流式细胞仪在蕈样肉芽肿和Sézary综合征中的应用

流式细胞仪具有快速、定量,同时分析多种细胞属性的优势,已越来越广泛应用于皮肤T细胞淋巴瘤.流式细胞仪可通过T细胞表面抗原相应抗体和T细胞受体Vβ抗体分别检测肿瘤性T细胞的异常免疫表型及单克隆性,成为蕈样肉芽肿和Sézary综合征辅助诊断和治疗监测的重要工具,其在伴外周血受累的蕈样肉芽肿和Sézary综合征诊断和治疗监测乃至发病机制研究中的应用将会有更加广阔的前景.     

中医孔子学院可持续发展模式探索--以匈牙利佩奇大学中医孔子学院为例

以匈牙利佩奇大学中医孔子学院特色建设实践为例,介绍中医孔院在中医国际教育和文化学术交流等方面的功能和平台作用,以及实现可持续发展的模式探索。反思孔子学院在融入中医特色建设过程中所面临的问题和挑战,并对未来孔子学院"产学研为一体"发展模式的构建提出设想。     

Fundamentals of Digestive Cancers Immunology,Especially Gastric and Hepatocellular Carcinomas<br/>Fondamentaux de l’immunologie des Cancers Digestifs (Gastriques et Hépatocellulaires)

Immunotherapy for digestive cancers is booming and for the first time an immune checkpoint inhibitor has been granted marketing authorization for the treatment of digestive cancer. In order to better understand the mecanism of action of these treatments, their adverse events and the escape mecansim, it is necessary to know the fundamentals of cancer immunology. The innate and adaptive immune system allows the elimination of cancer cells by direct non-specific cytotoxicity (Natural Killer cells), by the development of an adaptive cell-mediated response (dendritic cells becoming antigen presenting cells, allowing the differentiation of lymphocytes naive in CD4 and CD8 T lymphocytes) and by humoral immunity (via B lymphocytes). A state of equilibrium can be established. One of the oncogenesis processes is then the escape of tumor cells from immune control, by the loss of their antigen presentation capacity, by the recruitment of immunosuppressive cells or by the expression on their surface of inhibitory costimulatory molecules (PD-L1, Galectin 9) interacting with their ligand on the lymphocyte (PD-1, Tim-3) and resulting in inactivation of the immune response. These proteins correspond to immune checkpoints and are the target of major immunotherapy molecules currently in use. A panorama of knowledge on the prognostic value of the tumor microenvironment of gastric cancers and hepatocarcinomas is then made.

Résumé:
L’immunothérapie des cancers digestifs est en plein essor et pour la première fois un inhibiteur de point de contrôle immunitaire a obtenu une autorisation de mise sur le marché pour le traitement d’un cancer digestif. Afin d’appréhender au mieux le mécanisme d’action de ces traitements, leurs effets secondaires et l’échappement à ces traitement, il est nécessaire de connaître les fondamentaux de l’immunologie des cancers. Le système immunitaire inné et adaptatif permet l’élimination des cellules cancéreuses par cytotoxicité directe non spécifique (cellules Natural Killer), par le développement d’une réponse adaptative à médiation cellulaire (cellules dendritiques devenant cellules présentatrices d’antigène, permettant la différenciation des lymphocytes naïfs en lymphocytes T CD4 et CD8) et par immunité humorale (par l’intermédiaire des lymphocytes B). Un état d’équilibre peut s’établir. Un des processus d’oncogenèse est ensuite l’échappement des cellules tumorales au contrôle immunitaire, par la perte de leur capacité de présentation antigénique, par le recrutement de cellules immunosuppressives ou par l’expression à leur surface de molécules de costimulation inhibitrice (PD-L1, Galectine 9) interagissant avec leur ligand sur le lymphocyte (PD-1, Tim-3) et aboutissant à une inactivation de la réponse immunitaire. Ces protéines correspondent aux points de contrôle immunitaire et sont la cible des principales molécules d’immunothérapie actuellement utilisées. Il est ensuite fait un panorama des connaissances sur la valeur pronostique du micro environnement tumoral des cancers gastriques et des hépatocarcinomes.     

Management of Cancer Patients by ARS Brittany during the COVID-19 Pandemic<br/>Gestion des Patients Atteints de Cancer par l’ARS Bretagne pendant la Pandémie de COVID-19

Introduction: For several centuries, scientists such as Avicenna have been trying to understand the processes involved in the spread of epidemics. Isolation instructions appeared during the black plague. Magistrates and crisis managers manage the protection of all populations. Nowadays, regional health agencies regulate the provision of health care even in times of health crisis. Methods: The creation of the COVID and Cancer regional committee organized and run by the ARS and the Oncobretagne regional cancer network enables exchanges between oncology health professionals. This committee relays information to national representatives: Ministry, INCa (National Cancer Institute) who adjust their recommendations to cancer patients. In addition, the players are alerted to the dysfunctions caused by the COVID pandemic and can improve their actions. Moreover, the action of the Brittany regional health agency immediately follows the instructions of the ministry and adapts them to the regional context. Results. The impact of the COVID pandemic in Brittany had little effect on chemotherapy, radiotherapy and oncological surgery activities in 2020 compared to 2019. Only oncological digestive surgery on all these organs shows a clear decrease in activity, it will require follow-up in the future. Surgical activity in otorhinolaryngology is also experiencing a decline to monitor. Maintaining the organization of RCPs (Multidisciplinary consultation meetings), regional RCPs and RCPs of recourse managed by the regional oncology pole does not present any major difficulty apart from logistical adjustments. The inclusions in therapeutic trials have decreased due to the promoters’ decisions but with no clear interruption. The decisions collaboratively taken by ARS Brittany and the regional cancer center allow the maintenance of therapeutic trials in Brittany and in the inter-region. The feedback from the experience carried out in Brittany continues to support the decisions taken by ARS (Regional Health Agency) Brittany to facilitate the care of cancer patients during the COVID pandemic period. Conclusion: The Brittany Regional Health Agency in collaboration with the Oncobretagne regional cancer network and the regional cancer center are succeeding in limiting the impact of the COVID pandemic for cancer patients. The creation of the COVID and Cancer committee is one of the organizations initiated by the Brittany Regional Health Agency and oncobretagne, which enables the day-to-day management of regional actions on the cancer theme. Few references exist to allow us a precise comparison with other international healthcare systems in the context of the COVID and Cancer action.

RÉSUMÉ
Introduction. -Depuis plusieurs siècles, les scientifiques comme Avicenne essaient de comprendre les processus de propagation des épidémies. Les consignes d'isolement sont apparues pendant la peste noire. Les magistrats et gestionnaires de crises gèrent la protection de toutes les populations. De nos jours, les agences régionales de santé régulent l’offre de soins y compris en période de crise sanitaire. Méthodes. -La mise en place du comité régional COVID et Cancer organisé et animé par l’Agence Régionale de Santé Bretagne et le réseau régional de cancérologie Oncobretagne, permet les échanges entre les professionnels de santé en oncologie. Ce comité relaie les informations aux représentants nationaux: ministère, INCa (Institut national du cancer) qui ajuste leurs recommandations vis à vis des patients atteints de cancer. Les acteurs sont alertés sur les dysfonctionnements entraînés par la pandémie COVID et peuvent améliorer leur organisation. De plus l’action de l’agence régionale de santé Bretagne se cale immédiatement sur les consignes du ministère et les adapte au contexte régional. Résultats. -L’impact de la pandémie COVID en Bretagne a peu affecté les activités de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie oncologique en 2020 par rapport à 2019. Seule la chirurgie digestive oncologique sur tous ces organes montre une diminution nette d’activité, elle nécessitera un suivi à l’avenir. L’activité chirurgicale en otorhinolaryngologie connait aussi une baisse à surveiller. Le maintien de l'organisation des RCP (Réunions de concertation pluridisciplinaires), des RCP régionales et des RCP de recours gérés par le pôle régional de cancérologie ne présente pas de difficulté majeur en dehors des ajustements logistiques. Les inclusions dans les essais thérapeutiques baissent suite aux décisions des promoteurs mais sans interruption nette. Les décisions prises entre l’ARS (Agence régionale de santé) Bretagne et le pôle régional de cancérologie permettent le maintien des essais thérapeutiques en Bretagne et dans l’interrégion. Le retour d’expérience réalisé en Bretagne continue à favoriser les décisions prises par l’ARS Bretagne pour faciliter la prise en charge des patients atteints de cancer en période de pandémie COVID. Conclusion. -L’Agence régionale de santé Bretagne en collaboration avec le réseau régional de cancérologie Oncobretagne et le pôle régional de cancérologie réussissent à limiter l’impact de la pandémie COVID pour les patients atteints de cancer. La création du comité régional COVID et Cancer est une des organisations à l’initiative de l’agence régionale de santé Bretagne et d’oncobretagne qui permet de gérer au quotidien les actions régionales sur la thématique cancer. Peu de références existent pour nous permettre une comparaison précise avec les autres systèmes de soins internationaux dans le cadre de l’action COVID et Cancer.     

Accès au premier traitement : apport d’un centre de prise en charge rapide<br/>Access to First Treatment: Contribution of a Quick Care Centre

For a patient suffering from breast cancer, access to the initial treatment includes several steps like confirmation of an anatomopathological diagnosis, proposition and establishment of an individualized treatment plan, pretreatment assessments, and access to the technical platform. The accumulated duration of these intervals plays a role in the prognosis in the early stages of the disease. In addition, it is important to manage all the uncertainties, both diagnostic and prognostic, which will inevitably upset the patient’s psychological balance. Supported by literature, recommendations and more than 20 years of experience in a multidisciplinary centre, the authors propose the organization of an Expert Centre which takes care of the person with presumed breast cancer, both physically and psychologically.

Résumé
Pour une patiente porteuse d’un cancer du sein, l’accès au premier traitement comprend plusieurs étapes : établissement d’un diagnostic anatomopathologique, annonce et établissement du plan personnalisé de soins, bilans préthérapeutiques, accès au plateau technique. La durée du délai global de ce parcours intervient dans le pronostic de la maladie pour les stades précoces. De plus, il convient de gérer toutes les incertitudes, diagnostiques puis pronostiques, qui vont inévitablement bouleverser l’équilibre psychologique de la patiente. À la lumière des écrits, des recommandations et de l’expérience de plus de 20 ans d’un centre multidisciplinaire, les auteurs proposent une organisation de centre expert de prise en charge de la personne avec suspicion de cancer du sein, dans son intégralité somatique et psychique.     

Les nouvelles techniques diagnostiques des tumeurs neuroendocrines pancréatiques*<br/>The New Diagnostic Techniques for Pancreatic Neuroendrocine Tumours

Pancreatic neuroendocrine tumours are the tumours developed at the expense of pancreas and require a specific diagnostic assessment. The imaging assessment of a pancreatic neuroendocrine tumour is useful for diagnosis as well as for surgical/medical treatment. Recently, a number of advances have been made in the field of imaging pancreatic neuroendocrine tumours, in particular in functional imaging using radiolabelled somatostatin analogues. In this review, we approach diagnostic progress by focusing on the advances of recent years. Thus, the interest of conventional imaging (scanner, abdominal ultrasound, and magnetic resonance imaging), ultrasound endoscopy and the place of functional imaging mainly with radiolabelled somatostatin analogues are discussed.

Résumé
Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNEp) sont des tumeurs développées aux dépens du pancréas et nécessitent un bilan diagnostique spécifique. Le bilan d’imagerie d’une TNEp est utile pour le diagnostic ainsi que pour le traitement chirurgical/médical. Récemment, un certain nombre de progrès ont été réalisés dans le domaine de l’imagerie des TNEp, en particulier en ce qui concerne l’imagerie fonctionnelle utilisant des analogues de la somatostatine radiomarqués. Dans cette mise au point, nous abordons les progrès diagnostiques en nous focalisant sur les avancées des derniè- res années. Ainsi, il est abordé l’intérêt de l’imagerie conventionnelle (scanner, échographie abdominale, imagerie par résonance magnétique), de l’échoendoscopie et la place de l’imagerie fonctionnelle, principalement avec des analogues de la somatostatine radiomarqués.     

中国2016年疑似预防接种异常反应监测数据分析

卡介苗是国家规定的婴幼儿出生时就需要接种的疫苗,是预防和控制结核病的有效手段之一,一般比较安全,仅在个别情况下会引起局部溃疡和淋巴结肿大、化脓,罕见卡介苗骨髓炎、卡介苗全身播散等严重异常反应。但由于卡介苗是出生时就接种,有些个体存在出生缺陷等情况,同时卡介苗又是减活疫苗,所以特殊个体会产生非常严重的卡介苗反应。本文报道一例有出生免疫缺陷——高IgE血症的婴幼儿,接种卡介苗后出现了局部的严重脓肿反应的案例。     

泊松分布与概率论的发展——西蒙·丹尼尔·泊松

西蒙·丹尼尔·泊松（Siméon Denis Poisson,1781-1840）是法国著名的数学家、物理学家以及统计学理论奠基人。他通过刑事审判案例建立泊松分布模型,使自然科学和社会科学的诸多随机现象得以解惑。此外,他引入了出生统计与泊松推理理论、拉普拉斯定理与误差理论以及大数定律和判断概率等相关理论,推动了19世纪概率论的发展,开辟了物理学由实验研究转向理论研究的新风向。     

淋巴细胞亚群及脑脊液蛋白在儿童吉兰-巴雷综合征中差异性分析

目的 探讨外周血淋巴细胞亚群和脑脊液蛋白对评估急性期吉兰-巴雷综合征(GBS)早期疾病严重程度的意义.方法 回顾分析2011年11月至2020年3月住院确诊的60例GBS患儿的临床资料.根据入院时病情、Hughes量表评分将患儿分为轻症组和重症组,比较两组患儿的年龄、性别、有无前驱感染以及外周血淋巴细胞亚群、脑脊液蛋白...     

NF1基因突变致1型神经纤维瘤病8例临床分析

目的了解1型神经纤维瘤病(NF)的临床表型特征及异质性。方法回顾分析8例NF患儿的临床及基因检测资料。结果 8例患儿中男5例、女3例,均因生后多发牛奶咖啡斑就诊,2例伴丛状神经纤维瘤,1例伴多处皮肤神经纤维瘤。8例患儿有7种突变形式,NF1基因全部缺失2例;4种缺失突变,分别为c.4974_4977delCTAT,p.Y1659TfsX17、c.3987_3988delAG,p.S1329fsX4、c.1511delC,p.P504QfsX22和c.6388delC,p.L2130fsX3;1种c.3975-2delA剪切突变;1种c.3721 CT,p.R1241X无义突变。除全基因大片段缺失和无义突变之外,其余均为未报道的新突变。患儿父母外周血均未检测出相应的突变。结论 NF1基因突变可致1型NF,此研究发现5种新的突变,且均为de novo突变。多发牛奶咖啡斑是1型NF最早的临床表现,对疑似患者应尽早行基因分析确诊。