核磁共振(MRI)伪影干扰的研究和探讨

MRI对神经系统变性疾病、后颅凹病变、心脑血管病变，特别是脊髓系统疾病的诊断，是其他影像所不能替代的。本文研究研讨和解决(MRI)成像的伪影干扰，突出疾病诊断的优点。     

肝豆状核变性伴过敏性紫癜1例

患儿，男，10岁，因四肢反复起皮疹20天，腹胀，双下肢浮肿伴血尿8天入院。在院外按过敏性紫癜治疗5天效不佳。有面黄，乏力，纳差史近半年，父母非近亲结婚，其一同胞姐患“肝豆状核变性”2年。体检：血压15／10kPa，发育正常，营养差，神志清，精神差，全身皮肤粘膜苍白无黄染，四肢皮肤可见大量散在米粒至黄豆大小的紫癜，以双小腿伸侧多见，呈对称分布，皮疹紫褐色，高出皮肤，压之不褪色，     

老年性黄斑变性脉络膜新生血管的组织病理学特征

目的 观察老年性黄斑变性（AMD）脉络膜新生血管(CNV) 吲哚青绿血管造影(ICGA) 表现与其组织病理学变化的关系。 方法 ICGA检查确诊的AMD患者21 例21只眼，根据ICGA检查结果将CNV分成活动期、消退期、静止期，通过玻璃体切割手术取出CNV，光学显微镜、透射电子显微镜观察不同期CNV的组织病理学特征。 结果 活动期CNV9只眼，组织病理学特征为大量CNV，无色素性细胞和纤维组织或有少量色素性细胞将其部分包裹；消退期CNV9只眼，组织病理学特征为CNV较活动期减少，有较多色素性细胞、少量的纤维组织；静止期CNV3只眼，组织病理学特征为大量的纤维组织，无CNV或有极少CNV，无色素性细胞。 结论 渗出型AMD患者CNV的组织病理学特征与ICGA表现具有一定的相关性。 （中华眼底病杂志，2004，20：71-74）     

经瞳孔温热疗法治疗年龄相关性黄斑变性

经瞳孔温热疗法(TTT)是近年来应用于脉络膜新生血管(CNV)治疗的一种新方法。本文对12例12眼AMD患者行TTT后的近期疗效作初步分析。     

15例肝豆状核变性误诊临床分析

小儿肝豆状核变性的早期临床多种多样，极易误诊。我院近10年来收治的肝豆状核变性病例，在院内及院外误诊共15例，其中男8例、女7例；年龄3—5岁3例，6—12岁12例。临床表现：黄疸、肝大、肝功能异常7例；抽搐3例；表情呆板、学习困难、行走迟     

苍白球脑桥黑质变性家族11例成员的快动眼睡眠行为障碍缺失

背景：快动眼睡眠行为障碍（RBD）是一种表现为梦境行为的深眠状态。RBD多导睡眠图的电生理基础是无张力减低的快动眼睡眠。尽管尚不清楚累及何种特殊的网络，但RBD可能缘自脑干的神经元网络功能紊乱。RBD通常与散发的突触核蛋白病相联系，但很少与散发的tau病相关。无张力减低的快动眼睡眠与任何家族性tau病的RBD之间可能存在的联系尚无报道。目的：描述1个家族性tau病家族的临床睡眠和多导睡眠图特征。方法：对苍白球脑桥黑质变性家族中的11例成员进行标准多导睡眠图检查，而不考虑任何睡眠相关疾病。结果：对6例受累和5例从家系上而言有患病风险的家族成员进行研究，11例受试者均无梦境行为病史。11例家族成员中9例的多导睡眠图表现为充足的快动眼睡眠，所有受试者均缺失无张力减低的快动眼睡眠电生理特征和RBD的行为表现。4例受累受试者的神经病理检查显示3例受试者表现为显著的黑质变性以及蓝斑、脑桥神经核和被盖部、延髓被盖部的轻度变性改变。结论：上述试验结果与黑质变性是RBD主要原因的观点相反，该家族缺乏RBD的病史、电生理学和行为表现，进一步为RBD在散发性和家族性tau病中罕见的观点提供了证据。与tau病相比，RBD相关突触核蛋白病发病率的不同提示，突触核蛋白病与tau病之间脑干环路的选择性损害存在差异。     

脊髓亚急性联合变性临床分析20例

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血伴发.病变主要累及脊髓侧索、后索及周围神经,严重时大脑白质及视神经也可受累.病理改变可以是变性、坏死,也可以是脱髓鞘,早期髓鞘肿胀,病情发展髓鞘断裂,最终轴突变性.临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变等.我们对北京医院2000年至2003年确诊的SCD 20例进行回顾性分析,报告如下.     

预充式注射器的后道包装生产线设计探讨

讲解预充式注射器后道包装生产线在设计开发及各环节中的主要设计要素及风险规避措施,为后续预充针注射器后道包装生产线的规划和设计提供一定的参考。     

利用反向遗传学设计人偏肺病毒活疫苗

人偏肺病毒(HMPV)是引起全世界呼吸道疾病的重要原因·特别是在儿童中.需要HMPV疫苗来预防与婴儿感染相关的严重疾病.首要的策略是研制特别适用于防御呼吸道病毒的鼻腔免疫减毒活疫苗.反向遗传学提供一种高度鉴定的候选减毒疫苗研制方法.本文就利用反向遗传学设计HMPV疫苗的研究进展进行综述.