抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome，CSS），ANCA相关坏死性新月体性肾炎（NCGN）则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型。以往儿科报道较少。今年我院收治2例报告如下。     

神经白塞病28例临床特征分析

白塞病是一种病因不明的多系统血管炎，典型表现为三联征：复发性口腔溃疡、外阴溃疡和色素膜炎，除此之外，还常累及关节、大血管、消化系统、神经系统等，神经系统受累被称为神经白塞病。本文回顾性总结了白塞病的神经系统表现，以期增加对该病的认识。     

从瘀毒络损探讨皮肤白细胞破碎性血管炎的发病机制

皮肤白细胞破碎性血管炎在古医籍中无确切病名,多数学者将其归属中医的"瓜藤缠".临床表现常有多种损害同时存在,以紫癜、结节、坏死、溃疡为多见,自觉疼痛,部分患者可伴发内脏如肾脏、胃肠道及神经系统损害,危及生命.诸医家对本病的病理机制尚缺乏统一的认识,大致集中于热、瘀、湿(痰)、风、气虚等方面.认为络气不足是络病产生的始动因素,瘀毒络损是皮肤白细胞破碎性血管炎主要病理机制,同时从免疫细胞和免疫分子水平进行多层次的探讨瘀毒络损在皮肤破碎性血管炎的病理机制.通过学习古代文献及络病理论,结合现代医家对皮肤白细胞破碎性血管炎免疫机制方面病机的研究,归纳和概括了皮肤白细胞破碎性血管炎主要病理机制是瘀毒络损.得出了络病理论中的瘀毒概念与皮肤白细胞破碎性血管炎的免疫复合物、细胞毒因子和细胞毒素有相关性的结论.为临床上采用活络、化毒、扶正法治疗皮肤白细胞破碎性血管炎提供了理论依据.旨在完善和丰富中医病机理论,为皮肤白细胞破碎性血管炎的治疗提供新的思路和途径.     

儿童血管炎新分类(2005年维也纳国际会议)

血管炎疾病的共同病理变化为血管壁炎症性破坏,多核、单核、嗜酸性细胞浸润,血管壁纤维蛋白样坏死。伴有肾脏病变者肾小球节段坏死并有新月体形成。     

特发性视神经炎患者视盘及黄斑区血流密度的定量研究

目的：评估特发性视神经炎(ON)患者的患眼和未受累对侧眼的视盘及黄斑的血流密度改变情况,为特发性ON的治疗和随访提供一定的临床指导。

方法：横断面研究。收集2019-12/2021-12于扬州大学附属苏北人民医院眼科确诊的初次发病且病程≤3 mo的单眼特发性ON患者16例,分为患眼组16眼与未受累对侧眼组16眼,另收集性别、年龄相匹配的健康者20例20眼作为对照组。所有眼均行视盘区4.5 mm×4.5 mm及黄斑区6 mm×6 mm光相干断层扫描血管成像(OCTA)检查,收集视盘区及黄斑区各血流指标,并对三组间各指标进行对比及分析。

结果：与对照组及未受累对侧眼组相比,ON患眼组视盘全区域及视盘周围各分区毛细血管、全部血管血流密度均降低(P<0.05)。与未受累对侧眼组相比,ON患眼黄斑区整体及中心凹周围全部分区SCP血流密度均显著降低(P<0.05),旁中心凹SCP血流密度仅在上半侧及上侧分区显著降低(P<0.05)。与对照组相比,ON患眼组黄斑中心凹周围下半侧、鼻侧、下侧SCP密度降低(均P<0.05)。与对照组相比,未受累对侧眼组黄斑区整体及各分区SCP血流密度均增加(P<0.05),旁中心凹SCP血流密度增加(P<0.05),但下半侧、鼻侧分区改变无统计学差异(P>0.05),中心凹周围SCP血流密度增加仅在上半侧及上侧分区有统计学意义(P<0.05)。

结论：病程3 mo以内的ON患者会出现视盘周围各分区血管密度的降低和黄斑中心凹周围部分分区SCP血流密度的降低,同时伴随着对侧眼黄斑区部分分区的SCP血流密度的增加。     

白色萎缩7例报告与文献复习

目的：提高对白色萎缩的认识,探讨其诊断依据和有效的治疗方法。方法：对2002年以来我院住院的7例本病患者的临床资料进行回顾性分析。结果：本病发病年龄以中年以上女性居多,皮损表现为双小腿、踝部、足部散在淡红色和紫红色斑疹、斑片,逐渐破溃、渗液、溃疡、结痂、萎缩形成象牙白色瘢痕,夏重冬轻。实验室检查无特异性;组织病理改变为真皮浅层小血管数量增多,血管内皮细胞显著增生,管腔狭窄,少数血管壁有纤维蛋白样物质沉积及玻璃样变、透明血栓形成,血管周围有少量淋巴细胞和组织细胞浸润。结论：本病主要根据临床特点和组织病理诊断。目前,以大剂量双嘧达莫、小剂量阿司匹林联合治疗为首选;其他还可选用纤维蛋白溶解药、抑制血小板聚集药,以及中药生地、山药;重症患者采用血浆置换术可获得近期良好的疗效。     

药物相关性血管炎：从过去到现在

药物相关性血管炎(DIV)是指能确定与一种特定的药物相关且能排除其他原因所致的血管炎, 临床表现及病理特点与原发性血管炎类似。既往对抗甲状腺药物、降压药及抗微生物药物引起的DIV关注较多, 但随着药物的发展和迭代, 近年来越来越多证据显示TNF-α抑制剂、免疫检查点抑制剂、抗病毒药物、抗纤维化药物等与DIV明确相关。本文综述了DIV的发病机制、常见相关药物以及DIV诊治等方面, 旨在提高临床医生对该领域的关注。     

以坏死性皮肤血管炎为主要表现的皮肌炎1例

1 病历摘要 患者女．53岁。因反复低热、面部红斑、脱发、肌肉疼痛,伴双上肢关节皮肤溃疡1年余,加重1周,于2006年2月收治于南方医科大学珠江医院皮肤科。患者1年前反复低热,眼睑、颜面部出现水肿性紫红色斑片．头发脱落明显,全身肌肉疼痛,下蹲、起立困难,双上肢上举困难,双手握力下降,双手指有麻木、刺痛感,并双肘关节、掌指关节、指间关节伸面皮肤红斑,     

伴中性粒细胞浸润的色素性荨麻疹

报告1例伴中性粒细胞浸润的色素性荨麻疹．患儿女,5岁。躯干、四肢色素沉着斑伴瘙痒1年余．体格检查示躯干、四肢广泛分布大量色素性斑片及少量红斑、抓痕．组织病理检查示真皮内大量中性粒细胞浸润及核尘,未见血管纤维素样坏死．高倍镜下见血管周围较多肥大细胞浸润．诊断为伴中性粒细胞浸润的色素性荨麻疹。     

青斑样血管炎

青斑样血管炎罕见,多见于中青年女性。皮肤损害可表现为溃疡、愈后出现白色萎缩,足踝、足背常受累。早期活动性皮损组织病理表现为真皮小血管壁纤维蛋白样变性、血栓形成,晚期表现为血管壁增厚、内膜透明变性。多数青斑样血管炎为特发性,部分是其他疾病的伴随症状。治疗与经典的皮肤血管炎不同,活动性皮损通过扩张血管、抑制血栓形成、激活内源性纤溶酶原活性等方法治疗,促进溃疡愈合。