浙江省2007－2017年罕见病住院病例特征分析

目的 分析2007-2017年浙江省24 388例罕见病住院病例特征，为制定罕见病防控策略提供依据。方法 收集2007-2017年浙江省10家三级甲等（三甲）医院罕见病住院病例资料和各年度住院数，进行描述性统计分析。结果 罕见病病例共24 388例，占住院总例数的2.69‰（24 388/9 054 201），病例数居前3位的疾病类型依次为"血液和造血器官疾病以及某些涉及免疫机能的异常"（占32.81%，8 001/24 388）、"先天性畸形、变形和染色体异常"（占24.87%，6 065/24 388）和"神经系统疾病"（占19.01%，4 635/24 388）；2007-2017年罕见病病例数呈逐年增长趋势，年均增幅19.69%，而罕见病例数占同期住院总例数比例仅在2016-2017年明显上升，各类型罕见病时间分布呈不同特征；罕见病的病例数男女性别比为1.35：1（13 990/10 398），男女性别比最高的3类疾病依次为"消化系统疾病"（4.45：1，1 180/265）、"损伤、中毒和外因的某些其他后果"（3.51：1，281/80）和"神经系统疾病"（2.26：1，3 213/1 422）；各年龄段罕见病类型、各类型罕见病年龄分布均呈不同特征；病例数居前10位的疾病占全部罕见病例数的53.55%（13 060/24 388），其中前3位疾病分别为成人粒细胞缺乏症（14.41%，3 515/24 388）、皮质基底核退化症（7.60%，1 854/24 388）和亨诺克-舍恩莱因紫癜（6.01%，1 466/24 388）。结论 本研究分析的浙江省2007-2017年24 388例罕见病住院病例的特征资料，是推动我国罕见病的研究、监测或登记数据库构建、制定防控策略的参考依据。     

肺原发性肌上皮癌1例

患者男性,47岁,因“无明显诱因咯血4天”入院。咳鲜红色血,约150 ml,当时未予特殊处理,自行止血,外院胸部CT示：左下肺门影增大,左肺下叶基底段支气管闭塞,局部可见团块状软组织密度影,大小7．5 cm ×6．1 cm,可见分叶,密度不均,其内散在片状、结节样钙化影,肿块部分突入舌叶,包绕邻近支气管(图1),考虑肺癌可能性大。骨扫描正常,头颅正常,腹部CT正常,逐行手术切除术。     

重症系统性红斑狼疮患者中西医临床特征分析

目的?研究重症系统性红斑狼疮（SSLE）患者中西医临床特征，并对死亡病例资料进行分析。方法?收集广东省中医院2011年1月—2017年12月间SSLE住院患者的临床病例资料，采用回顾性研究方法对纳入的SSLE患者性别、年龄、临床症状、脏器受累情况、中医证候、舌象、脉象及死亡率、死因等进行统计分析。结果?共纳入349例SSLE患者，男女比例为1:5.35，15~35岁为高发年龄，性别与不同年龄段（14岁、15~35岁、36~60岁及61岁）的发病率之间比较，差异有统计学意义（χ2=9.750，P=0.021）；肾脏、神经系统、血液系统、肺脏受累的人群多见于15~35岁患者，心脏、消化系统受累的人群多见于36~60岁患者；排名前5位的中医证候分别为脾肾亏虚、湿瘀内结、湿热内结、气阴两虚、脾虚夹湿，实证分别为：瘀、湿、热、痰、浊，虚证分别为：脾虚、肾虚、气虚、阴虚、阳虚；排名前5位的舌质为淡暗、红、暗红、淡红、淡白，舌苔为白腻、薄白、黄腻、薄黄、少苔，脉象为细、数、沉、滑、弦。患者死亡率为6.02%（21/349），男:女为1:4.25，男女患者死亡率之间差异无统计学意义（χ2=0.014，P>0.05）；50岁以上患者死亡率较高，感染、恶性肿瘤是其主要死因，其次为狼疮性脑病、急性心肌梗死；50岁以下患者主要死因亦为感染，其次是狼疮性肾炎。结论?SSLE高发于中青年人群，死亡率较高，患者常伴有多个重要脏器/系统受累，中医证候以脾肾两虚、瘀湿内结等虚实夹杂证为主要表现，感染、恶性肿瘤及狼疮活动是主要死因。     

鼻塞式同步间歇正压通气(NIPPV)联合布地奈德雾化治疗新生儿急性呼吸窘迫综合征疾病的临床应用研究

目的:分析鼻塞式同步间歇正压通气(NIPPV)联合布地奈德雾化治疗ARDS(新生儿急性呼吸窘迫综合征)疾病的临床应用效果。方法:纳入病例是2017年5月—2019年11月收治的104例ARDS新生儿,随机平均分为两组。参照组52例采纳CPAP(持续气道正压通气通气)治疗,实验组52例采纳NIPPV+布地奈德雾化治疗,对比两组呼吸机通气时间、用氧时间、住院时间、血气指标以及并发症发生情况。结果:实验组呼吸机通气时间、用氧时间、住院时间均明显短于参照组,差异有统计学意义P<0.05;实验组治疗3 d后PaCO2明显低于参照组,实验组治疗3 d后PH以及PaO2明显高于参照组,差异有统计学意义P<0.05;实验组并发症发生率(3.85%,2/52)明显低于参照组(21.15%,11/52),差异有统计学意义P<0.05。结论:NIPPV+布地奈德雾化可有效缩短ARDS患者机械通气时间,改善血气指标,降低并发症发生率,值得借鉴。     

回收式自体血回输在外科恶性肿瘤手术中的应用现状

微创手术具有创伤小、出血少[1,2]、术后疼痛轻、恢复快等特点,近年获得极大发展。许多研究证明腹腔镜等微创手术与传统开放手术对恶性肿瘤的疗效相当[3,4],因此越来越多的恶性肿瘤选择微创手术治疗。但由于很多恶性肿瘤血供丰富,手术切除难度大,术中止血困难、大量出血的情况不可避免。术中回收式自体血回输(intra-operative cell salvage,ICS)是临床广泛应用的血液管理措施,其应用于恶性肿瘤手术中的安全性是近年临床研究的热点。本文围绕目前ICS在外科恶性肿瘤手术中应用的现状和前景进行综述。     

目标管理联合路径式护理在急性重症 胆囊炎行胆囊穿刺引流术病人中的应用

[目的]探讨目标管理联合路径式护理在急性重症胆囊炎行胆囊穿刺引流术病人中的应用效果。[方法]根据随机数字表法将2017年1月—2017年12月收治的80例急性重症胆囊炎行胆囊穿刺引流术病人分为观察组及对照组各40例,对照组围术期行常规护理干预,观察组围术期行目标管理联合路径式护理。比较两组术后康复效果。[结果]观察组病人炎症控制率、满意率高于对照组(P0.05),并发症发生率低于对照组(P0.05)。观察组病人导管拔除时间、术后首次进食时间、住院时间均短于对照组(P0.05)。[结论]目标管理联合路径式护理能有效提高急性重症胆囊炎行胆囊穿刺引流术治疗效果,缩短病人住院时间,提高病人治疗满意度。     

肺部感染患者抗生素相关性腹泻1例报告

<正>抗生素相关性腹泻(AAD)是指因应用抗生素而发生且无法用其他原因解释的腹泻[1]。近年来,由于临床上抗菌药物的广泛使用,抗生素相关性腹泻的发生率逐渐增高。现对我院临床药师参与1例AAD病例治疗的实践体会分析报告如下。1 病历摘要患者,女,95岁,因"意识障碍6年,咳嗽、咯痰、气促3 d"于2018年2月1日收入我院重症医学科。查体:体温:36℃,听诊双肺闻及哮鸣音及少量湿性啰音,双侧足背轻度水肿。入院前急诊胸部CT:左肺上叶舌段