肝原发血管肉瘤临床及病理学特点分析

目的 探讨肝原发性血管肉瘤的临床病理特点并复习相关文献.方法 搜集并分析解放军总医院病理科1988至2012年诊断的20例肝原发性血管肉瘤患者的临床表现、肿瘤病理形态特征及免疫表型特点(CD34、CD31、第八因子相关抗原、CK、GPC-3、Hepatocyte、波形蛋白、PTEN、结蛋白、CD117、Ki-67)等并进行随访.结果 20例患者中,男性11例,女性9例,平均年龄53.2岁(7～86岁),肿瘤发生部位:肝右叶11例,肝左叶6例,左右叶弥漫生长3例.大体观察:肿瘤组织呈暗红色,蜂窝状,伴出血坏死.镜下观察:形态多样,有海绵状血管瘤样、上皮样血管内皮细胞瘤样改变,移植肝复发肿瘤与肝原发肿瘤形态有差别,但均能找到较特异的血管肉瘤诊断特征.免疫组织化学染色显示肿瘤组织至少表达CD31、CD34、第八因子相关抗原中的1项,波形蛋白表达均为弥漫阳性(20/20),10例PTEN低表达(10/20),Ki-67阳性指数均大于10％,最高达60％.1例CK表达阳性(1/20),结蛋白、CD117、Hepatocyte及GPC-3均为阴性.结论 原发性肝血管肉瘤是一种罕见的预后很差的恶性肿瘤,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标志物可作出明确诊断.     

肝原发性血管肉瘤临床病理分析

 目的 探讨肝原发性血管肉瘤（PHA）的临床病理学与免疫组织化学特点。方法 采用HE和免疫组织化学SP法染色对3例PHA进行研究，观察PHA的临床病理学、免疫组织化学特点。结果 患者年龄2～68岁，男∶女为2∶1；临床症状和实验室检查无特异性。1例为多个结节，2例为单个结节；肿瘤直径平均大小为7.2（5～11.3）cm，有出血和坏死。病理学特征：肿瘤细胞呈梭形和不规则形，大小不一。胞质较少，嗜酸性，淡染,边界不清，核较大，卵圆形或梭形，染色深，核仁大小不一，可见少数核分裂象，瘤细胞部分排列成索状，片状，较密集，与周围肝组织界线不清，部分区域可见大而不规则的血管腔隙，局部肿瘤细胞集聚成团，呈乳头状突入血管腔内，相互吻合，内衬不典型性细胞。不规则血管腔样结构广泛弥漫分布于肝实质内，伴局部出血。免疫组化因子Ⅷ和（或）CD34阳性。结论 PHA极少见，为高度恶性，预后差。临床和病理上均易误诊为肝血管瘤、肝上皮样血管内皮瘤、肝细胞癌等；根据PHA的组织学和免疫组化特点，可作出明确的病理诊断。