以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

糖尿病诊疗标准(七)——美国糖尿病学会(ADA)2006年公布

6.1.3抗血小板药物建议★对于有心血管疾病(CVD)史的糖尿病患者,阿司匹林治疗(75~162mg/d)应作为二级预防策略。(A)★对于下列患者,阿司匹林治疗(75~162mg/d)应作为一级预防策略:☆伴有CVD危险因素的2型糖尿病患者,包括年龄>40岁或有其他危险因素(CVD家族史、高血压、吸烟、脂代谢紊乱或蛋白尿)者。(A)☆伴有CVD危险因素的1型糖尿病患者,包括年龄>40岁或有其他危险因素(CVD家族史、高血压、吸烟、脂代谢紊乱或蛋白尿)者。(C)★对于年龄为30~40岁,尤其是伴有其他CVD危险因素者,可考虑应用阿司匹林治疗。(E)★对年龄<21岁的患者不推…     

重症心源性肺水肿伴休克患者的机械通气治疗

目的研究重症心源性肺水肿伴休克患者机械通气(MV)治疗时通气压力的选择对预后的影响。方法将符合标准的22例患者分为两组对照组9例,常规给予较低通气压力和加强药物治疗;治疗组13例,适当增加通气压力。观察血压、临床症状和动脉血气的变化。结果调整MV后30分钟时,治疗组收缩压迅速由(95±12)mmHg升至(130±15)mmHg(P<0.001),呼吸频率(RR)由(38±11)次/min降至(27±6)次/min(P<0.005),心率(HR)由(126±15)次/min降至(105±12)次/min(P<0.001);对照组上述指标变化不明显。2小时后治疗组的升压药用量减少(70±15)%,对照组则增加(20±5)%;同时在吸氧浓度不变的情况下,治疗组的PaO2由(81±12)mmHg升至(140±15)mmHg(P<0.001),明显高于对照组PaO2的改善。24~48小时内治疗组11例患者(85%)停用升压药,对照组2例(22%)停用。最终治疗组100%的患者好转出院,对照组为45%(P<0.05)。结论与低压力通气相比,适当增加MV通气压力不仅可迅速改善重症心源性水肺肿伴休克患者的低氧血症,也可迅速升高血压,改善心功能,降低病死率。     

脓毒症的诊断与治疗

近年来对于脓毒症及其并发症的认识和治疗研究有了很大进展,但严重的脓毒症、脓毒性休克的死亡率仍高达30%~50%,特别是真菌菌血症病死率高达50%。本文概述脓毒症的概念和诊断,着重从早期目标治疗、血管收缩药物的应用、抗生素的使用、控制感染源、肾上腺皮质激素的应用、机械通气策略、重组人活化蛋白C的应用、镇静剂和止痛剂及神经肌肉阻断剂的使用、脓毒症的辅助治疗和支持治疗等方面阐述脓毒症的治疗进展。希望能引起临床工作者对脓毒症的重视,提高脓毒症患者的生存率。     

伴有急性呼吸衰竭的肺癌患者机械通气的结果

急性呼吸衰竭(ARF)是肺癌患者常见的一种并发症,而且预后不良。大多数研究者都关注死亡率的结果。但是,使用机械通气并不意味着病情恶化。临床经验显示,一些患者甚     

无创呼吸机在抢救有机磷中毒的应用和护理

无创机械通气是应用面罩或鼻罩代替气管插管或气管切开与呼吸机连接的一种无创正压通气技术，本科2003年5月至2004年4月应用无创呼吸机辅助通气治疗6例急性有机磷中毒并发呼吸肌无力、呼吸困难患，临床症状明显缓解，鼬嘎提高迅速，效果满意，其应用及护理报告如下。     

急性重症胆源性胰腺炎37例治疗体会

对急性重症胰腺炎（SAP）（非胆源性）而言，当前治疗策略总的趋势是以非手术治疗为主；而对胆源性SAP而言手术的观点尚为主流，但是早期保守继而择期手术治疗胆源性SAP，这一观念亦渐受重视。矛盾的焦点即为手术时机把握问题。现就我院近年来的临床实践对此作一探讨。     

补肺活血胶囊改善肺通气功能的临床观察

目的 观察补肺活血胶囊改善肺通气功能的疗效.方法 本组患者63例,其中慢性支气管炎42例,支气管哮喘21例,均有咳嗽、咳痰、喘憋症状,肺部罗音等.所有患者均给予补肺活血胶囊4粒/次,口服3次/d.疗程90d.观察期间,停用其他与本病治疗有关的药物.结果 咳、痰、喘及心悸、气短等症状和P2亢进,肺部罗音,水肿等体征、肺通气功能、PaO2、PaCO2、血液流变学指标、体液免疫球蛋白水平有所改善,与治疗前比较差异有显著性意义（P＜0.05）.各项安全性指标治疗前、后无改变,未见不良反应.结论 补肺活血胶囊可用于改善COPD和哮喘患者症状体征,提高其肺通气功能.如在常规用药基础上加用该药效果应该更佳.