人开展用药宣教和个性化药学服务。