抗信号识别颗粒抗体阳性肌病伴心脏损害1例

1临床资料患者,男,43岁,因"四肢近端肌肉无力9个月,加剧1周"于2013年9月22日入院。患者于9个月前无明显诱因下出现四肢肌肉无力,以近端肌力减退为主,主要表现为上楼梯费力,提重物困难,易疲劳,尚可参加工作,无发热、皮疹、肌痛、感觉异常等,无明显晨轻暮重的波动现象,上述症状逐渐加重,劳动耐量和日常生活能力进行性下     

高乳酸血症-卒中样发作综合征型线粒体脑肌病一家系两代四例报告

线粒体脑肌病属于罕见性母系遗传病，本文回顾性分析了1家4例高乳酸血症-卒中样发作综合征（MELAS）型线粒体脑肌病患者，其主要表现为卒中样发作、头痛、癫痫、高乳酸血症、肌肉不耐受疲劳、高级智能下降、听力下降和身材矮小等，结合特征性影像学变化、基因检测及肌肉活检明确诊断，并结合文献对只有女儿能将其线粒体DNA（mt-DNA）传递给下一代的母系遗传MELAS型线粒体脑肌病临床特点进行了总结分析，旨在帮助临床认识此病，进一步提高MELAS型线粒体脑肌病的临床诊断率。     

同源病

<正>(homologous isogenous disease或autoploidy disease)是指同一的致病因素及相同的发病机制,使不同的脏器或系统同时或相继受到损害,如肝豆状核变性。综合征不是一个单一病因、单一系统的独立的疾病单元,是一种模糊概念;是归纳一些具有一定内在联系,由多病因或病因不明引起的两个或两个以上器官或系统的病征;是一组临床综合征,如库欣综合征。     

缺血性肠病的临床特征及危险因素

目的探讨缺血性肠病(IBD)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析河南省直第三人民医院2012年1月至2017年12月收治的78例IBD患者(IBD组)的临床资料。随机选取120例非IBD患者作为对照组。分析IBD的临床特征。采用多因素logistic回归分析IBD的危险因素。结果 IBD组患者均有腹痛,67例伴有便血,39例伴有腹泻。在接受电子结肠镜检查的75例IBD患者中,病变部位为左半结肠72例(96.0%),右半结肠3例(4.0%)。IBD组年龄≥60岁、吸烟、高血压病、冠心病、糖尿病、近期手术史患者占比高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。高血压病、冠心病、糖尿病、近期手术史为IBD发生的独立危险因素(均P<0.05)。结论 IBD早期症状不典型,主要表现为腹痛、血便、腹泻,病变多位于左半结肠。高血压病、冠心病、糖尿病、近期手术史为IBD发生的独立危险因素。     

鼻咽癌组织中iNOS的表达与微血管密度计数的研究

目的探讨诱导型一氧化氮合酶(inducible nitric oxide synthase,iNOS)在鼻咽癌中的表达与鼻咽癌生物学行为的关系,探讨肿瘤血管生成与鼻咽癌生物学行为的关系,探讨iNOS的表达与鼻咽癌血管生成的关系。方法采用非生物素二步免疫组化法,检测iNOS在鼻咽癌组织中表达,并根据CD34相关抗原标记血管内皮细胞。结果鼻咽癌组织中MVD显著高于慢性鼻咽炎组织(27.7±8.88 vs 9±3.1,P<0.05)。MVD与年龄、性别无关,临床分期Ⅲ、Ⅳ期组的MVD显著高于Ⅰ、Ⅱ期组(30.7±4.7 vs 22.2±7.5,P<0.05)。淋巴转移组MVD显著高于淋巴结未转移组(29.6±4.8 vs 20.5±4.8,P<0.05)。iNOS在鼻咽癌组织中阳性表达率为56.25%,iNOS的表达与年龄、性别无关。临床分期Ⅲ、Ⅳ期组iNOS的阳性表达率为70.97%,显著高于Ⅰ、Ⅱ期组29.41%(P<0.05)。淋巴转移组iNOS的阳性表达率为65.79%,显著高于淋巴结未转移组20.00%(P<0.05)。iNOS阳性表达组的MVD显著高于iNOS阴性表达组(30.0±5.4 vs 24.0±6.0,P<0.05)。结论血管生成及iNOS的表达与鼻咽癌生物学行为关系密切。iNOS表达促进了鼻咽癌血管生成及颈淋巴结的转移。测定MVD及iNOS的表达有助于判断鼻咽癌的恶性程度及预后。