双侧髓质海绵肾合并先天性偏身肥大一例

患者女性,19岁,因发热、腰痛伴尿频、尿急3 d于2002年7月8日急诊入院。急诊查WBC 19.4×10~9/L、中性粒细胞0.872、淋巴细胞0.08,尿蛋白1.5 g/L、白细胞满视野、红细胞35～40/HP,双肾B超示双肾增大、右肾盂轻度积水。以“急性肾盂肾炎”收入本科。入院查体体温38.7℃,一般情况尚可,双侧眼睑无水肿,左侧面部明显肥大(图1),左侧     

动脉转位术的临床应用

目的 总结动脉转位术(arterial switch operation，ASO)治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验。方法 采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例，其中TGA22例，伴室间隔完整型(intact ventricular septum，IVS)9例，伴VSDl3例；右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig—Bing)10例。结果TGA／IVS9例中死亡1例，TGA／VSD13例中死亡4例，Taussig-Bing10例死亡3例，总手术死亡率25％(8／32)。术后随访3个月～2年，所有患者紫绀消失，活动能力明显增强。1例Taussig—Bing术前二尖瓣轻-中度反流，术后仍为中度反流；2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg(1kPa=7．5mmHg)，1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD，3个月后再次手术治愈。结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治，手术效果满意；应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治，不但可防止发生肺血管阻塞性病变，而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症。     

腺样体肥大对儿童认知及智力影响的相关性研究

目的:探讨儿童腺样体肥大与认知及智力的相关性。方法:选择腺样体肥大患儿52例作为肥大组,某幼稚园健康儿童59例作为对照组。所有研究对象由被调查者的父母填写Conner’s量表了解其认知情况,5.5岁以上儿童进行标准型瑞文智力测验了解智力发育情况。肥大组患儿拍摄鼻咽侧位片,根据A/N比率将其分为4组,进行组间比较。结果:1肥大组与对照组认知比较:Conner’s量表总评分,肥大组总分高于对照组(P<0.05);按A/N分组后比较:腺样体肥大程度与总评分呈正相关;2肥大组与对照组儿童智力对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论:腺样体肥大的儿童认知能力较正常儿童差,并且随着腺样体肥大程度的增加其认知能力受影响越明显;但智力无明显差异。     

超声心动图对右心室功能的评价

随着人们对心脏功能研究的进一步发展,左心功能的评价已经为临床诊断的应用提供了大量有价值的信息,右心功能的评价也越来越受到人们的关注。而右心室功能的评价对临床诊断的决策和临床治疗的随访以及疾病的预后评估都具有重要的价值。长期以来,超声心动图在临床上已经成为无创进行左心功能评价的主要手段,其在右心功能的评价上也作了大量的研究与尝试,出现了多种右心室功能评价的新技术,该文就右心室功能的超声心动图研究进展予以综述。     

痤疮型SAPHO综合征一例诊治分析及文献复习

SAPHO综合征是一组罕见的以皮肤和/或骨与关节炎性病变为主要临床表现的异质性疾病,其典型皮肤表现包括无菌性脓疱病及重度痤疮,此外还涉及化脓性汗腺炎、寻常型银屑病等,部分患者皮肤表现也可缺失。现代医学对本病的亚型分类尚未得到公认,各种亚型在治疗上是否应区别对待也未达成共识。既往中医药诊治SAPHO综合征的病例报道极少,尤其缺乏对痤疮型病例的治疗探讨。本文报道1例患者以“面部炎性丘疹、结节、囊肿3年,右臀区、右髋疼痛2周”为主诉于2017-04-27入住中国中医科学院西苑医院风湿病科,诊断为痤疮型SAPHO综合征,采用中医药治疗有效,揭示本型以湿热毒瘀为本,筋脉拘挛为标,临证应注意清热解毒药物、解痉止痛药物、入心经药物及藤类药物的使用,并结合文献研究探讨本病亚型分类的必要性与可行性。     

SAPHO综合征SPECT/CT骨显像1例

<正>获得性骨肥大(SAPHO)综合征是累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症,临床特征包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎[1]。1987年风湿病学家CHAMOT等[2]首次提出了SAPHO综合征概念。SAPHO综合征是一种罕见疾病,国外报道SAPHO综合征的患病率为0.04%[3],国内尚无发病率相关报道[4]。SAPHO综合征罕见且临床表现多样,容易误诊,SPECT/CT骨显像对诊断具有重要价值,南昌大学第一附属医院收治1例SAPHO综合征     

口内外联合入路小切口下颌角肥大弧形截骨术

目的 探索一种简便、安全、有效的下颌角肥大截骨术。方法 通过小切口经口内外联合入路对下颌角肥大患者行下颌角肥大弧形截骨整复术共20例。其中对咬肌肥大者同时行部分咬肌削薄术5例，对脸颊过度丰满者行颊脂垫部分去除术3例，伴小颌畸形者行颏成形术3例，单纯下颌角肥大弧形截骨术9例。结果 对20例行弧形截骨整复术患者随访6个月至6年，满意率达95%。结论 口内外联合入路的小切口下颌角肥大弧形截骨整复术，操作简易，截骨方便，易控制截骨量，并发症少，恢复快，易于推广。     

双腔右心室69例外科治疗

198 9年 2月至 1999年 4月 ,我们共手术治疗双腔右心室(ＤＣＲＶ) 6 9例 ,现总结报道如下。临床资料　本组 6 9例ＤＣＲＶ中男 37例 ,女 32例 ;年龄3～ 39岁。单纯ＤＣＲＶ 9例 ,合并其它心脏畸形 6 0例 ,以合并室间隔缺损 (ＶＳＤ)为主。Ｘ线胸片显示肺血增多 36例 ,肺血减少 2 5例 ,肺血正常 8例。多普勒超声心动图示右心室腔内有异常肌束 (ＡＭＢ) 5 5例 ,其中合并ＶＳＤ 4 6例 ;误诊为ＶＳＤ5例 ,肺动脉瓣狭窄 (ＰＳ) 3例 ,ＶＳＤ +ＰＳ 6例。 2 0例行右心导管检查 ,右室腔内存在明显压力阶差 (2 0～ 10 0ｍｍＨｇ,1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰ…     

口内入路咬骨钳法矫正下颌角肥大畸形

目的 介绍一种应用特制咬骨钳咬除肥大下颌角的矫治方颌畸形的新方法.方法 采用口内入路,磨削下颌骨外板,标定需要咬除的下颌角范围,用特制的咬骨钳咬除下颌骨,再用骨锉将骨断面打磨光滑、平顺.自2006年8月至2009年10月,采用该方法矫治方颌畸形求美者128例.结果 术后随访128例求美者1～36个月,其中125例下面部外形柔和、自然、流畅,效果满意.3例不满意,其中2例为左右不对称,1例为去骨量不足,均行Ⅱ期修复术得以矫正.咬骨钳咬除下颌骨过程中无一例发生明显出血,未发生面神经损伤、"第二下颌角"、升支骨折及感染等严重并发症.结论 口内入路咬骨钳法矫正下颌角肥大畸形,操作简便,安全可靠,疗效满意,值得临床推广.