特发性膜性肾病与M型磷脂酶A2受体

膜性肾病是导致成人患者原发性肾病综合征的常见原因.其中特发性膜性肾病约为80%.膜性肾病的发病系循环中的自身抗体识别肾小球足细胞的靶抗原,抗原抗体结合后,在上皮下形成免疫复合物,激活补体形成膜攻击复合物,导致基底膜和肾小球滤过屏障受损,出现蛋白尿[1,2].近半个世纪以来,人们针对特发性膜性肾病的靶抗原作了大量研究,并取得了实质性进展,其中,M型磷脂酶A2受体（M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R）是近年来研究的热点,现就PLA2R与特发性膜性肾病之间的关系综述如下.     

中西医结合治疗特发性膜性肾病疗效观察

特发性膜性肾病（ IMN）是成人肾病综合征中最常见的原因之一,膜性肾病属难治性肾病,现代医学仍缺乏较为公认的行之有效的治疗方案［1］。为寻求更加有效、安全的治疗方法,我们从2007年1月~2012年1月,在临床实践中应用中西医结合的方法治疗30例,现报告如下。     

86例妊娠期肝内胆汁淤积症临床分析及护理

探讨妊娠期肝内胆汁淤积症对母儿的不良影响及护理。对我院86例患者的临床资料进行回顾性分析,并总结了护理经验。86例中剖宫产占60%,阴道产占40%,早产占52%,胎儿宫内窘迫占28%,新生儿窒息占7%,产后出血占3%。其中有3例死胎。在护理工作中,加强孕期保健,指导家庭的自我监护,做到早期诊断,早期治疗。做好产前监护及产时、产后的观察,加强皮肤护理、饮食指导与心理疏导。必要时,适时终止妊娠以降低围产儿死亡率和产科并发症。     

灯盏花素的临床应用进展

灯盏花素对治疗闭塞性动脉硬化、糖尿病周围神经病变、肾病综合征、突发性耳聋、皮质盲、后天性麻痹性斜视、股骨头缺血性坏死、类风湿关节炎等具有实用性价值.该文对灯盏花素注射液的临床应用进展状况作一概述,力求为临床应用该药提供参考.     

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1例

<正>获得性血友病A是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。国外统计,获得性血友病每年大约每10万人中有0.2~1.0人发病[1]。而因获得性血友病A局部出血导致的骨筋膜室综合征更为少见。1病例资料患者,女,32岁,因双小腿肿胀,疼痛,活动受限1 d来我院血管外科就诊。7天前患者曾因"上呼吸道感染"于当地     

【特刊综述】性腺功能低下在克氏综合征中的角色

克氏综合症（47,XXY）（KS）是最常见的性染色体异常,也是男性不育和性腺功能低下的常见原因。大部分KS患者终其一生都不知道自己患有这个疾病,只有25％的患者得到诊断,而在青春期前被诊断的更是少数。除了性腺功能低下和无精子症,大多数KS患者都有一定程度的学习障碍,并且可能有多种精神问题。长期性腺功能低下的影响可能使其难以与额外的x染色体引起的基因剂量效应相辨别。不管是什么原因,KS患者常出现身体成分的改变,包括脂肪增加、肌肉减少和骨矿物质流失,同时发生代谢障碍的风险也增加,例如患2型糖尿病和代谢综合征。这些发现应该引起我们的重视,因为他们不仅仅是简单的化验结果,流行病学调查表明KS患者因不同的疾病住院和死亡的风险均增加。KS患者应该在青春期早期就被给予睾丸激素治疗,尽管目前证据不足,因为至今仍未有随机对照试验的文章发表过。在这篇文章里,我们回顾了近期关于KS患者性腺功能低下症的研究进展和睾丸激素治疗的合理性,希望能为这个常见但往往被忽视的综合征提出我们的最佳建议。     

1例A1agille综合征的围手术期护理

患者男性,15岁,主因间隙性反复皮肤黄染、发现肢体红斑10余年,腹围增大,巨脾3年余,于2008年8月18日入院.入院查体,发育营养差,上肢可见多个散在的"蜘蛛形"红斑,皮肤巩膜轻度黄染,腹部膨隆,腹壁可见静脉曲张,肝脾肿大,质地硬.经全院专家联合会诊后确诊Alagille综合征.既往史4年前曾因肺动脉狭窄行肺动脉瓣切除、狭窄扩张术,有因摔倒致颅内出血的病史.于9月26日在全麻下行"劈离式左半肝移植术",术程顺利,术后第1天拔除气管插管,术后第2天生命体征较平稳,拔除胃管,给予抗排斥药及激素类药物治疗,凝血功能接近正常,第3天给予拔除腹腔引流管,进流食.第4天后病情平稳,继续给予抗排斥及激素类药物治疗,定时给予复查血药浓度.     

经皮经肝胆囊镜治疗胆囊结石患者的护理

总结开展经皮经肝胆囊镜治疗胆结石患72例的护理，本组取得100％治愈率。除1例并发胆汁血症外，无其他并发症。护理经验主要是密切观察患带扩张引流管期间出现的症状和体征，及时发现有无扩张引流导管移位、脱落及并发症的发生。并认真指导患带扩张引流管期间的起居和注意事项，做患知心朋友，鼓励并帮助他们顺利完成治疗取石。     

吐纳氏综合征1例

患儿女，15岁。因双足水肿15年于2003年10月27日就诊。系第二胎，第一产。生后双手双足即现水肿。一岁半双手背水肿逐渐消退。现无初潮月经。否认遗传病家族史。其母第一胎自然流产。