内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20060778以肌病为首发表现的系统性淀粉样变性一例/李希清(中山大学二附院皮肤科),席丽艳,刘红芳…∥中华皮肤科杂志.-2006,39(1).-44~46男,68岁,以全身肌肉变硬、巨舌为首发症状。患者3年前自双小腿开始出现水肿、肌无力、肌肉变硬,渐累及大腿、臀部、腰、腹及胸背部肌肉,伴舌尖、舌体肥大,下颌淋巴结肿大、变硬。磁共振示双侧臀部、大腿肌肉群密度增加。CT检查示双侧胸腔少量积液;肠壁水肿。胃窦黏膜活检:少数腺上皮肠上皮化生,腺体基底膜增厚红染,黏膜下血管壁增厚,黏膜下肌纤维肿胀,血管壁及肌纤维均有嗜伊红无定形物质沉积,甲紫染色紫…     

淋巴瘤样肉芽肿与韦格内肉芽肿临床特点的比较

目的 总结淋巴瘤样肉芽肿病(lym phom atoid granulom atosis,LG)与韦格内肉芽肿( egener granulo Wm atosis,W G)的临床特点,从临床上加以鉴别。 方法 回顾性总结我院与北京协和医院 1989 年以来收治的 6 例 LG和20 例 W G 患者的临床资料,并进行比较。 结果 发热、咳嗽及呼吸困难在 LG 中较常见,流涕、鼻衄及关节痛以W G 为多,肺受累以 LG 为多,耳鼻喉、眼及肾病变在 W G 中明显增多,皮肤受损两者相似。W G 患者常有 c-ANCA 阳性及尿沉渣异常。 LG X 线胸片为双侧多发结节,边界不清,多无肺门、纵隔淋巴结肿大; G 则为双侧多发边界清晰W的结节, 易形成空洞, 肺门和纵隔淋巴结可肿大。LG 病理改变为血管中心性淋巴增生性病变, 浸润的细胞主要是小淋巴细胞和不同数量大的不典型淋巴细胞; 而在 W G 中可见坏死性血管炎及大量中性白细胞、浆细胞及少量嗜酸细胞浸润形成的肉芽肿, 部分有多核巨细胞。W G 经治疗后, 多数患者病情缓解; 则疗效不佳。 结论 LG 和 W G 在临 LG床表现、实验室检查、 影像及病理诸方面的差异有利于两者的鉴别诊断。     

Churg-Strauss综合征诊断治疗新进展

Churg—Strauss综合征(Churg—Stauss Syndrome，简称CSS)又称变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。据文献报导CSS的年发病率为1～2／百万，临床少见。CSS早期应用类固醇激素治疗疗效较好。广泛应用激素治疗哮喘导致了CSS的症状被掩盖，当激素减量时该病就会表现出来。近年来应用白三烯受体拮抗剂治疗哮喘时出现该病的发病率上升，就充分地证实了汶一点。     

颅内真菌性肉芽肿三例及文献复习

颅内真菌性肉芽肿(intracranial fungal granuloma,IFG)不常见,迄今为止个案报道较多。笔者自2003年至2005年经手术和病理证实3例颅内真菌性肉芽肿,现结合有关文献对其发病原因、诊断、治疗及预后进行讨论。     

酷似肺肿瘤的Wegener氏肉芽肿1例

1病历简介男，57岁。左侧泪囊部红肿伴左鼻阻4个月人院。检查：左泪囊部红肿，鼻泪管阻塞冲洗不通。左鼻腔充满灰白色、豆渣样新生物。副鼻窦x线平片：左上颌窦密度增高，窦壁模糊，未见骨质破坏。意见：左上颌窦炎，肿瘤待除外（图1）。胸部X线片：右下肺见一边界尚清楚的局灶浸润性片影，周围影淡。意见：右下肺肿瘤待除外。活检左鼻腔新生物病理报告：坏死性肉芽组织，未找到瘤细胞，符合Wegener氏肉芽肿病。住院38天，肺部摄x线片复查：右下肺原病灶仍存在且片影更浓，边界清楚，考虑良性肺肿瘤可能性大（图2）。随后行纤维窥镜检查，…