一例儿童Krabbe病造血干细胞移植营养治疗案例分析

Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac-tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病[1].GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现.婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等[2].最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡.     

一氧化氮对谷氨酸单钠脑损害小鼠学习记忆能力的影响

目的　观察谷氨酸单钠 (MSG)对小鼠学习记忆的影响及血浆、脑内NO含量的变化。方法　给断乳分窝小鼠MSG灌胃 ,每天 2次 ,连续 30d ,31d早灌胃后对小鼠进行迷宫行为训练 ,2 4h后对其进行迷宫记忆检测 ,用硝酸还原酶法检测血浆脑内的NO含量。结果　MSG对小鼠学习记忆能力有影响并存在剂量效应关系 ,其血浆、脑中NO含量均升高并有显著差异 (P <0 .0 5 )。结论　NO可加重MSG对小鼠学习与记忆的损害作用。     

急性白血病的治疗

1947年前对白血病没有什么特殊治疗 ,急性白血病患者平均寿命仅 3个月 ,直至 70年代才形成较规范的各种治疗方案。主要有诱导缓解方案、缓解后治疗方案、造血干细胞移植等 ,现简单综述如下。1　急性非淋巴细胞白血病1 1　诱导缓解治疗 :ＤＡ方案是急性非淋巴细胞白血病诱导缓解的标准方案。方案组成 :去甲氧柔红霉素 (ＩＤＡ) +阿糖胞苷 (Ａｒａ -Ｃ)。治疗方法 :ＩＤＡ 30～ 5 0ｍｇ/ｍ2 ,静脉注射 ,1次 /ｄ ,第 1～ 3天使用 ,Ａｒａ -Ｃ 10 0ｍｇ/ｍ2 ,静脉注射 ,1次 /ｄ。第 1～ 7天使用。上海第二医科大学瑞金医院应用诱导分化剂全反式…     

单开门椎管扩大成形术治疗不同年龄组多节段脊髓型颈椎病的比较

脊髓型颈椎病( cervical spondylotic myelopathy, CSM)是颈椎病最严重的一种类型[1,2] ,一般将超过2 个以上节段颈脊髓受压的CSM称为多节段脊髓型颈椎病( multilevel cervical spondylotic myelopathy, MCSM ) [3-4].本文通过按年龄分组,回顾性对比研究了老年与非老年MCSM患者采取后路单开门椎管扩大成形术的临床疗效,为临床选择提供参考依据.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的T淋巴细胞对粒系和红系？…

目的：研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者的Ｔ淋巴细胞对粒系和红系祖细胞影响。方法：分别将ＰＮＨ患者和正常人外周血制备的植物血弟素刺激的Ｔ淋巴细胞条件培养液（ＰＨＡ－ＴＣＭ）加入粒系和红系祖的培养基中，用于ＰＮＨ患者和下沉脸的粒－巨噬系集落形成单位的（ＣＦＵ－ＧＭ）和红系爆式集落形成单位（ＢＦＵ－Ｅ）的培养。结果：在含有ＰＮＨ患者的ＰＨＡ－ＴＣＭ的培养条件下，ＰＮＨ患者和正常人骨髓ＣＦＵ－Ｇ     

脐血管发育异常1例

病例:患者刘某,32岁,因停经39w,腹部阵痛2h于2003-12-1入院,入院查体:BP:120/70mmHg,心肺听诊未见异常,富高32 cm,腹围94 cm,胎位LOA,先露未衔接,肛诊:宫颈管消失,宫口开大3 cm。入院后1h,宫口开全,嘱患者屏气用力,宫缩时胎心突然减慢,最低时达64次/m in,宫缩后胎心可恢复至110     

造血干细胞移植后免疫状态的研究进展

造血干细胞移植后面临的重要问题是移植后感染和肿瘤复发，移植后免疫重建迟于造血重建，甚至两年后免疫功能仍有缺陷，因此移植后免疫状态的研究对于指导免疫重建、防治感染及免疫治疗等有重要意义。本文就移植后免疫细胞的数量、功能变化及其机制作一综述。     

造血干/祖细胞的体外扩增培养研究

利用旋转壁式生物反应器(Rotating wall vessel,RWV)体外培养脐带血干细胞,使其大量扩增,以满足临床应用对造血干/祖细胞的数量与质量要求。从脐带血分离得到的单个核细胞(Mononuclear cells,MNC)在T-flask中培养24h,之后接种到RWV反应器中,培养200h。每24h细胞计数,测量培养基的pH和渗透压变化;在144h和197h测CD34 细胞含量并做CFU-GM半固体培养。有核细胞(Nucleated cells,NC)与CD34 细胞在第197h,分别扩增了435.5±87.6倍和32.7±15.6倍,CFU-GM(Colony-forming unit-granulocyte/macrophage)细胞扩增了21.7±4.9倍。整个培养过程中,RWV反应器中的pH和渗透压都保持在造血细胞最佳的扩增条件内,pH基本保持在7.2~7.4之间,渗透压基本保持在290~310mmol/kg之间。由于旋转壁式生物反应器(RWV)结构上的特殊性,可以保证细胞在悬浮流动的状态下生长,很好地模拟了脐带中的造血微环境,使脐带血造血干细胞在该反应器中短期内得到大量扩增。     

纳米粒载体研究进展

纳米粒是近年来载体研究中的热点。理想的纳米粒载体应有特异靶向性、药物释放可控性，无毒性以及可生物降解等。综述了纳米粒的研究进展，并对其应用前景进行展望。     

六君子汤治疗慢性阻塞性肺疾病稳定期肺脾气虚证临床研究

目的：观察六君子汤治疗慢性阻塞性肺疾病（COPD） 稳定期肺脾气虚证患者的临床疗效。方法： 选取60 例COPD 稳定期肺脾气虚证患者为研究对象,按照随机数字表法分为常规组与六君子汤组各30 例。常 规组参考COPD 诊疗指南进行常规干预措施;六君子汤组在常规组基础上内服六君子汤。维持治疗12 周后, 比较2 组临床疗效,并比较2 组治疗前后肺功能、肺脾气虚证中医证候积分、外周血辅助性T 细胞 17 （Th17） 含量以及血清中白细胞介素-17 （IL-17）、肿瘤坏死因子-α （TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落 刺激因子（GM-CSF） 水平。结果：治疗后,2 组第1 秒用力呼气容积（FEV1）、用力肺活量（FVC）、FEV1/ FVC 均升高（P＜0.05）,且六君子汤组高于常规组（P＜0.05）。治疗后,2 组气短、神疲乏力、恶风、易感 冒、纳呆、胃脘胀满或便溏等中医证候积分均下降（P＜0.05）,且六君子汤组低于常规组（P＜0.05）。治疗后 六君子汤组总有效率93.33%,高于常规组67.67% （P＜0.05）。治疗后,2 组外周血Th17 及血清IL-17、 TNF-α、GM-CSF 含量均下降（P＜0.05）,且六君子汤组低于常规组（P＜0.05）。结论：在西医常规治疗基础 上予六君子汤干预COPD 稳定期肺脾气虚证患者的疗效更明显,同时可以有效下调外周血Th17 含量及血清 IL-17、TNF-α、GM-CSF 水平。