药物相关性血管炎：从过去到现在

药物相关性血管炎(DIV)是指能确定与一种特定的药物相关且能排除其他原因所致的血管炎, 临床表现及病理特点与原发性血管炎类似。既往对抗甲状腺药物、降压药及抗微生物药物引起的DIV关注较多, 但随着药物的发展和迭代, 近年来越来越多证据显示TNF-α抑制剂、免疫检查点抑制剂、抗病毒药物、抗纤维化药物等与DIV明确相关。本文综述了DIV的发病机制、常见相关药物以及DIV诊治等方面, 旨在提高临床医生对该领域的关注。     

嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床及胸部高分辨率CT表现特点分析

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）患者的临床及胸部高分辨率CT（HRCT）影像征象,为临床诊断及治疗决策提供有效帮助。方法:回顾性分析15例临床确诊的EGPA患者的临床资料、相关实验室数据、HRCT征象、治疗及预后,应用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析。结果:15例患者中,男性8例,女性7例,中位年龄4...     

Churg-Strauss综合征一例报告

1病例报告 患者男,42岁。主因间断咳嗽、喘息、发热1年余，关节疼痛1个月，于2004年11月2日入院。患者于1年前开始反复发作咳嗽、喘息、发热。1个月前出现左肩、双膝、右踝关节游走性疼痛，活动受限，四肢无力，左小腿麻木。于我院入院期间查肺功能为中度阻塞性通气功能障碍（FEV1％为52％，FEV，／FVC为0．49），胸CT诊断为双肺炎症、肺间质纤维化（图1）。因喘息明显静脉注射甲基强的松龙40mg每日1次，7d后疴腈缓解出院。既往过敏性鼻炎4年。入院查体，体温38．3℃，双肺满布干湿哕音。其余查体正常。入院后查结核菌纯蛋白衍生物（PPD）试验＋＋＋；血嗜酸细胞0．51。血核型周抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA（＋）。骶髂关节CT示左骶髂关节炎性病变；支气管镜检查双侧各叶段支气管腔内可见弥漫性白色坏死物附着，黏膜肿胀、糜烂（图2），灌洗液及刷检查抗酸杆菌、结核菌培养均为阴性，活检证实为非特异性炎症，嗜酸细胞浸润（图3）。     

多模式检查在视盘黑色素细胞瘤中的应用

目的 探讨多模式检查在视盘黑色素细胞瘤(MCOD)中的应用。方法 收集2017年4月至2022年2月于南京大学医学院附属鼓楼医院经多模式影像检查确诊为MCOD的20例患者的临床资料。分析其眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)、频域光学相干断层扫描(SD-OCT)、B超及磁共振成像(MRI)检查的特征并与恶性视盘黑色素瘤进行鉴别。结果 眼前节检查有2例(2/20)伴有角膜水肿及葡萄膜炎改变,其余患者未见明显异常;眼底检查可见5例(5/20)患眼瘤体位于视盘表面,边界清晰,呈棕黑色,15例(15/20)患眼瘤体位于视盘旁,呈深黑色边缘不规则;B超显示所有患眼视盘前局限性高回声隆起,内部回声均匀,与周围组织间境界清晰,其中1例(1/20)患眼伴中度玻璃体混浊;FFA示造影早期所有瘤体均呈低荧光,晚期无明显荧光渗漏,其中2例(2/20)患眼中晚期视盘呈强荧光渗漏,提示患眼合并视盘水肿或缺血性视神经病变可能;SD-OCT检查可见视盘不同程度隆起,表面反射增强呈带状高反射,信号强度接近于色素上皮层,其下深层反射减弱为低反射。结论 多模式检查可以客观地评价肿瘤的生长及变化情况,为MCOD提供可靠的...     

甲巯咪唑与抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎的关系

目的 研究抗甲状腺药物甲巯咪唑(MMI)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性血管炎的关系.方法 对33例Graves病患儿在服药前及服药后检测血ANCA.同时对我院近年来诊治的2例毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)患儿在服用MMI期间出现ANCA阳性血管炎进行临床病理分析.结果 2例患儿在服用MMI第5～6年出现抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎,临床出现血尿、肾功能减退,肾活检示肾血管炎改变,急性肾血管坏死伴新月体形成.经免疫抑制剂等治疗临床缓解;33例Graves病患儿服药前血ANCA均为阴性.有3例患儿分别在服用MMI第2、3个月及2年时出现ANCA阳性,阳性率9%(3/33).临床出现镜下血尿,服药后ANCA阳性率高于服药前(x2=5.3,P<0.05).3例患儿经对症治疗后镜下血尿消失,血ANCA复查转阴性.结论 MMI与ANCA阳性血管炎可能有关,可产生从轻到重的肾脏受累临床表现,采用不同的治疗方法可使症状消失.     

川崎病并肺内多发结节2例并文献复习

目的探讨川崎病合并肺内多发结节病例的临床特点, 总结诊治经验。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科2019年收治的2例川崎病合并肺内多发结节患儿的临床资料, 并复习相关文献。结果 2例患儿均为3个月婴儿, 以发热为主要表现, 符合川崎病诊断, 呼吸道症状轻微或不明显, 影像学检查发现肺内多发结节, 病原学、免疫学及肿瘤相关检查结果均阴性, 接受川崎病治疗后随访肺内结节逐渐消失。结合既往文献及本报道共10例川崎病合并肺内结节患儿, 90%为3～6个月龄婴儿, 80%诊断为不完全性川崎病, 患儿均有2个以上肺内结节样病变, 分布无明显规律, 大小不等, 80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累, 除1例患儿疾病急性期死亡, 其余患儿肺内结节在12 d～1年消失。结论川崎病可能合并多发肺内结节, 尤其是小月龄婴儿, 患儿多表现为不完全性川崎病, 易合并冠状动脉病变, 这可能与川崎病引起肺部血管受累有关, 预后多良好, 肺内结节可随川崎病治疗和病程自然消失。     

Leber遗传性视神经病变的光学相干层析成像特征及视力影响因素

目的 采用光学相干层析成像(OCT)观察不同病程阶段Leber遗传性视神经病变(LHON)患者内层视网膜结构的变化。方法 单中心队列研究。纳入2017年2月～2022年5月间在本院首次确诊的LHON患者,按照其病程分组,评估不同病程之间视网膜内层结构的差异,并分析视力的影响因素。结果 共纳入71例患者(142眼),年龄中位数18.0岁(P₂₅=11.5,P₇₅=30.0),其中未发病7眼(4.9%),病程<1个月28眼(19.7%),1～3个月46眼(32.4%),> 3个月61眼(43.0%)。小数视力中位数0.05(P₂₅=0.01,P₇₅=0.1)。OCT显示急性期视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)水肿增厚,随着时间的延长,厚度逐渐下降,至慢性期明显变薄。黄斑区神经节细胞-内丛状层(GCIPL)急性期即出现萎缩变薄,其厚度随病程持续下降。多因素回归分析结果显示,黄斑区GCIPL厚度和不同原发突变对最佳矫正视力(BCVA)的影响具有统计学意义。结论 LHON以乳斑束优先受累为特点,...     

血管炎的分类及ICD-10编码探讨

目的 归纳血管炎各种类型的ICD-10编码,提高血管炎编码准确性。方法 以2012年CHCC共识为标准,总结血管炎的分类和编码,并予以案例分析。结果 大血管炎包括多发性大动脉炎(M31.4)和巨细胞动脉炎(M31.5);中血管炎包括结节性多动脉炎(M30.0)和川崎病(M30.3);小血管炎分为ANCA相关和免疫复合物相关性血管炎,前者包括显微镜下多血管炎(M31.7)、肉芽肿性多血管炎(M31.3)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(M30.1),后者包括抗肾小球基底膜抗体病(M31.0)、IgA相关性血管炎(D69.0)、冷球蛋白血症性血管炎(D89.1)和低补体荨麻疹性血管炎(L95.9);变应性血管炎包括贝赫切特病(M35.2)和科根综合征(H16.3);单器官血管炎包括原发性中枢神经系统血管炎(I67.7)和皮肤白细胞破碎性血管炎(L95.9)。结论 对血管炎进行编码时,需掌握该疾病的分类原则,注意病名别称,并紧跟临床进展。     

结节性多动脉炎治疗进展

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种罕见的、主要累及中、小动脉的坏死性血管炎(necrotizing vasculitis),呈节段性分布,易发生于血管分叉处,病因尚不明确.目前,PAN的治疗方案主要为糖皮质激素,必要时联合环磷酰胺(cyclophosphamide).另外,各类生物...     

结节性多动脉炎的诊断进展

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种罕见的原发性的坏死性血管炎(necrotizing vasculitis),患者通常为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,影响中等大小的肌动脉,尤其是心脏、肾脏等的血管组织.PAN临床表现、病程及治疗方法均不相同,几乎可侵犯每个器官,但较少累及肺部.PAN可...