重症肌无力合并慢性炎症性脱髓鞘性多神经病一例

患者女性,65岁,因“右眼睑下垂9个月,四肢无力3个月”于1998年2月就诊于我院,症状晨轻暮重,有贫血史.查体：睑裂左6 mm,右1 mm,左眼外展露白1 mm,双眼上下视不能,埋睫征消失,鼻音、语音嘶哑,饮水呛咳,无憋气,平卧位抬头不能,伸舌受限,四肢近端肌力Ⅴ-级,远端Ⅴ级,侧平举和直腿抬高时间为5 s.注射新斯的明1 mg后 30 min 睑裂增加为10 mm,侧平举时间45 s.重复神经刺激低频递减,诊断为“重症肌无力”.采用激素渐增法治疗1个月后可抬头18 s,侧平举40 s,外展露白、眼球运动受限、饮水呛咳以及伸舌受限均明显改善,肌力正常.CT和磁共振成像（MRI）发现胸腺瘤,     

早一步海阔天空

早上出门的时候，我告诉客人下午可能会下雨，车厢里顿时一阵骚动。有客人质问我，为什么不可以早一点告诉他们，现在汽车都已经开到半路了才提起，赶回酒店拿雨伞显然是不可能了。遭到这样的指责当然觉得冤枉，因为前一天我从早到晚都跟着团队在外面跑，哪里有时间买报纸看天气预报？更不用说听广播看电视了。下雨降温的消息我也是在出发前一秒扫了一眼酒店门口的告示牌才知道的。然而客人却不这么认为。     

伽玛刀治疗听神经瘤(附98例分析)

目的 评价伽玛刀治疗听神经的效果。方法 应用OUR旋转式伽玛刀治疗听神经98例。肿瘤直径512～29．7min．平均18.8mm。采用多个放射中心联合照射，周边等剂量曲线为45％-70％，边缘剂量10-13Gy。结果 81例获14。84个月随访，平均39个月。MRI示41例（50．6％）肿瘤缩小，38例（46.9％）无变化，2例（2．5％）增大；25例（30.9％）肿瘤中心失增强。无面瘫和面部麻木，听力保留率59.2％。结论 伽玛刀对听神经瘤有较高的肿瘤控制率，并能保留有用听力，对面神经、三又神经损伤小，是小至中等大小听神经瘤可供选择的治疗方法，及术后残余和复发肿瘤的重要辅助治疗手段。     

应用周围神经松解术治疗糖尿病性周围神经病

糖尿病性周围神经病（DPN）是糖尿病最常见的慢性并发症，其发病率高达60％-90％。DPN主要表现为四肢末端手套袜套样分布区域的麻木、疼痛及感觉异常，严重影响患者的生活质量。该病的发病机制尚未完全明了，并且尚无预防的方法，DPN是足部溃疡、感染和截肢发生的主要原因心。目前，除严格控制血糖外，临床尚缺乏特异的疗效满意的治疗方法。我院自2004年采用周围神经松解术治疗DPN患者57例，效果明显，现报道如下。     

遗传性自主性感觉神经病麻醉1例报告

<正> 1 病例资料 患儿,女,5岁,体重15kg,因左肘关节肿胀,活动受限10d入院。入院诊断为左肘关节化脓性关节炎。患儿为二胎顺产,父母非近亲结婚,出生后常出现不明原因的体温升高,需物理降温方可恢复,智弱,语言能力差,常发生自我伤害,体表受伤及跌伤后无痛感。     

听性脑干反应和听觉相关电位测试对聋儿听力的评估

目的:探讨听性脑干反应(ABR)和40 Hz听觉相关电位(40Hz AERP)测试的相关性及对聋儿听力评估的重要性。方法:对401例6岁以下聋儿行ABR和40Hz AERP测试并比较。结果:ABR测试无反应者为589耳(73.4％),40 Hz AERP测试无反应者为311耳(19.4％),前者明显高于后者(P<0.01)。两种测试中有残余听力的耳数随阈值的升高,检出率亦升高,结论:ABR测试只反映高频听阈,无反应率高,而40 Hz AERP可显示低、中频的听阈,无反应率低。两种测试应同时进行,可全面了解聋儿的听力损失情况。同时因聋儿多为重度聋,更应及早选配助听器。     

脑源性神经营养因子信号转导在神经病理性疼痛中的作用

神经病理性疼痛是一种常见并且严重影响人类健康的疾病,甚至可导致病人最终失去行动能力,全世界受此病困扰着达数百万人,因此成为神经科学研究的一个重要问题,但具体机制还不清楚。目前已经知道,神经病理性疼痛是由于手术等造成的神经损伤或糖尿病、带状疱疹、艾滋病,以及部分肿瘤等疾病产生的外周神经功能异常所引起,患者出现痛觉敏感的现象,对轻微的皮肤触摸产生较痛苦的感觉。目前对神经病理性疼痛的预防和治疗措施有限,因此加强在该领域的研究具有十分重要的意义。经过许多科学家的努力,最近的一系列研究表明一种神经营养因子———脑源…     

听神经病的纯音听阈检查结果分析

目的 探讨听神经病纯音听阈(PTT)检查的特征。方法 对48例听神经病患者的PTT检查结果进行分析，并与耳蜗性聋进行对照比较。结果 听神经病的PTT图有上升型、峰型、匙型、W型、倒S型、水平型和缓降型。双耳对称的PTT图有38例，不对称的有10例。听神经病的听阈升高程度呈轻、中度。左右耳听阈升高程度基本一致。低频听阈升高或以低频听阈升高为主的PTT图型占93．75％(90／96耳)。结论 双耳对称或基本对称的低频听阈升高或以低频听阈升高为主是听神经病的重要特征。     

大型听神经瘤术后视力变化探讨

听神经瘤不涉及视路，但肿瘤巨大时，仍可引起视力变化。1998年1月～2006年8月，我科手术治疗86例大型听神经瘤，总结其术后视力变化，报告如下。1.对象与方法 男41例，女45例；年龄21～69岁。均行CT及MRI扫描并经术后病理确诊。巨大型肿瘤（直径4.5cm）68例（79.1％），均合并脑积水。     

第四届全国临床神经病理读片交流学术会议简讯

“第四届全国临床神经病理读片交流学术会议”于2006年11月4—5日在天津市环湖医院召开。此次会议由中华医学会神经病学分会神经病理学组和天津市神经科学学会共同主办，由天津市环湖医院和天津医科大学总医院承办。