More than Grapes and Bleeding: An Updated Look at Pelvic Rhabdomyosarcoma in Young Women

Study Objective

To review our local experience with urogenital rhabdomyosarcoma (RMS) to determine the most common clinical presentation(s).

Reconstructive surgery as part of the AMORE protocol in the treatment of pediatric head and neck soft tissue sarcoma

For advanced stage residual or recurrent paediatric soft tissue sarcomas in the head and neck area, the AMORE protocol was developed in our hospital. It consists of Ablative surgery, afterloading brachytherapy, using a MOulage technique and REconstructive surgery in 1 week. The reconstructive surgical component of this treatment regimen was reviewed. Between January 1993 and November 1999, 18 children with soft tissue sarcomas in the head and neck area were treated according to the AMORE protocol. The median follow-up was 31.5 months (range 2 months to 6.5 years). For reconstruction, a free vascularized muscle transfer was performed in 12 patients and a pedicled muscle transposition in six patients. The surgical reconstruction was successful in all but one patient and in 16 of 18 patients, healing was uneventful. Since the introduction of this multidisciplinary approach in the treatment of paediatric soft tissue sarcomas in the head and neck region, the results have been promising. The immediate reconstruction of an irradiated, contaminated wound bed with uncompromised, well-vascularized muscle tissue has, in general, resulted in excellent wound healing. The treatment was undertaken in a limited amount of time and resulted in an acceptable morbidity. Received: 18 January 2000 / Accepted: 14 February 2000     

儿童横纹肌肉瘤的临床特征及其疗效研究

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床病理学特点、疗效与预后,以期规范临床治疗、改善预后。 方法选择2010年8月至2015年9月于四川大学华西第二医院儿科收治的26例RMS患儿的病历资料为研究对象。为了分析与RMS进展或复发相关的危险因素,根据随访终点时的疗效,接受随访的23例患儿(剔除3例失访和放弃治疗患儿)中,持续完全缓解(CR)为12例、部分缓解为2例、RMS进展/复发为9例。剔除2例PR患儿后,分为持续CR组(n＝12)与RMS进展/复发组(n＝9)。RMS进展/复发组与持续CR组患儿性别构成比及发病中位年龄等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。对收集的26例RMS患儿病理学诊断及分型、免疫组化检测结果、细胞遗传学检查结果、RMS分期与危险度分组及预后等进行分析。采用Kaplan-Meier法计算本组23例(剔除3例失访和放弃治疗患儿)RMS患儿的2年总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率,非条件多因素logistic回归分析法分析RMS进展/复发相关危险因素。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准。 结果①本组26例RMS中,男性患儿为17例、女性为9例,中位发病年龄为60.5个月(10～171个月),男、女发病年龄比较,差异无统计学意义(T＝0.170,P＝0.680)。②本组26例RMS中,胚胎型和腺泡型RMS分别为19例(73.1%)和7例(26.9%)。其中,接受免疫组化检测的24例RMS患儿中,肌细胞生成蛋白和结蛋白阳性表达率分别为100.0%(24/24)和95.8%(23/24)。2013年10月后收治的9例(胚胎型为5例和腺泡型为4例)RMS患儿中,经荧光素原位杂交(FISH)技术检测FOXO1A基因易位的结果发现,仅1例腺泡型检出FOXO1A基因易位。③根据RMS组间研究协作小组(IRS)制定的RMS危险度分组标准,本组患儿化疗前RMS临床分期：RMS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别为8、1、9和8例。其中,低、中、高危组分别为8、10、8例。④23例术后接受规范化疗患儿中,7例尚完成局部放疗,2例接受外周血自体造血干细胞移植。这23例RMS患儿的CR率为73.9%(17/23)。获得持续CR为12例患儿中,疾病进展为4例,复发为5例;累计死亡为5例。⑤对本组23例接受规范化疗患儿的中位随访时间为13个月(2～50个月),2年OS率为78%,2年EFS率为52%。发病年龄<10岁患儿的2年OS率和EFS率均显著高于发病年龄≥10岁患儿,并且差异有统计学意义(χ²＝8.889,P＝0.003;χ²＝4.201,P＝0.04);接受化疗≤4个疗程的CR患儿的2年OS率显著高于非CR患儿,差异亦有统计学意义(χ²＝7.017,P＝0.008)。RMS进展/复发组患儿接受化疗>4个疗程仍未达CR患儿的构成比显著高于持续CR组,并且差异亦有统计学意义(P＝0.007)。⑥对RMS进展/复发组患儿的危险因素进行非条件多因素logistic回归分析结果显示,发病年龄≥10岁与接受化疗≤4个疗程仍未达CR,均非RMS进展/复发的独立危险因素(OR＝0.255,95% CI：0.012～5.173,P＝0.432;OR＝0.039,95% CI：0.002～0.975,P＝0.058)。 结论儿童RMS以胚胎型多见,总体CR率可达70%以上,但RMS进展/复发率仍较高。年长儿和早期治疗反应不良RMS患儿的总体预后不良,需多学科协作治疗提高疗效、改善预后。     

TRAIL和顺铂对横纹肌肉瘤细胞凋亡时caspase-3活性和线粒体膜电位的影响

目的:探讨肿瘤坏死因子相关诱导凋亡配体（TRAIL）蛋白和顺铂协同抑制横纹肌肉瘤细胞生长和诱导凋亡作用及其机制。方法:将不同浓度的TRAIL和顺铂作用于培养的人RD胚胎型横纹肌肉瘤细胞,通过MTT比色法、形态学改变、流式细胞仪检测细胞凋亡、caspase-3活性和线粒体膜电位的改变,分析其对横纹肌肉瘤细胞的作用及和顺铂协同作用的效果和机制。结果:TRAIL浓度为1.0、10.0、100.0μg/L时,细胞毒性指数分别为18.9%、20.8%、43.5%;顺铂浓度为1.0、5.0、10.0mg/L时,细胞毒性指数分别为9.8%、23.4%和43.8%。而浓度为100μg/L的TRAIL与浓度为5mg/L的顺铂联合作用时,细胞毒性指数明显高达66.4%,FCM分析显示联合应用后细胞线粒体跨膜电位降低,同时提高caspase-3的活性,与细胞凋亡率增加相一致。结论:TRAIL和顺铂联合应用对横纹肌肉瘤细胞具有明显的协同杀伤效果,这一作用与增加caspase-3活性及降低线粒体跨膜电位有关。     

15例鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床分析

目的 探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗方式及预后的影响因素。方法 回顾性分析2012年1月—2022年1月收治的15例鼻腔鼻窦RMS患者资料。15例RMS患者多为青少年,胚胎型12例,腺泡型3例。其中单纯化疗1例,鼻内镜手术+术后化疗3例,鼻内镜手术+术后放化疗7例,术前诱导化疗+鼻内镜手术+术后放化疗4例。应用SPSS 26.0软件进行描述性统计分析,用Kaplan-Meier法评估患者的临床特征、病理类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系。结果 随访3～113个月。治疗后6例无复发,4例局部复发,5例全身转移。8例生存,7例死亡。1年生存率约为93.3%,5年生存率约为43.6%。病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式及美国RMS研究组(IRS)分期是影响RMS预后的危险因素(P<0.05)。结论 鼻腔鼻窦RMS临床罕见,易侵及眼眶、颅底,具有高复发率及死亡率。多学科联合诊疗是目前有效的治疗方式,手术联合辅助放化疗可降低复发率、改善预后。提高对该病的临床及病理认识,进行分子学及基因组学研究,寻找新的治疗靶点,有望提高患者的生活质量及生存率。     

重组人干扰素α1b抗肠道病毒71型的作用机制研究

目的 研究重组人干扰素α1b(IFN-α1b)体外对肠道病毒71型(EV71)复制的抑制作用,并初步探讨其抗病毒机制.方法 测定IFN-α1b对RD细胞的毒性和IFN-α1b在EV71感染前后给药对EV71感染所致的RD细胞病变的抑制作用,检测IFN-α1b对EV71 RNA和VP蛋白表达量以及病毒复制的影响,并通过构建瞬时表达干扰素诱导的跨膜蛋白3(IFITM3)的RD细胞探索IFN-α1b 通过促进IFITM3的表达,抑制EV71侵入的作用机制.结果 在EV71感染前12h和感染后1h给药,IFN-α1b 抑制EV71细胞病变的IC50值分别为258.53IU/ml和2113.58IU/ml,选择指数SI分别为>16497和>3271,提示IFN-α1b具有明显的抗EV71活性,且在EV71感染前给药效果更明显.机制研究显示,与对照组相比,IFN-α1b可显著抑制EV71的RNA复制、蛋白合成和子代病毒释放,且可能通过对IFITM3 的诱导表达阻止EV71侵入.结论 IFN-α1b具有抗EV71活性,可通过影响病毒生命周期的侵入、复制、装配和释放过程达到抗病毒作用.     

Rhabdomyosarcoma of the breast: Report of a rare malignancy

Rhabdomyosarcoma (RMS) is an uncommon type of soft-tissue malignancy which mainly influences children. RMS rarely occurs in breast and little of the clinical behavior and treatment strategies were reported. Here, we describe a case of adult female patient with breast RMS. A 34-years-old Chinese woman visited to our hospital complaining palpable mass in her left breast. Seven months ago, the patient was diagnosed as lymphocytic mastitis and received surgical excision in the left breast. Five months later, she noticed a palpable mass again in the left breast. Ultrasonography suspected a malignant lesion and a diagnosis of RMS was made after segmental mastectomy and immunohistochemical staining. Therapy consisted of mastectomy and following neoadjuvant chemotherapy. The patient has remained disease free 30 months post-operatively. We should consider RMS when we see a breast mass. Tissue biopsy and immunohistochemical staining are recommended for diagnosis of RMS in young women. Oncologists should take immediate and active treatment on RMS.     

Rhabdomyosarcoma of nasopharynx

Rhabdomyosarcoma is a highly invasive malignant tumour arising from the mesenchymal tissue. Here, we reported a rare case of embryonal rhadomyosarcoma of nasopharynx with extension to different spaces of base of skull and orbit. Rarity of the case difficulty in diagnosis encourages its reporting.     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％;腺泡或多形性:22.6％、72.5％;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％;预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％;有转移:12.9％、26.4％;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.