霉酚酸酯预防尸体肾移植急性排斥反应

目的；观察霉酸酯预防尸体肾移植急性排斥反应的疗效及其副反应。方法：共２０例无手术并发症的初次尸肾移植病例，随机分为三组：ＭＭＦ２ｇ／ｄ组１０例，ＭＭＦ１．５ｇ／ｄ组５例，硫唑嘌呤（ＡＺＡ）组５例：各组均同时应用环孢霉素和强的松。定期行相关检查，并常规行移植肾活检。结果：ＭＭＦ治疗组经活检证实的急性排斥发生率较低，ＭＭＦ２ｇ组：无（０／１０），ＭＭＦ１．５ｇ组，１例（１／５）；ＡＺＡ组２例（２／５）     

肾移植术后早期主动减少免疫抑制剂用量的前瞻性研究

目的探讨对肾移植术后受者早期主动减少免疫抑制剂用量的临床必要性和安全性。方法随机选择63例尸体肾移植受者为观察组,58例尸体肾移植受者为对照组,两组受者均采用环孢素(CsA)+麦考酚吗乙酯(MMF)+泼尼松三联免疫抑制方案。于术后第6周对观察组63例受者予以主动减少免疫抑制剂用量(将CsA血药谷浓度维持在200～250 ng/ml,MMF按受者体质量主动减药),术后4～6个月开始按个体状况将MMF用量调至减药前水平。对照组按常规免疫抑制方案治疗。观察两组受者术后6周至1年的血清肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、CsA血药谷浓度、肺部感染发生率、急性排斥反应(AR)发生率。结果随访1年期间,观察组受者Scr、BUN基本稳定在同一水平,且与对照组比较差异无统计学意义(均为P>0.05)。观察组与对照组的AR发生率分别为8%与9%,比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组的肺部感染率分别为8%(5/63)和14%(8/58),比较差异有统计学意义(P<0.05),对照组有2例发展为严重的肺部感染。结论肾移植术后早期主动减少免疫抑制剂用量能有效降低此阶段肺部感染发生率,且AR发生率并没有增加。     

肝移植术后长期存活慢性肾功能损害受者的免疫抑制方案个体化应用

目的探讨肝移植术后长期存活慢性肾功能损害受者应用个体化免疫抑制方案的疗效。方法选择18岁以上、肝移植术后2年以上、入组前采用以他克莫司(FK506)为基础免疫抑制方案、肝功能正常而肾功能损害的受者,共32例。根据免疫功能评分和白细胞计数制定个体化免疫抑制方案,以FK06用量最小化为原则,转换为麦考酚吗乙酯(MMF)或西罗莫司,并调整其用量。调整后至少每个月随访1次,进行肝功能、肾功能、血常规检查和免疫功能评估。结果 32例受者经个体化免疫抑制方案治疗,随访(24.3±7.6)个月,个体化治疗后各时段的肾小球滤过率(GFR)均较此前有明显提高(均为P<0.01),以调整用药后1个月最明显。无发生排斥反应。结论根据免疫功能评分和白细胞计数制定个体化免疫方案,使FK506用量最小化,可以有效改善肝移植术后长期存活的受者的肾功能,并不增加排斥反应的发生率。     

霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎疗效和安全性的系统评价

目的系统评价霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、EMbase、CENTRAL、VIP、CNKI、CBM和WanFang Data数据库,全面收集霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎的随机对照试验(RCT),检索时限均为从建库至2013年12月。由2位研究者按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价质量后,采用RevMan 5.1软件进行Meta分析。结果共纳入10个RCT,426例患者,其中试验组231例,对照组195例。试验组均采用激素加霉酚酸酯治疗,对照组采用激素加环磷酰胺、来氟米特、硫唑嘌呤或者单用激素治疗。Meta分析结果显示:与环磷酰胺比较,6个月时霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎疗效与其无明显差异[OR=1.36,95%CI(0.67,2.73),P=0.85],但在治疗12个月时其疗效优于环磷酰胺[OR=6.58,95%CI(2.45,17.70),P=0.002]。与硫唑嘌呤比较,霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎仍有优势,但与来氟米特组和单用激素组比较无明显差异。在不良反应方面,霉酚酸酯组不良反应发生率小于环磷酰胺组[OR=0.25,95%CI(0.13,0.45),P<0.00001]和单用激素组[OR=0.26,95%CI(0.09,0.79),P=0.02],而与来氟米特组差异无统计学意义。结论现有证据显示,霉酚酸酯治疗过敏性紫癜肾炎疗效方面优于环磷酰胺;在安全性方面,霉酚酸酯较环磷酰胺和单用激素不良反应发生少。     

霉酚酸酯治疗乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床观察

目的观察应用霉酚酸酯(MMF)治疗乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床疗效及安全性。方法对2000年1月至2005年1月中国医科大学附属盛京医院20例乙型肝炎病毒相关性肾炎患者给予MMF治疗,起始剂量为1.5g/d,尿蛋白降至0.5g/d时剂量减至1.0g/d维持,有乙型肝炎病毒(HBV)DNA复制的给予拉米夫定治疗。治疗前及治疗后2,3,6,9个月检测血常规、24h尿蛋白定量、血清白蛋白、肝功能、肾功能、血脂及HBVDNA定量,并记录不良反应情况。结果治疗后24h尿蛋白量明显减少(P<0.01),血清白蛋白明显上升(P<0.05),Scr明显下降(P<0.05),胆固醇及三酰甘油水平明显降低(P<0.05),未发现病毒复制增加。随访9个月完全缓解9例,总有效率85%。治疗期间未发现严重不良反应。结论MMF用于治疗乙型肝炎病毒相关性肾炎有明显疗效,且耐受性好,未见严重不良反应。     

霉酚酸酯与激素联用对 IgA 肾病患儿的临床疗效及代谢指标的影响

目的：研究霉酚酸酯（MMF）与激素联用对IgA肾病（IgAN）患儿的临床疗效及代谢指标的影响。方法选择江苏省徐州市儿童医院2009年7月~2013年7月收治的100例IgAN患儿,随机分为两组。对照组仅给予激素治疗,观察组给予MMF联合激素治疗。对比两组代谢指标变化情况以及疗效、毒副作用情况。结果①观察组在治疗后尿蛋白定量为（0.66±0.47）g/d,三酰甘油为（1.20±0.53）mmol/L,胆固醇为（5.05±1.26）mmol/L,血肌酐为（80.97±25.77）μmol/L;较治疗前[（2.52±2.06）g/d,（1.94±0.75）mmol/L,（6.83±2.83）mmol/L,（108.72±60.43）μmol/L]以及对照组治疗后[（0.98±0.52）g/d,（1.46±0.61）mmol/L,（5.81±1.34）mmol/L,（92.21±24.87）μmol/L]明显更低。观察组治疗后白蛋白为（41.42±5.92）g/L,较治疗前[（32.69±8.64）g/L]以及对照组治疗后[（38.21±6.72）g/L]明显更高,差异均有统计学意义（均P〈0.05）。②观察组总有效率为82.00%（41/50）,较对照组的60.00%（30/50）明显更高,差异有统计学意义（P〈0.05）。③患者毒副作用轻微,均在可耐受范围。结论 MMF与激素联合治疗IgAN效果显著,能够改善患者代谢,毒副作用轻微,值得临床推荐。     

Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) in Japan: a review of the literature

Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) is a dominantly inherited autoinflammatory syndrome that is characterized by recurrent episodes of fever attacks associated with rashes, abdominal pain, myalgia, conjunctivitis, chest pain, and arthralgia. Some patients have severe abdominal pain leading to abdominal surgery. Most reported cases of TRAPS involve patients of European ancestry, but there have been nine reports of patients with TRAPS in Japan. Here, we review these nine case reports. Reported TNFRSF1A gene mutations in these nine index patients were C70S, T61I, C70G, C30Y, C30R, N101K, and N25D. Fever (100 %) was seen in all 23 cases. Most patients developed rash (erythema) (84.6 %) and arthralgia (73.3 %), and half suffered from myalgia (54.5 %) and abdominal pain (50.0 %). Although one-half of the patients suffered from abdominal pain, none underwent surgery. In contrast, only a small percentage of patients suffered from chest pain (20.0 %), conjunctivitis (20.0 %), and headache (10.0 %). Almost all cases (95.7 %) concerned patients whose relatives suffered from periodic fever. These findings suggest that the clinical features of Japanese TRAPS patients may be milder than those of patients in Western countries.     

霉酚酸酯联合强的松治疗难治性狼疮性肾炎20例

目的　观察新型免疫抑制剂霉酚酸酯 (MMF)治疗难治性狼疮性肾炎 (RLN)的疗效。方法　采用MMF(10 0 0～ 2 0 0 0mg/d)联合强的松 (10～ 3 0mg/d)口服治疗难治性狼疮性肾炎 2 0例 ,疗程为 3～ 12个月。 结果　MMF +强的松治疗 3个月 ,完全缓解 8例 ,显效 5例 ,有效 3例 ,无效 4例 ,总有效率为 80 %。血清蛋白、2 4h尿蛋白显著减少 (P <0 .0 1)。血尿亦较治疗前明显减少(P <0 .0 1)。结论　MMF联合强的松治疗难治性狼疮性肾炎有较好的近期疗效 ,并有较好的耐受性。     

结缔组织生长因子在阿霉素肾病中表达的变化及霉酚酸酯干预作用研究

目的分析阿霉素肾病中结缔组织生长因子(CTGF)的变化,研究霉酚酸酯对其干预作用及机制。方法24只SD大鼠随机分为对照组、阿霉素肾病模型组、阿霉素肾病霉酚酸酯治疗组。大鼠尾静脉一次注射阿霉素75mg·kg-1,治疗组第6周开始霉酚酸酯粉末20mgkg-1d-1混悬于1ml蒸馏水中灌胃,10周时处死所有大鼠,观察肾组织病理变化,应用免疫组织化学方法和原位杂交技术检测CTGF在肾组织中的表达。结果阿霉素肾病组大鼠较对照组肾小球系膜及基质明显增生,免疫组织化学染色及原位杂交显示肾小球和肾小管区CTGF蛋白及CTGFmRNA表达量明显上升(P<005),霉酚酸酯治疗组肾小球系膜及基质的增生程度较阿霉素肾病组明显减轻,肾小球和肾小管区CTGF蛋白及CTGFmRNA表达量明显低于阿霉素肾病组(P<005)。结论阿霉素肾病动物CTGF表达增加,观察到间质纤维化表现;霉酚酸酯可以减轻间质纤维化,延缓慢性肾病发展,其机理可能是通过下调CTGF的表达。