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落叶毒素由金黄色葡萄球菌分泌 ,是金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的主要致病因素。金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征与落叶型天疱疮在临床及组织病理上非常相似 ,电镜发现落叶毒素作用于桥粒 ,近期研究揭示落叶毒素的作用底物为桥粒芯蛋白 1。关于落叶毒素致病机制的理论主要有 :落叶毒素的微观结构显示其类似于谷氨酸特异的丝氨酸蛋白酶 ,通过酶解作用裂解桥粒芯蛋白 1;落叶毒素还可能具有超抗原活性 ,通过免疫反应破坏桥粒。对落叶毒素作用位点、作用机制的研究将有助于了解金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征和天疱疮等相关疾病的发病机制 ,提高诊断与治疗水平 相似文献
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30岁的男性,首先表现为严重的口唇和口腔黏膜的糜烂,随之头面部、前胸后背出现落叶型天疱疮样的皮疹。皮肤病理表现为表皮上层的棘层松解、散在坏死角质形成细胞、基底细胞水肿和真皮浅层淋巴细胞浸润。大鼠膀胱上皮为底物的间接免疫荧光显示IgG和C3沉积于棘细胞间。Westem blotting显示190-和210-kDa抗原阳性。用重组的Dsg1和13sg3包被的ELISA试剂盒检测显示患者血清中存在抗Dsg1抗体,而没有抗Dsg3抗体。患者的临床、病理和免疫学检查结果符合落叶天疱疮型的副肿瘤天疱疮。患者的后腹膜发现1混合型的Castleman病,手术将其切除后,皮损逐渐好转,但出现了阻塞性支气管炎的症状。 相似文献
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患者,女,43岁,因全身起水疮、糜烂。结痴伴病痒2年,加重2月,于1998年10月12日入院。2年前不明原因左胸部起红斑,其上出现水疤大疮,疮破后渗液、结痴,伴病痒、灼痛。发病后在当地用中药医治多次,效不显。10个月前到我院就诊,当时头皮、面部、躯干、臀部广泛糜烂面,表面痴样鳞屑,少许水疮。诊断天疮疮,予强的松40lug/d,红霉素等治疗,病情控制不满意,皮损缓慢扩展。患者在当地以皮质激素间断治疗(剂量不详),亦无显效,皮损渐蔓延全身,结痴增多。既往无糖尿病史。体检T37.8℃,BP14.6-9.3kPa。慢性病容,神志清,系… 相似文献
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