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1.
背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
2.
《中国妇幼保健》2019,(5)
目的研究不同胎龄合并不同高危疾病早产儿的听力发育状况及听力损伤情况及其临床意义。方法应用听性脑干反应(ABR)和瞬态诱发耳声发射(TEOAE),对2009年1月-2010年12月在青岛市妇女儿童医院新生儿重症监护病房(NICU)住院的862例早产儿进行听力筛查,按照胎龄分为4组:胎龄≤30周组,31~32周组,33~34周组,35~37周组,针对不同胎龄阶段早产儿发生听力障碍的情况,采用多因素Logistic回归分析及χ~2检验分析,并研究不同疾病状态对其的影响。结果胎龄≤30周、31~32周、33~34周、35~37周听力复筛未通过率分别为36. 21%、18. 90%、9. 75%、5. 89%。行ABR检查后各组总未通过率分别为13. 79%、6. 30%、2. 97%、2. 04%。体重1 500g早产儿听力检测未通过发生率高[OR (95%CI):2. 386 (1. 052~5. 415)],且窒息、高胆红素血症、感染均为危险因素(OR值分别为1. 257、1. 434、1. 906)。结论早产儿胎龄与听力损伤危险性呈负相关,高胆红素血症、窒息、感染、极低出生体重等因素均为听力损伤的高危因素。 相似文献
3.
内听动脉闭塞综合征的临床与发病机理 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨内听动脉闭塞综合征的临床与发病机理。方法:分析24例患者年龄、性别及所伴发疾病如高血压病、糖尿病、冠心痛及椎-基底动脉供血不足等。结果:50岁以上,有高血压病、冠心病、糖尿病、椎-基底动脉供血不足者内听动脉闭塞发病明显增加。结论:高血压病、冠心病、糖尿病、椎基底动脉供血不足是内听动脉闭塞综合征的主要危险因素。 相似文献
4.
陈晨 《世界核心医学期刊文摘》2006,2(4):47-53
严重脑损伤后17年的社会心理调整;由琥珀酸脱氢酶(SDHA)黄素蛋白(Fp)亚单位突变所致Leigh综合征;动脉瘤性蛛网膜下腔出血早期循环中的内皮细胞激活标记物水平:与脑缺血事件和预后的关系;CSF前列腺素E2水平与认知功能下降和阿尔茨海默病存活率的关系;变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病患者的CSF磷酸-tau蛋白浓度升高:诊断和病理学意义。 相似文献
5.
6.
腕管综合征的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
卢祖能 《临床神经病学杂志》1995,8(3):187-189
腕管综合征的研究进展卢祖能综述汤晓芙审校腕管综合征(carpaltunnelsyndrome,CTS)是嵌压性神经病中最常见的一种。主要表现为正中神经(MN)在腕管内受挤压而产生其相应支配区的功能障碍。本文将从以下几个方面进行综述,以企获得对CTS较... 相似文献
7.
目的:证明腓肠神经逆行感觉传导速度测定,可以弥补胫后及腓肠神经顺行感觉传导速度因波幅较低而不易测出的缺点。方法:应用表面电极测定了76例正常人及103例周围神经病患者腓肠神经逆行感染传导速度,并以腓肠神经、正中神经及胫后神经顺行感觉传导速度对照。结果:与103例周围神经病患者的测定结果比较,证实了多发性周围神经病变下肢更明显;腓肠神经逆行感觉传导速度波幅明显而明确,周围神经病患者更易获得肯定的结果;并且费时少,病人无不适感。结论:提示腓肠神经逆行传导速度测定,有着重要的临床价值。 相似文献
8.
外周神经病在一般人群中的发病率约为2%,但在有一到两项危险因素的人群中发病率上升到12%~17%。糖尿病是最常见的危险因素之一,在糖尿病史25年以上的患者中,半数罹患外周神经病。糖尿病性神经病和其他外周神经病的早期症状主要由机体细神经纤维变性引起,这也是惟一受累的神经。然而,“细纤维神经病”却不能被任何物理的、神经生理和神经病理学的方法检测到。在过去的十年中,皮肤活检成为最受欢迎的诊断细纤维神经病变的手段。它使得全科医师和其他非专科医师(如糖尿病医师和整形外科医师)能够诊断神经病变,查找其病因并有针对性地治疗神经痛,从而避免了延迟诊断和误诊。[第一段] 相似文献
9.
格林巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。各种年龄均有发病,在我国多见于儿童和青少年,多数学者认为其发病与病毒感染有关,目前尚无特效治疗方法,但随着医学技术的不断进步,对该病的治疗研究取得了一定成果,现就其治疗研究概况作一综述。 相似文献
10.