大剂量丙种球蛋白联合环孢素等治疗重型再生障碍性贫血

2002年6月~2005年10月,我们应用大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIg)联合环孢素A(CsA)和重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗重型再障15例,与1998年1月~2002年5月采用传统的CSA、雄激素及多种维生素治疗的20例患者的疗效进行比较,结果报告如下。1资料与方法1.1一般资料所选病     

小儿缺铁性贫血的影响及与膳食结构的关系

小儿缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia,IDA)是儿童常见的一种营养性贫血,它不仅影响儿童的生长发育,更严重的是影响中枢神经系统的能量代谢和神经递质的合成,妨碍脑细胞发育,并且还可使免疫功能低下,易患各种疾病。IDA 形成的主要原因是膳食结构不平衡,干扰了铁的摄入、吸收和利用,从而使 Hb 的合成减少。为此,2004年我们对我市城区内3所幼儿园248例幼儿进行小儿缺铁性贫血与膳食结构关系之间的调查,意在找到一种合理的膳食结构来防治 IDA。1 临床资料     

促红细胞生成素与缺氧缺血性脑损伤

近年来促红细胞生成素(EPO)在中枢神经系统中的作用日益受到人们的重视。EPO和EPO受体(EPOR)的表达在脑内受低氧诱导因子1的调控,在缺氧缺血条件下,EPO和EPOR的表达明显增加;EPO具有直接和间接的神经保护作用,其作用机制为抗神经细胞凋亡、抗炎、抗氧化和促进血管再生等作用;EPO能部分通过血脑屏障,尤其是受到破坏的血脑屏障,大剂量静脉注射重组人促红细胞生成素(rhEPO)治疗缺氧缺血性脑损伤的临床试验已获得了令人满意的效果,而EPO变异体和低氧诱导因子1诱导剂的研究、EPO的基因治疗等新的治疗策略又为缺氧缺血性脑损伤的治疗开辟了更广阔的应用前景。     

男性新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性中度缺乏的探讨

目的探讨男性新生儿红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)活性中度缺乏的原因。方法根据遗传规律,把G6PD活性分为正常、中度缺乏和显著缺乏,并对我院2000年至2005年10月出生的10733名新生儿的资料与各地检测G6PD活性报道的资料进行比较、分析和研究。结果男性新生儿G6PD活性中度缺乏发生率约为1.5%～2.5%(约占男性新生儿G6PD活性总缺乏率的15%～25%)。结论本研究发现男性新生儿G6PD活性中度缺乏是客观存在的并和孟德尔遗传定律矛盾,它与G6PD变异型的酶活性表现、统计学方法、糖尿病和溶血等多种因素等有关。     

再生障碍性贫血外周血Th1／Th2、Tcl／Tc2异常的临床意义

多数获得性再生障碍性贫血（简称再障）是T细胞介导的自身免疫性疾病。儿童再障强化免疫抑制治疗（intensive immunosuppressive therapy，IIST）有效率达71．8％，但至今未有明确的疗效预测指标。采用流式细胞术观察20例特发性再障儿童外周血辅助性T细胞（helper—T cell，Th）亚型（Th1、Th2）和细胞毒T细胞（cytotoxic—Tcell，Tc）亚群（Tc1、Tc2）水平，试图探讨Th1／Th2、Tc1／Tc2改变与病情、免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）疗效的关系。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的评估异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗β地中海贫血(β地贫)的临床疗效和合并症。方法allo-PBSCT治疗9例小儿重型β地贫,男4例,女5例;年龄2~14岁(中位数9.0岁)。同胞供者8例,亲属供者1例;供者年龄3~33岁(中位数13岁);男6例,女3例。HLA全相合7例,5/6相合1例,4/6相合1例。供者皮下注射G-CSF5μg/(kg·d)×5d,用CS3000Plus血细胞分离机采集PBSC。预处理方案以白消胺(Bu,14~20mg/kg)、环磷酰胺(CTX,160~200mg/kg)和马抗胸腺细胞球蛋白(ATG,90mg/kg)为基础,6例加用噻替哌(TT)、2例马法兰(Melph)和氟哒拉宾(Fludarabine)。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案有:①单独环孢素(CsA)方案(2例);②CsA 短程甲氨蝶呤(MTX)方案(4例);③CsA 短程MTX 霉酚酸酯(MMF)方案(3例)。受者获得的有核细胞(NC)数10.4(4.7~18.4)×108/kg,CD34 细胞数6.7(2.1~14.9)×106/kg,CFU-GM14.2(3.5~42.9)×105/kg。结果8例患儿植入,1例同胞HLA4/6相合患儿于2次PBSCT后d 60才自体恢复。aGVHD6例,cGVHD4例。CsA、MTX联合MMF方案者无cGVHD发生,而CsA或CsA MTX的6例中发生cGVHD4例。随访时间11~67个月(中位数31个月),总生存率6/9例,无病生存(EFS)6/9例。结论allo_PBSCT是治疗地贫的有效临床方法。     

静脉内铁剂治疗在儿童血液透析中应用的meta分析

贫血是终末期肾脏疾病的常见并发症,其原因多变,可由多种因素引起,其中包括促红细胞生成素产生降低、血透时血液丢失及食物铁缺乏。促红细胞生成素治疗加速红系造血,导致其对铁的需求明显增加。使用铁替补剂的主要目的是使血球压积和     

促红细胞生成素对谷氨酸致培养皮层神经细胞损伤的保护作用

新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic—ischemic encaphalopathy，HIE）是导致儿童伤残的重要疾病之一。谷氨酸（glutamate，Glu）的大量释放是其神经细胞损伤的主要原因。促红细胞生成素（erythropoitin，EPO）是近年来发现的神经保护因子，具有神经营养、抗凋亡、抗兴奋性氨基酸毒性和抗炎症等作用。本实验目的在于观察EPO对Glu兴奋性神经毒性的影响。     

重组人类促红细胞生成素对化疗小鼠免疫功能的影响

目的观察重组人类促红细胞生成素(rh-EPO)对环磷酰胺(CTX)化疗小鼠免疫功能的影响。方法将6周龄小鼠随机分为4组,CTX 生理盐水组(CTX NS);环磷酰胺 低、高剂量rh-EPO干预组(CTX LD rh-EPO和CTX HD rh-EPO);生理盐水正常对照组(NS)。观察各组Hb、WBC、红细胞免疫功能红细胞C3b受体(C3b-R)、T淋巴细胞增殖功能光密度(A)值I、L-2和TNF-α变化。结果CTX NS组Hb、WBC、C3b-R%、AI、L-2、TNF-α低于NS组(P均<0.05)。分别为(87.30±12.78)g/L、(3.55±0.27)×109/L(、12.81±1.11)%、0.155±0.013、(207.21±4.22)μg/L(、0.252±0.021)mg/L。CTX LD rh-EPO组分别为(94.82±10.71)g/L(、3.67±0.32)×109/L(、14.25±1.05)%、0.199±0.021、(230.30±9.72)μg/L、(0.257±0.018)mg/L。CTX HD rh-EPO组分别为(106.72±10.71)g/L、(3.73±0.34)×109/L、(15.84±1.59)%、0.241±0.024(、285.90±11.38)μg/L(、0.261±0.017)mg/L。CTX LD rh-EPO和CTX HD rh-EPO组分别与CTX NS组比较,Hb、C3b-R%、AI、L-2明显升高(P<0.05),以CTX HD rh-EPO组为著,差异均具有显著性(P<0.01),但TNF-α、WBC无明显变化(P>0.05)。且C3b-R%与A、C3b-R%与IL-2水平呈正相关。结论1.环磷酰胺化疗小鼠Hb、WBC、C3b-R%、T淋巴细胞增殖功能I、L-2、TNF-α水平低下。2.应用rh-EPO可提高化疗小鼠Hb、红细胞免疫功能,增强T淋巴细胞增殖功能及升高IL-2水平。     

心肌组织工程研究新进展

一般认为成熟的心肌细胞是终末分化细胞，缺乏再生能力。近来，Beltrami等报道，少数成体心肌细胞在终末分化之后还具有分裂能力。但由于这些细胞数量极少，不能达到心肌损伤后修复心肌的目的。因此，心肌损伤后导致心肌细胞不可逆的丢失，只能由成纤维细胞增生形成瘢痕而修复。设法增加心脏内心肌细胞或心肌样细胞的数量能改善此类患者的心功能；其次，先天性心脏病是世界范围内普遍存在的问题，有着相当高的发病率和病死率。