腭裂伴先天性心脏病患儿的护理

目的探讨腭裂合并先天性心脏病患儿的护理方法。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院小儿颌面外科治疗的56例腭裂伴先天性心脏病患儿的临床资料,并总结其护理方法。结果 56例患儿都在全身麻醉下行腭裂修补术,无一例患儿发生心血管方面的并发症。术后切口均为一期愈合,所有患儿术后3～5d出院;手术后1个月随访,无一例患儿出现心功能不全、肺部感染等并发症。结论 术前做好充分的准备工作,术后加强病情观察、完善饮食护理等,是手术成功的基础。     

先天性缺指（趾）-外胚层发育不良-唇/腭裂综合征的临床研究

目的探讨先天缺指（趾）-外胚层发育不良-唇/腭裂综合征的临床表现,诊断标准,遗传学特点及治疗措施。方法 2008年3月至2009年9月收集先天缺指（趾）-外胚层发育不良-唇/腭裂综合征女性患者一例,针对上唇缺损行手术修补,对其进行家系问卷和DNA检查,观察患者的临床表型和发病特点,分析可能的遗传方式。结果术后患者伤口愈合良好,无并发症发生,此例患者随访半年,术后明显改善了患者的外观,研究收集的这个典型病例未追溯到明显家族遗传史。结论收集的一个患者属典型的散发病例,通过对该患者的诊疗,证明治疗应是多学科的,主要是针对外观进行整形外科手术,临床的早期检查和正确诊断对后期治疗具有重要意义。产前诊断意义尤为重大。     

实时三维超声在胎儿唇腭裂畸形产前早期诊断中的应用价值

目的探讨实时三维超声对胎儿唇腭裂畸形的早期诊断价值。方法应用GE Volusion E8 Expert三维容积探头对2008年8月以来在我院行实时三维超声检查的2290例18～37周胎儿唇部进行观察。结果 2290例中应用三维超声能观察到胎儿唇部的有2287例,看不到胎儿唇部的有3例,总检出率998%,胎儿面部正常2244例,唇裂畸形43例,其中有32例伴牙槽突裂及腭裂,1例单纯腭裂漏诊,畸形率1.92%,畸形检出率97.7%,漏诊率0.04%。以上畸形病例均在我院生产或引产后得到证实。结论常规二维超声产前对胎儿颜面部大部分表面结构及深部骨性结构均能清楚显示,实时动态三维超声能更加详细全面且直观地提供胎儿形态信息及运动状况,可对二维超声加以补充,在胎儿产前唇腭裂早期诊断中具有重要的应用价值。     

先天性腭裂修复术麻醉并发症的处理

目的：探讨先天性腭裂修复术麻醉并发症的处理。方法：用套囊式导管经鼻腔或口腔插管,术中麻醉维持吸入1%～2%异氟醚,小剂量间断静注芬太尼和阿曲库铵。结果：诱导过程无血氧饱和度下降,术中因头部搬动使用开口器开口时患者出现呛咳3例,术中导管滑脱2例,术后30min苏醒者为苏醒延迟4例,术后最严重的并发症为低氧血症,血氧饱和度下降〈90%为低氧血症6例。结论：上呼吸道梗阻是腭裂修复术后最常见并威胁病人生命安全的并发症,拔管后发生上呼吸道急性梗阻窒息的机会较多。     

腭裂术后语音功能康复中心语图仪所起的作用

目的：先天性腭裂患者手术后,语音训练无疑是达到语音基本康复的最佳方法。方法：将60例腭裂术后患者随即分成两组各30例,分别采用语图仪和常规语音康复方法进行腭裂术后语音康复治疗,4周后进行语言效果评价。结果：采用语图仪进行腭裂术后语音康复效果明显优于常规方法,低龄患者易于接受,积极配合,既减轻了患者家长的负担,也提高了语音功能康复的效果,有一定的临床使用价值。结论：用语图仪对腭裂术后语音不清的原因进行分类分析,同时探讨把语图仪作为对患者进行语音康复的一种手段。     

腭裂患儿听力阈值及听觉诱发电位120例分析

目的:分析腭裂患儿听力阈值及脑干听觉诱发电位(BAEP)特征。方法:使用诱发电位仪电反应测听法(ERA)检测120例腭裂患儿听力阈值及BAEP检测,采用分组对照研究,进行χ2检验。结果:①ERA120例240耳中141耳听力阈值异常,发生率为58.8%,其中轻度异常占33.8%,中度异常占25%,无重度异常者;②ERAⅡ°与Ⅲ°腭裂患儿听力障碍发生率比较,差异有显著意义,P<0.01;腭裂程度与听力障碍程度无相关性,P>0.05;③ERA≤3岁组与3～6岁组比较,听力障碍发生率差异极显著,P<0.01,3～6岁组的听力障碍发生率与>6岁组比较差异无显著意义,P>0.05;④BAEP异常81耳,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL)延长20耳占24.7%,Ⅰ波分化不良41耳占50.6%,Ⅰ-Ⅲ峰间潜伏期(IPL)延长8耳占9.9%,Ⅲ-ⅤIPL延长6耳占7.4%,Ⅰ-Ⅴ波IPL延长15耳占18.5%,Ⅰ波PL双耳侧差增高6例。结论:①腭裂患儿存在不同程度的听力障碍,发生率为58.8%,多为轻度异常,无重度异常;②腭裂程度越重,听力障碍发生率越高,但与听力障碍程度无相关性;③年龄越小,听力障碍发生率越高,≤3岁组和>3岁...     

减少腭裂修复术中出血的综合措施

为了腭裂手术中减少出血量，近年来我们采用综合措施，取得了较明显的效果。资料与方法本组腭裂患者共３０例，其中男１６例，女１４例，年龄１．５岁～７岁，完全性单侧腭裂１５例，完全性双侧腭裂６例，不完全性腭裂９例。由较熟练医生施行腭裂修复术，采用下列综合措施...     

Micro CT法建立新生儿单侧完全性腭裂三维模型的研究

目的:探讨Micro CT在新生儿单侧完全性腭裂模型线距测量方面的信度和效度。方法:随机选取10个新生儿单侧完全性腭裂石膏模型,设置标志点。用Micro CT对石膏模型进行三维数据采集、逆向工程软件重建,由2名检测者b、c独立进行2次(间隔1周)Micro CT模型测量,1名检测者a用游标卡尺对模型做相同线距测量2次(间隔1周)作为对照。采用组内相关系数(ICC)评价手工石膏测量者和Micro CT测量者组内测量结果的一致性。用差值平均值、配对t检验、相对误差评估Micro CT模型测量值的信度和效度。结果:通过Micro CT扫描系统获得新生儿单侧完全性腭裂三维模型,模型形态清晰,范围完整。实验者a、b、c的组内ICC均大于0.99,呈高度一致性;Micro CT检测者自身和检测者之间线距最大差值平均数为0.052 mm;Micro CT组与石膏模型组线距测量最大差值平均数为0.361 mm,相对误差最大值1.97%,配对比较的数据P>0.05。结论:Micro CT能够用于获得精确的腭裂数字化三维模型,在测量模型线距方面具有较高信度和效度。     

SUMO-1基因rs7580433多态性与非综合征性唇腭裂的关联研究

目的：研究SUMO-1基因rs7580433的多态性与中国人群非综合征性唇腭裂（NSCLP）的相关性。方法：从国际人类基因组单体型图计划（HapMap）选取来自中国北京汉族人群的多态位点rs7580433为研究位点,在183名NSCLP患者和162名健康正常人对此位点进行基因分型从而进行病例-对照研究。结果：NSCLP患者的GA基因型频率比正常对照组明显降低,其差异有统计学意义（P=0.025）。结论：SUMO-1基因rs7580433位点的基因多态性与中国人群NSCLP易感性相关。