浙江省2007－2017年罕见病住院病例特征分析

目的 分析2007-2017年浙江省24 388例罕见病住院病例特征，为制定罕见病防控策略提供依据。方法 收集2007-2017年浙江省10家三级甲等（三甲）医院罕见病住院病例资料和各年度住院数，进行描述性统计分析。结果 罕见病病例共24 388例，占住院总例数的2.69‰（24 388/9 054 201），病例数居前3位的疾病类型依次为"血液和造血器官疾病以及某些涉及免疫机能的异常"（占32.81%，8 001/24 388）、"先天性畸形、变形和染色体异常"（占24.87%，6 065/24 388）和"神经系统疾病"（占19.01%，4 635/24 388）；2007-2017年罕见病病例数呈逐年增长趋势，年均增幅19.69%，而罕见病例数占同期住院总例数比例仅在2016-2017年明显上升，各类型罕见病时间分布呈不同特征；罕见病的病例数男女性别比为1.35：1（13 990/10 398），男女性别比最高的3类疾病依次为"消化系统疾病"（4.45：1，1 180/265）、"损伤、中毒和外因的某些其他后果"（3.51：1，281/80）和"神经系统疾病"（2.26：1，3 213/1 422）；各年龄段罕见病类型、各类型罕见病年龄分布均呈不同特征；病例数居前10位的疾病占全部罕见病例数的53.55%（13 060/24 388），其中前3位疾病分别为成人粒细胞缺乏症（14.41%，3 515/24 388）、皮质基底核退化症（7.60%，1 854/24 388）和亨诺克-舍恩莱因紫癜（6.01%，1 466/24 388）。结论 本研究分析的浙江省2007-2017年24 388例罕见病住院病例的特征资料，是推动我国罕见病的研究、监测或登记数据库构建、制定防控策略的参考依据。     

舒利迭联合无创通气治疗老年急性加重期慢性阻塞性肺疾病合并Ⅱ型呼吸衰竭的疗效

目的探讨舒利迭联合无创通气治疗老年急性加重期慢性阻塞性肺疾病(AECOPD)合并Ⅱ型呼吸衰竭临床效果。方法 120例AECOPD合并Ⅱ型呼吸衰竭患者,按照数字表法分为对照组与观察组,各60例。对照组使常规治疗联合无创通气治疗,观察组在对照组基础上联合使用舒利迭治疗。对比治疗前后患者血气指标、生理指标、治疗有效率、转归。结果观察组治疗后1、3 d动脉血氧分压(Pa O2)、动脉血二氧化碳分压(Pa CO2)、p H、血氧饱和度(Sa O2)均比治疗前有明显改善(P0.05),治疗后同时间点观察组Pa O2、Pa CO2、p H、Sa O2均比对照组改善明显(P0.05);观察组治疗后1、3 d心率(HR)、呼吸频率(RR)、血压(BP)均比治疗前有明显改善(P0.05),治疗后同时间点观察组HR、RR、BP均比对照组改善明显(P0.05);观察组治疗有效率93.33%,明显高于对照组(76.67%,χ2=6.134,P=0.001);对照组转插管机械通气治疗发生率16.67%,观察组转插管机械通气治疗发生率1.67%,两组差异显著(χ2=8.147,P=0.000);对照组住院时间平均为(30.1±3.1)d,明显长于观察组住院时间〔(20.2±3.5)d,t=6.544,P=0.000〕。结论舒利迭联合无创通气显著改善AECOPD合并Ⅱ型呼吸衰竭临床疗效,值得临床推广应用。     

延续性随访呼吸功能锻炼管理方案对慢性阻塞性肺疾病稳定期患者的影响

目的观察延续性随访呼吸功能锻炼管理方案对慢性阻塞性肺疾病(COPD)稳定期患者的影响分析。方法将在我院近期(2016年1月-2018年6月)收治以慢性阻塞性肺疾病(COPD)为诊断的患者总计198例,随机数字法分成对照组(99例)与实验组(99例),其中对照组患者采取常规呼吸功能锻炼管理方案,实验组患者采取延续性随访呼吸功能锻炼管理方案,两组均进行6个月的干预。对照两组患者干预前、后动脉血气指标、肺功能指标、6分钟步行距离,生存质量(CAT评价),急性发作情况,呼吸功能锻炼依从性比较。结果急性发作次数2次及以下实验组4. 04%,对照组17. 17%;急性发作3次及以上实验组1. 01%,对照组8. 08%;对呼吸功能锻炼依从性优良率,实验组100%,对照组90. 91%,肺功能、血气指标、6MWT指标恢复优于对照组,实验组CAT指标评价明显少于对照组,差异具有统计学意义(P0. 01)。结论在COPD稳定期患者中,采取延续性随访呼吸功能锻炼管理方案,可明显提高呼吸功能锻炼依从性,改善患者干预后动脉血气指标与肺功能指标,提高6分钟步行距离,改善患者生活质量,减少急性发作情况效果理想。     

微创腹腔镜切除术治疗肝癌临床疗效及并发症分析

目的 分析微创腹腔镜切除术治疗肝癌的临床疗效及并发症发生情况。方法 86例肝癌患者,以随机数字表法分为甲组与乙组,各43例。甲组采用传统开腹肝切除术,乙组采用微创腹腔镜切除术。比较两组治疗前后血清指标、手术情况、并发症发生情况。结果 治疗后,甲组白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)、基质金属蛋白酶-13(MMP-13)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)分别为(18.76±2.12)pg/L、(9.78±1.24)μg/L、(176.29±8.65)ng/ml、(12.43±0.27)ng/ml,乙组分别为(12.45±1.41)pg/L、(6.16±0.63)μg/L、(116.28±6.13)ng/ml、(3.71±0.69)ng/ml;两组IL-6和PCT水平均较治疗前升高但乙组低于甲组, MMP-13和ICAM-1均较治疗前降低且乙组低于甲组,差异均有统计学意义(P<0.05)。乙组患者手术时间(105.22±9.65)min、排气时间(28.17±0.65)h、下床活动时间(55.46±6.32)h、引流管留置时间(5.36±2.14)d、进食时间(40.25±5.23)h及住院时间(9.17±1.06)d均短于甲组的(120.15±10.56)min、(38.57±0.66)h、(70.57±7.17)h、(10.17±3.21)d、(71.46±5.32)h、(13.36±3.65)d,出血量(98.26±16.43)ml少于甲组的(200.23±17.34)ml,差异均有统计学意义(P<0.05)。乙组并发症发生率4.65%低于甲组的37.21%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 针对肝癌患者采用微创腹腔镜切除术进行治疗,无论是创伤方面、术后恢复方面,还是并发症的控制方面均优于传统开腹肝切除术疗法,临床价值显著,值得推广及应用。     

肝内胆管癌转化治疗

肝内胆管癌（ICC）可切除率低，进展期ICC的治疗有效率不高，预后很差。转化治疗在多种晚期肿瘤中有一定的疗效，是目前晚期肿瘤治疗的研究热点。随着对ICC基因组的深入了解和新的治疗药物的开发及组合，基于系统化疗的联合治疗策略，精准靶向治疗，免疫检查点抑制剂等显示出较好的疗效，使得部分进展期ICC病人能降期转化手术，获得长期生存。     

阿奇霉素联合N乙酰半胱氨酸对慢性阻塞性肺疾病的疗效观察

目的:观察阿奇霉素联合N乙酰半胱氨酸对稳定期慢性阻塞性肺疾病(COPD)的疗效和安全性。方法:选取已经确诊的60例COPD患者,随机分为治疗组30例和对照组30例,治疗组给予阿奇霉素(250 mg/次,1次/d)联合N乙酰半胱氨酸(0.6/次,2次/d);对照组给予N乙酰半胱氨酸(0.6/次,2次/d)。疗程12个月,观察治疗前后患者的肺功能、运动耐量、生活质量、急性加重次数。结果:两组肺功能、运动耐量、生活质量明显改善,急性加重次数减少,其中治疗组改善更显著,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:应用阿奇霉素联合N乙酰半胱氨酸可以更好地改善稳定期慢阻肺患者的肺功能,增强运动耐量,提高生活质量,能够有效地减少急性加重的次数,     

抗可提取性核抗原抗体与系统性红斑狼疮临床表现和疾病活动度的相关性研究

目的探讨抗可提取性核抗原(ENAs)抗体与系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床表现和疾病活动指数的相关性。方法共纳入201例SLE患者(女性192例),记录其一般情况、临床表现和抗ENAs等实验室检查结果,使用SLE活动指数(SLEDAI)和英岛狼疮评定组评定表(BILAG)2种评估方法评价疾病活动度。结果抗SSA抗体与头痛(r=0.26,P=0.04)、视物模糊(r=0.31,P=0.02)、皮疹(r=0.39,P=0.01)、脱发(r=0.23,P=0.04)、口腔溃疡(r=0.37,P=0.04)和SLEDAI(r=0.27,P=0.03)呈正相关,与C3呈负相关(r=-0.29,P=0.003);抗SSA抗体与抗SSB抗体呈正相关(r=0.69,P<0.01),但与抗dsDNA、抗RNP和抗Sm抗体无相关性。抗SSB抗体与头痛(r=0.34,P=0.02)、视物模糊(r=0.27,P=0.04)、SLEDAI(r=0.36,P=0.02)和BILAG血管炎评分(r=0.23,P=0.03)呈正相关,与C3(r=-0.27,P=0.007)呈负相关;抗SSB抗体与抗RNP抗体或抗Sm抗体无相关性。抗Sm抗体与疾病病程(r=0.16,P=0.001)、肾炎(r=0.32,P=0.02)、尿蛋白定量(24 h)(r=0,23,P=0.004)、SLEDAI(r=0.37,P=0.004)和BILAG肾脏评分(r=0.31,P=0.01)呈正相关,并且与发病年龄(r=-0.31,P=0.02)、白细胞(r=-0.35,P=0.01)和C4(r=-0.23,P=0.04)呈负相关。抗RNP抗体与雷诺现象(r=0.32,P=0.04)、抗dsDNA抗体(r=0.46,P=0.007)和BILAG皮肤黏膜评分(r=0.33,P=0.01)呈正相关,与白细胞(r=-0.27,P=0.03)呈负相关。在多变量分析中,抗SSA抗体与头痛、视物模糊和C3仍相关,抗SSB抗体与C3和头痛仍相关。抗Sm抗体与疾病病程和总SLEDAI评分相关,而抗RNP抗体仅与BILAG黏膜皮肤评分相关。结论抗ENAs抗体与SLE的临床表现相关,并与疾病活动度相关,提示检测抗ENAs不仅可以反映SLE患者的临床表现,且其在疾病活动的评估方面起重要作用。     

不同营养状况与慢性阻塞性肺病患者预后的相关性分析

<正>慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary diseases,COPD)在临床呼吸科发病率与病死率排名首位,使患者的生命受到严重威胁[1]。COPD患者由于消化、呼吸功衰退,营养吸收功能减弱,同时气道阻力升高,减弱了肺部顺应性,所以伴发能量不足型营养障碍的机率较高[2-3]。出现营养不良的患者往往疾病加重,影响预后,而临床COPD患者疾病严重程度与预后又同肺功能变化密切相关[4]。本文分析了不同营养状况与COPD患者预后的相关性。