幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后

幼年类风湿性关节炎 (ＪＲＡ)全身型临床表现复杂 ,缺乏特异性实验室指标 ,造成诊断困难。我们对 1990年 3月～2 0 0 0年 5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析 ,现报告如下。对象及方法1.入选标准 :在我科收住且出院确诊或疑诊ＪＲＡ(全身型 )的患儿 ,随访两年以上者。全身型ＪＲＡ诊断标准[1] 为 :( 1)每日弛张高热 3 7～ 41℃ ,至少持续 2周以上。 ( 2 )一过性 ,随发热隐现的不固定的红色皮疹。 ( 3 )单发或多发性关节炎 ,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。同时具备上述 3条者可确诊全身型ＪＲＡ ;只具备…     

幼年型皮肌炎22例误诊分析

目的 了解幼年型皮肌炎的特点，提高对其认识，减少误诊和漏诊的发生。方法 统计22例幼年型皮肌炎外院误诊情况，分析原因，了解外院颖诊疾病的特点，加以鉴别。结果 42例中22例误诊，占52.4%，其中误诊过敏性皮炎占40.9%，急性肾炎占18.2%，系统性红斑狼疮占13.6%，感染后肌炎及生长痛各占9.1%，进行性肌营养不良及肺结核复发各占4.5%。结论 幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同，其早期症状多为皮肤损害，且常无特异性，易误诊。误诊原因在于对其认识不足，仅考虑常见病而忽视少见病。     

幼年类风湿性关节炎患儿的γ干扰素与白细胞介素4反应的研究

幼年类风湿性关节炎 (juvenilerheumatoidarthritis,JRA)的病因和发病机制虽尚未完全明了 ,但越来越多的研究显示CD+ 4 T细胞功能异常在JRA的发病中起重要作用。有资料提示JRA的免疫损伤主要由I型辅助性T细胞 (TH1)介导 ,但也有人发现不同病期或不同临床亚型其TH 细胞优势克隆不同[1 4] 。为进一步阐明JRA患儿TH 细胞亚群功能特征 ,本研究通过检测外周血单个核细胞 (PBMC)体外诱生γ干扰素(IFN γ)、白细胞介素 4 (IL 4 )水平 ,对JRA患儿TH1/TH2应答状态及与临床相关性进行分析。对象和方法1 对象 :(1)JRA组 :1996年 6月～…     

非甾体类消炎药联合甲氨蝶呤治疗全身型幼年特发性关节炎疗效观察

目的探讨非甾体类消炎药(NSAIDs)联合甲氨蝶呤(MTX)治疗全身型幼年特发性关节炎(SO-JIA)的疗效。方法分析比较32例SO-JIA患儿以NSAIDs联合MTX治疗后临床症状的变化,关节炎病情改善评估参照美国风湿病学会推荐的类风湿性关节炎改善标准。结果32例患儿治疗后,体温恢复正常27例,退热有效率为84.4%(27/32例),5例加用糖皮质激素后热退;31例关节炎症状改善,有效率为96.9%(31/32例),1例加用来氟米特后关节炎症状缓解。停药观察3例,复发1例。结论SO-JIA诊断确立后应尽早予NSAIDs联合MTX治疗,NSAIDs能较好地退热及减轻关节症状,MTX可有效持续改善关节炎症。糖皮质激素不作为首选退热用药。     

幼年特发性关节炎患儿外周血Th细胞亚群变化

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血CD4 T淋巴细胞及其亚群CD4 CD45RA 、CD4 CD45RO 的表达及其临床意义。方法采用免疫荧光标记技术和流式细胞仪检测36例JIA患儿外周血CD4 T淋巴细胞及其亚群CD4 CD45RA 、CD4 CD45RO 的表达,同期检测20例年龄、性别无差异的健康儿童为对照。结果JIA患儿外周血CD4 T淋巴细胞明显低于对照组(t=2.099,P<0.05),CD4 CD45RA T淋巴细胞数与对照组比较明显降低(t=3.450,P<0.01),CD4 CD45RO T淋巴细胞数明显升高(t=3.913,P<0.01),CD4 CD45RA T/CD4 CD45RO T比值明显降低(t=4.904,P<0.01);与对照组比较,JIA各亚型(全身型、多关节型、少关节型)的CD4 CD45RO T淋巴细胞数均明显升高,CD4 CD45RA T/CD4 CD45RO T比值明显降低(P<0.01);CD4 CD45RA T淋巴细胞数与正常对照组比较在全身型中显著降低(t=4.192,P<0.01);在多关节型中明显降低(t=2.214,P<0.05);在少关节型中稍有降低,但与对照组比较差异无显著性(t=1.793,P>0.05)。结论JIA患儿的免疫功能紊乱主要表现为CD4 T淋巴细胞及其亚群CD4 CD45RA T/CD4 CD45RO T失衡,这可能在JIA发病机制中起着重要的作用。     

白细胞介素-18与全身型幼年特发性关节炎的关系

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是小儿风湿病中较常见的类型之一。以弛张热为主要表现,临床缺乏较特异的实验室诊断指标;白细胞介素-18(IL-18)是干扰素-γ(IFN-γ)诱导因子,在sJIA的发病中起重要作用,对其诊断及病情判断具有重要价值。本文拟结合国内外最新报道对IL-18的生物学特点及活性I、L-18基因多态性与Still′s病的关系I、L-18在sJIA中的重要作用、IL-18的免疫治疗前景作一综述。     

幼年特发性关节炎合并葡萄膜炎15例病例系列报告

背景 葡萄膜炎为幼年特发性关节炎(JIA)最常见的关节外表现,治疗不及时可导致严重并发症,有致盲风险.目的 探讨JIA合并葡萄膜炎的临床特征.设计病例系列报告.方法 纳入首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2018年3月至2020年5月收治的JIA合并葡萄膜炎患儿,从病历中截取人口学资料、实验室检查、JIA分型、眼部表...     

全身型幼年特发性关节炎患儿合并巨噬细胞活化综合征早期预警量表建立的研究

目的　总结全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期临床特征、实验室及辅助检查特点,筛选对诊断MAS有预警作用的检测指标,并量化形成量表,以达到快速对疾病“早识别,早治疗,降低病死率”的目的。方法　回顾性分析2006年1月至2016年1月,北京儿童医院风湿免疫科收治sJIA合并MAS患儿的病例资料,在临床及辅助检查观测指标中筛选出对早期诊断MAS有评估意义的候选指标;通过ROC曲线的方法选择最佳的诊断界限值（Cut-off值）;采用多因素Logistic回归分析MAS独立危险因素,效果以优势比（OR）表示,计算95％置信区间;经过同行评议对上述因素进行权重分值量化并最终形成积分表。结果　390例sJIA患儿,其中141例合并MAS。临床表现全部患儿均有高热、肝脾和（或）淋巴结进行性增大、血液系统受累,中枢神经系统受累患儿19例。单因素Logistic回归及ROC曲线分析结果显示,MAS组和重症sJIA组比较,10个变量存在显著差异（P<0.05）。Logistic回归分析结果显示,Fib ≤3.11g/L、WBC≤11.0×109/L、SF/ESR≥99.4及PLT≤260×109/L为MAS的独立危险因素。绘制模型ROC曲线,灵敏度和特异度分别为92.42%、81.20%。经过30位同行专家评议并投票,分别对上述患儿进行MAS诊断,并对各项临床表现及检验检查项目进行权重值评分,形成早期预警量表。结论　临床表现结合辅助检查结果,利用积分量表的形式,快速判断重症sJIA是否合并早期MAS,对诊断窗口提前,提高MAS诊断率,降低漏诊及前瞻性研究提供参考。     

幼年特发性关节炎治疗现状与展望北大核心CSCD

幼年特发性关节炎(JIA)是一组具有遗传异质性、病因不明、以慢性关节滑膜炎症为主要特征的儿童时期常见的结缔组织病,目前尚无法治愈,主要治疗目标是达到临床缓解。治疗JIA的药物目前主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药及生物制剂。现总结近年对JIA治疗的认识及相关临床研究的进展,并对未来药物的研发方向及治疗理念作一展望。