慢性脱髓鞘性多发神经炎12例临床分析

目的 探讨皮质激素和其他药物治疗慢性脱髓鞘性多发神经炎的疗效.方法 回顾分析12例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者,观察本病病程、治疗及预后方面的情况.结果 12例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多呈亚急性或慢性起病.7例呈进展性,5例呈复发缓解过程.所有患者均有运动障碍,脑脊液蛋白分离和显著的周围神经传导速度减慢.结论 多数患者对皮质激素和硫唑嘌呤治疗反应良好.     

胼胝体变性2例

胼胝体变性 (Ｍａｒｃｈｉａｆａｖｅ -Ｂｉｇｎａｍｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＢＤ)是一种罕见的脱髓鞘病变 ,多为慢性酒精中毒所致。截止 2 0 0 1年 5月国外报道 2 5 0余例 ,国内报道仅 30余例。现将我科收治的 2例报告如下。1　病例例 1,男 ,4 2岁 ,于 1997年 2月入院。入院前4天夜间突发四肢抽搐 ,意识丧失 ,二便失禁。发作2～ 3分钟缓解 ,当夜有共类似发作十余次。次日晨送医院就诊。既往无抽搐发作及其他病史。饮酒 10余年 ,近半年每日饮白酒 0 2 5～ 0 5公斤。查体 :欠合作 ,血压 135 / 80ｍｍＨｇ ,体温正常 ,心、肺、腹未见异常。言语…     

个性化囊肿塞在颌骨囊性病变开窗治疗中的应用

目的 探讨个性化囊肿塞的设计、制作、应用及其在颌骨囊性病变负压吸引术中的临床价值.方法 针对采用开窗减压术或负压吸引术的开窗引流治疗24例颌骨囊性病变患者,根据治疗需要,设计个性化减压型和负压型囊肿塞,采用Mucopren弹性自凝材料制作个性化囊肿塞,并对囊肿塞取戴、清洁、凋改、密合功能、美观及舒适性等使用情况进行追踪观查.结果 24例患者均能配合使用囊肿塞并完成治疗,Mucopren弹性自凝材料制作的个体化囊肿塞颜色逼真、制作简单、取戴舒适、容易清洁、密合性好、并发症少.结论 Mucopren弹性自凝材料个性化囊肿塞是颌骨囊性病变开窗后维持囊腔减压或负压状态的一种理想装置.     

颅内生殖细胞瘤误诊1例

患者男,18岁。1年前间断性局部发作性抽搐1个月来诊,考虑中枢神经系统脱髓鞘病变,用激素和扩张血管治疗,症状略好转。1年后症状加重左侧肢体活动不便再次来诊。影像学表现1年前MRI示左侧基底节区点片状略长T1长T2信号,FLAIR序列为高信号。1年后MRI示左侧基底节-放射冠区见团块状等长T1、等长T2混合信号影,增强示肿瘤实性部分呈短T1强化信号。病理学诊断:生殖细胞瘤。     

25例视神经脊髓炎临床分析

视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）又称Devic病,是急性或亚急性起病的同时或相继累及视神经与脊髓的中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病。其临床特征为不同程度的单眼或双眼视力丧失,在视力改变之前或之后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎症状。现对我院2000年-2008年收治的25例NMO的临床资料、脑脊液、视觉诱发电位、影像学改变及治疗与转归进行分析,以探讨NMO的临床特点。     

Fisher综合征叠加AIDP 1例分析

Miller-Fisher综合征（MFS）或称Fisher综合征是Guillain Barre Syndrome（GBS）的少见类型,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联症。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是经典的Guillain Barre综合征,为自身免疫介导的周围神经病,是典型的急性运动麻痹综合征,可伴有感觉及自主神经障碍。现将我院收治的1例Fisher综合征叠加AIDP病例资料报道如下。     

左旋咪唑致脱髓鞘脑病1例

1 病例报告 患者,男性,18岁,既往体健,发病前6 wk左右因治疗"风疹"口服左旋咪唑,共口服100余片.半月前出现头昏乏力继而上述症状逐渐加重,2 d前出现意识不清,发热并间断出现抽搐症状,烦躁.     

B淋巴细胞耗竭疗法治疗血清抗体阳性脱髓鞘性视神经炎的研究进展

合并血清抗水通道蛋白4抗体或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的脱髓鞘性视神经炎(DON)在免疫机制、临床表现、影像学特征及治疗反应均有别于典型视神经炎。鉴于高复发率及潜在致盲风险, 往往需联合免疫抑制剂治疗。本文将就利妥昔单克隆抗体为主的B淋巴细胞耗竭疗法在两种不同抗体类型DON中治疗现状、研究进展及潜在争议进行汇总与分析, 以便优化临床决策。     

MRI技术在多发性硬化中的应用进展

多发性硬化 (multiplesclerosis ,MS)是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病和中青年非外伤性致残的最常见原因。根据临床表现MS可分为 :复发 好转型 (relapsing remitting,RR)、原发 进展型 (primaryprogressive ,PP)和继发 进展型 (secondaryprogressive,SP) 3种类型。根据临床表现、MRI扫描以及实验室检查制定的诊断标准将之分为 :临床确诊MS、临床可能MS和实验室诊断MS。Kurtzke[1] 提出的EDSS(expandeddis abilitystatusscale)评分的评价方法已得到公认。常规MRI显示MS病灶敏感 ,但是缺乏特异性。近年出现的MRI新技术(例如 …     

腰椎峡部病损和椎体滑脱的基本概念

上关节突和下关节突之间连结的狭窄骨性结构为腰椎峡部，其内侧延伸为椎板，外侧为横突，前方为椎弓根。在正常生理条件下，峡部对关节突关节维持椎体间稳定和张力起着重要作用，因发育因素或创伤、病理导致峡部裂丧失正常形态结构或连续性，使椎体与后方附件结构分离并发生该椎体向前移位。先天性腰椎滑脱约占全部腰椎滑脱的30％，峡部崩裂引起的滑脱约占10％～15％。本文仅叙述因峡部异常导致腰椎滑脱的基本概念。