Fabry病合并Ⅱ型狼疮性肾炎1例并文献复习

Fabry病是一种x连锁隐性遗传性疾病,因溶酶体水解酶α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性缺陷导致糖（神经）鞘脂代谢异常而致病,常可累及肾脏、心脏、皮肤、眼睛等多系统。系统性红斑狼疮（systematic lupus erythematosis,SLE）作为一种自身免疫性疾病亦可累及全身多个系统。 Fabry病属于少见病,部分病例临床表现隐匿,在我国的误诊率和漏诊率均较高,与SLE合并存在更是极为罕见,并且大大增加了疾病诊断的复杂性。最近,我科确诊了1例Fabry病合并Ⅱ型狼疮性肾炎的病例。本文通过对其临床特征及肾组织病理学特点进行分析并复习相关文献,探讨两者之间的可能联系。     

特发性膜性肾病与M型磷脂酶A2受体

膜性肾病是导致成人患者原发性肾病综合征的常见原因.其中特发性膜性肾病约为80%.膜性肾病的发病系循环中的自身抗体识别肾小球足细胞的靶抗原,抗原抗体结合后,在上皮下形成免疫复合物,激活补体形成膜攻击复合物,导致基底膜和肾小球滤过屏障受损,出现蛋白尿[1,2].近半个世纪以来,人们针对特发性膜性肾病的靶抗原作了大量研究,并取得了实质性进展,其中,M型磷脂酶A2受体（M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R）是近年来研究的热点,现就PLA2R与特发性膜性肾病之间的关系综述如下.     

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征1例

<正>获得性血友病A是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。国外统计,获得性血友病每年大约每10万人中有0.2~1.0人发病[1]。而因获得性血友病A局部出血导致的骨筋膜室综合征更为少见。1病例资料患者,女,32岁,因双小腿肿胀,疼痛,活动受限1 d来我院血管外科就诊。7天前患者曾因"上呼吸道感染"于当地     

冠心病病人A型行为研究进展

从A型行为对冠心病的影响、冠心病病人A型行为的评估、心理干预3方面对冠心病病人A型行为的研究进展进行综述。     

兔脑缺血花生四烯酸代谢紊乱及光量子液疗的作用

目的：探讨光量子济疗对临缺血再灌注损伤花生四烯酸代谢的影响及其治疗脑缺血的机制。方法：制作兔脑缺血再灌注模型，分成单纯液体组、光量子液疗组、丹参组、光量子化丹参组和假手术对照组，进行不同的治疗。分别检测各组血与脑组织中血栓素A2（TXA2）和前列环素（PGI2）．计算TXA2/PGI2比值（T/P）。结果：单纯液体组TXA2和PGI2较假手术组不同程度地增高，T／P升高；而光量子液疗组、丹参组和光量子化丹参组PGI2较单纯液体组增高．TXA2和T/P则较单纯液体组降低，以光量子化丹参组对指标的影响最大。结论：脑缺血再灌注损伤出现明显的TXA2－PGI2平衡障碍，丹参和光量子液疗可增加PGI2含量、减少TXA2生成．降低T/P；调节TxA2-PGI2平衡可能是丹参和光量子液疗治疗脑缺血的机制．光量子液疗可协同丹参作用。     

VAMP加逆转剂治疗难治性急性淋巴细胞白血病的体内、外研究

目的：观察VAMP方案加维拉帕米或环孢菌素A逆转治疗难治性ALL的疗效。方法：选择原发和继发耐药的ALL患者13例，采用VAMP方案加维拉帕米或环孢菌素A逆转体内、外研究。结果：13例ALL中7例达CR,3例达PR,3例无效。体外VAMP方案加VRP或CsA可有效逆转耐药。结论：采用VAMP方案加维拉帕米或环孢菌素A逆转治疗难治性ALL,可取得较好的疗效,为争取移植治疗创造了条件。     

非风湿性房颤血栓前血清脂蛋白（a）、脂质过氧化物与红细胞变形能力的检测及临床意义

目的 :探讨非风湿性房颤患者血栓前血清脂蛋白 (a) [L P(a) ]、脂质过氧化物 (L PO)及红细胞变形能力(RCD- IF)的变化对房颤血栓形成的影响及临床意义。方法 :分别对 36例非风湿性慢性房颤患者、4 0例器质性心脏病窦性心律患者及 4 0例健康对照组其 L P(a)、L PO、RCD- IF三项指标进行测定。结果 :非风湿性慢性房颤患者 L P(a)、L PO的升高及 RCD- IF的降低与窦性心律组 (P<0 .0 5 )及对照组 (P<0 .0 1)均存在显著性差异 ;窦性心律组的三项指标与对照组比较其差异亦具显著性 (P<0 .0 5 )。房颤组、窦性心律组两组的 L PO与 RCD- IF均存在相关关系 ;而两组的 L P(a)与 L PO、RCD- IF间无相关关系。结论 :降低 L P(a)、L PO水平及提高 RCD- IF有利于防治房颤患者心房血栓的形成。     

OMOM胶囊内镜的护理

胶囊内镜以其易吞服、无痛苦、图像清晰、检查范围广等优点获得了临床医生和患者的青睐，胶囊内镜更适用于小肠疾病的诊断。本院2006年3月引进OMOM胶囊内镜，其工作原理与首创的以色列M2A胶囊内镜相同，并增加了实时监测的功能，可以及时了解胶囊在胃内的停留时间，避免检查的失败。已检查34例患者，无一例失败。现将胶囊内镜的护理情况总结如下。     

逆行交锁髓内钉微创内固定治疗股骨髁上A型骨折

目的回顾并总结8例逆行交锁髓内钉（GSH）微创、动力固定治疗股骨髁上A型骨折的方法和疗效。方法白2010-10-2012—10采用膝正中小切口劈开髌韧带置人逆行交锁髓内钉并动力固定治疗8例股骨髁上A型骨折。结果手术切口均一期愈合。术后随访过程中复查X线片提示骨折部位达到解剖或临床复位的要求。平均随访15（6～24）个月,骨折均一期愈合。按Merehan膝关节功能评分标准进行疗效评定：优7例,良1例。结论本术式具有微创、固定可靠、创伤小、操作简便的优点,可作为治疗股骨髁上A型骨折的一种相对良好的手术方式。