小脑发育不良性节细胞瘤1例

患者女性,24岁.因头痛、头晕2月余,逐渐加重并出现恶心、呕吐、行走不稳和右侧听力下降2周入院.查体:未见异常.头颅MRI示侧脑室及中央导水管明显扩张,但大脑中线结构居中;右侧小脑半球见33.7cm×24.9mm异常占位,界不清,内部不均匀;第四脑室严重受压、左移,小脑扁桃体受压下降至椎管内.大脑灰白质内未见异常.     

Chiari畸形的MRI诊断

目的：探讨Chiari畸形的MRI影像表现，评价MRI对Chiari畸形的诊断价值。方法：回顾性分析MRI及手术证实的15例Chiari畸形的MRI表现。结果：小脑扁桃体下缘变尖12例。下疝至枕骨大孔平面下3．5～21mm，12例伴有脊髓空洞。结论：MRI能清楚显示Chiari畸形病灶的部位及形态，是其最好的影像学检查方法；脊髓空洞是Chiari畸形主要合并症。     

遗传性脊髓小脑共济失调41例临床特征及分子遗传学研究

目的:探讨脊髓小脑共济失调(Spinocerebellar Ataxia,SCA)的临床特点和分子遗传学特征.方法:对华西医院2004年7月至2008年4月收治的脊髓小脑共济失调病人进行总结分析.结果:在21例作过SCA1、SCA2、SCA3、SCA6和SCA7 CAG/CAA三核苷酸重复扩增次数检测的患者中,SCA3患者8例(38.1%),SCA6患者4例,(19.0%),SCA2患者1例(4.8%),余下的8例(38.1%)患者SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7基因检测未见异常.结论:SCA3是中国西南地区最多见的SCA亚型,SCA各亚型的临床表现相互重叠,其确诊有赖于基因检查.     

小脑扁桃体下疝畸形1例报告

1病例资料,患者，女，17岁，因“肢体无力、颈斜13年，加重1年”于2003年3月12日来院。13年前，患者无明显诱因突发双下肢无力、走路不稳、颈斜、手内旋及舞蹈样动作，并逐渐加重。先后在外及本院拟诊为“舞蹈病、痉挛性斜颈、肝豆状核变性”，经服药治疗病情无好转。1年前，患者肢无力症状加重，尤以左侧肢体为甚，生活不能自理。     

电刺激小脑顶核对脑血管病的疗效及对自由基的影响

目的　研究电刺激小脑顶核对脑血管病疗效及对自由基的影响。方法　将 14 8例脑血管病患者随机分为电刺激小脑治疗组 (74例 )和常规治疗对照组 (74例 ) ,分别观察其疗效和治疗前、后临床神经病学评分、脑循环动力学参数、SPECT及超氧化物岐化酶 (SOD)活性、丙二醛 (MDA)、一氧化氮 (NO)含量及总抗氧化能力 (% )改变。结果　治疗后患者神经病学评分、脑循环动力学参数、SPECT得到改善 ,血清SOD活性、NO含量及抗氧化能力显著升高 (t值依次为 7.3 5 1,6.73 4,5 .75 1,P值均 <0 .0 0 1) ,MDA含量明显降低 (t=8.2 14 ,P <0 .0 0 1) ;与对照组相比 ,SOD活性、NO含量及抗氧化能力的升高及MDA含量降低也有显著差异 (t值分别为 3 .715 ,4.13 2 ,3 .92 3 ,5 .3 18,P值均 <0 .0 1)。结论　电刺激小脑治疗可有效改善脑血管病患者的临床症状和血液动力学指标 ,降低自由基对脑的损害     

软脑膜下切除小脑扁桃体术治疗Chiari畸形的护理

目的 探讨软脑膜下切除小脑扁桃体术治疗Chiari畸形的护理方法.方法 对27例chiari畸形采用软脑膜下切除小脑扁桃体术的临床资料进行分析.结果 27例患者的症状和体征均有改善,1例术后出现颅内感染,经腰穿置管及加强抗感染后痊愈出院,术后半年复查MRI提示颈延髓压迫解除,枕大池形态恢复;脊髓空洞缩小或消失;脑室系统恢复正常.结论 软脑膜下切除小脑扁桃体术治疗chiari畸形疗效良好,加强术后护理能预防和减少并发症的发生,是手术成功的重要保证.     

胎儿颅后窝积液的超声诊断与临床意义

胎儿颅后窝积液的鉴别诊断包括扩大的小脑延髓池、丹迪－活克综合征和脑后窝囊肿。而鳘 种现象对围产期处理均有不同的含义小脑延髓池扩大的原因是由小脑发育不全、交通性脑积水和正常的变异引起。小脑发育不全在三倍体中很常见。因此，对有心、脑畸形、生长迟缓和羊水过多的病例必须进行仔细的探索。     

隐匿阴茎并尿道上裂1例分析

我们在2002-06月对1例隐匿阴茎合并尿道上裂患者行阴茎包皮旋转、切除纤维条索、尿道沟黏膜尿道成形术,效果满意,总结分析如下.     

桥小脑肿瘤术中神经功能监测判定面神经的预后

目的：使用多导监护仪进行桥脑小脑角肿瘤的多组颅神经术中监测，以监测面神经为主。方法：总结60例桥小脑角肿瘤术中监测的经验，其中听神经瘤为47例。使用Viking-IV型多导监护仪，监测自发和诱发的面肌、咬肌和斜方肌肌电图。诱发肌电图使用单极恒压电刺激。结果：单极恒压电刺激诱发肌电图可以精确判断面神经的位置，损伤较机械刺激小。刺激量由大到小，距离由远及近，定位准确、及时，并可判断面神经预后。本组结果提示术毕在面神经出脑干端刺激时，刺激量在1V，0．1ms时，术后2周面肌功能在H－B分级的I组。术中监测后面神经保留率为93．6％。其他运动性颅神经均解剖保留。结论：术中面神经功能监测是提高肿瘤全切率和面神经保留率的理想方法，并可提供面神经术后康复的依据。     

正畸牵引术修复龈下折裂牙的治疗体会

牙根折是一种常见的牙体损伤，按部位分为：颈侧1／3，根中1／3，和根尖1／3折。其中折断面居龈下的折裂牙，过去常作为拔牙的适应症。目前随着口腔修复技术的日益成熟，此类患牙常可保留。对于颈侧1／3根折，如折线在龈下1-4mm，断根不短于同名牙冠长，牙周健康者可采用于正畸牵引术的方法，必要时可结合切龈术，牙根升高后以核桩及全冠修复。笔者对26名患者，26颗患牙采用此法治疗，经3年随访观察疗效满意，现报告如下。