成人型多囊肾的手术治疗

为探讨成人型多囊肾的治疗方法，采用开放性囊肿去顶减压术治疗成人型多囊肾８４例，结果获得随访６１例，随访时间３－１６年，其中症状改善４３例，血压稳定５９例，血清尿素氮和肌酐均保持正常，囊肿均有不同程度的缩小。认为囊肿去顶减压术对改善患者的临床症状，稳定血压和肾功能，减轻对健存肾单位的压迫均有较好的效果。     

成人型多囊肾及并发症的MSCT诊断及优势

目的 探讨MSCT诊断ADPKD并发症的优势及临床应用价值.方法 回顾性分析18例多囊肾患者的CT表现,观察多囊肾肾实质、周围脏器及肾周筋膜的变化,确定有无并发症及病变范围.结果 18例患者中,无任何症状1例,高血压症状并肝脏多发囊肿,表现双肾及肝脏多发大小不等囊肿,或并出血、结石、钙化者共8例,其中1例脾脏见一小囊肿;腹部包块、疼痛及尿路感染症状者9例,双肾体积明显增大,轮廓呈球形突出,但仍有肾形,显示肾实质明显受压,肾盂肾盏变形,并见弧形和不规则型高密度影,肾筋膜增厚,肾周脂肪间隙模糊,呈不均匀密度增高影.结论 多螺旋CT能清楚显示肾周脂肪和筋膜,是病灶检出和定位的有效方法.对临床早期发现病变、制定治疗方案、预防并发症及预后的判断具有重要的价值.     

多囊肾伴尿酸结石1例家系调查

多囊肾足常见的常染色体显性遗传病。我科收治多囊肾合并多囊肝及尿酸性肾结石1例，对其家系进行调查，发现一家三代12人中7例多囊肾，其中4例会并多囊肝，5例合并肾结石，较为罕见，现报告如下。1病例报告患者，男性，74岁（无证者Ⅰ1）。因腹痛，间断性恶心、呕吐1周，于1994年8月里11日入院。患者于1973年健康体检时经肝扫描发现“肝内占位性病变”，临床诊断为“肝癌”。至1984年初，经B超检查，诊断为“多囊肝、多囊肾”。因反复上腹胀满、疼痛、恶心、呕吐分别于1984年8月及1991年1月住院治疗。其父死于“心脏病”，其母死于“高血压…     

一成人型多囊肾家系基因突变鉴定及产前诊断

目的 对一常染色体显性遗传性多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)家系进行致病基因突变鉴定,并对先证者妻子首次妊娠进行产前诊断。方法 用聚合酶链式反应,通过微卫星标记进行基因定位、DNA序列测定,确定基因突变;用AS-PCR对家系其他患者成员进行突变点检测和筛查;联合应用突变检测和连锁分析进行产前诊断。结果 该家系中多囊肾疾病的致病基因为PKD2,突变为外显子5中c.1249C﹥T ( p.R417X);胎儿产前诊断结果显示未获得致病突变。结论 该家系的致病突变为c.1249C﹥T( p.R417X), 成功进行了产前诊断。     

布朗医生日记——怎样传递坏消息

若考虑病人会受到双重重击,你或许想了解传递坏消息的方法. 我的邻居AJ也是我的病人,酷爱钓鱼.他打电话说有些鲑鱼要给我们,快点儿来,我刚把它们洗干净了.因为有点儿晕船,又喜欢吃新鲜鲑鱼,我真高兴AJ总能钓到鱼,然后和他的朋友一起分享.给我装鱼片时,AJ说:你知道吗,我的腿痛极了,从臀部往膝部串着疼,有时几乎走不了路.抱歉,我说,有多久了?4个月了,AJ说,原打算等到鲑鱼季节末再和你约诊.     

CT引导下穿刺介入治疗多囊肾1例护理配合

为了更灵活、更便捷、更有效地治疗多囊肾,我院采用CT引导下穿刺介入治疗,肾脏在CT扫描下确定穿刺点、穿刺路径、穿刺深度,经皮穿刺至囊腔,抽出腔内液体,注入无水乙醇硬化,以达到消除囊腔,治愈病灶的目的,通过临床实例操作以及有效的护理配合,获得明显疗效,大大减轻了患者痛苦,减小了创伤,降低了费用,迅速恢复体力,是首选的治疗方法。     

胎儿型多囊肾产前超声诊断

目的探讨先天性胎儿型多囊肾(ARPKD)的产前超声诊断价值。方法对我院2008年以来经病理检查所证实的5例胎儿型多囊肾畸形超声检查与临床结果进行回顾性分析。结果5例均为双侧病变,均合并为羊水量少,其中合并为胎儿水肿及腹水。结论结合产前超声检查对诊断胎儿型多囊畸形有十分重要意义。     

胎儿常染色体隐性遗传性多囊肾的MRI表现(附10例分析)

目的：探讨胎儿双侧常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）的MRI表现及其诊断价值。方法：对10例经超声和病理证实的胎儿双侧ARPKD的MRI影像资料进行回顾性分析。结果：①8例双肾体积明显均匀增大,但肾外形保持;②T2WI上,1例双肾信号呈中等以上增高,均匀一致;8例双肾皮髓质内见弥漫性针尖大小信号增高的囊泡影,呈放射状排列,笔者称为＂苦瓜样＂改变,1例信号正常;③羊水无法显示5例,羊水极少5例;④8例未见膀胱显示;⑤合并9种畸形,其中前脑无裂畸形1例,脑积水2例,Dandy-Walker综合征2例,枕部脑膜膨出2例,颅内出血并孔洞脑1例,肺发育不良5例,多发性肝囊肿1例,唇裂1例,Meckel-Gruber综合征1例。结论：ARPKD的MRI表现具有特异性,且不受羊水量和胎儿体位的影响,可作为产前超声检查的重要补充手段,并提高其合并畸形的检出率。     

多囊肾合并肾透明细胞癌超声表现1例

患者,男性,52岁,既往多囊肾病史,近日出现血尿,来我院就诊。临床建议行双肾及膀胱超声检查。超声检查示：双侧肾窝处肾脏正常结构消失,为巨大多发囊性回声占据。     

169例多囊肾临床研究

目的对多囊肾病人进行必要的临床分期,并对去顶减压手术进行较为正确的评估。方法对169例多囊肾病例进行了分析。根据多囊肾病人的血压、肾功能、年龄将多囊肾分为三期,对手术病人手术前后临床症状、血压、肾功能进行了比较并随访。结果一、二期多囊肾病人术前血压平均为18.2/12.4、19.8/14.2kpa,BUN为9.8、12.1mmol/L,Cr为166、186μmol/L。术后血压平均为17.1/11.2、19.2/12kpa,BUN为8.2、10.1mmol/L,Cr为147、162μmol/L。经统计,手术前后患者血压、肾功能差异存在着显著性,而三期病人术前术后除临床症状有所改善外,其他无差异。有58例随访1～10年,其中一、二期病人52例,病情发展较为缓慢,临床症状明显改善。结论选择性的对一、二期病人进行去顶减压手术对改善症状,降低血压、延缓肾功能衰竭具有良好的效果。