骨血管源性恶性肿瘤的临床分析

目的 回顾性分析临床上少见的血管源性恶性骨肿瘤的诊断、治疗和临床疗效.方法 从1998年10月至2008年11月我科诊治7例骨血管源性恶性肿瘤患者,包括5例血管内皮瘤和2例血管肉瘤.男4例,女3例;年龄19～76岁,平均42.6岁.1例为多中心病变,6例为单中心.1例病变位于椎体,其余6例位于四肢骨.所有患者均以局部疼痛就诊,病变影像学表现均为溶骨性破坏.其中2例血管肉瘤伴有软组织包块.1例脊柱病变接受边缘切除和术后放疗,5例接受广泛切除重建或截肢术,未行放化疗,另外1例放弃治疗.所有患者均经病理学诊断确诊,平均随访40个月(1～89个月).结果 股骨上段血管肉瘤患者半盆截肢后于术后17个月死于肺和内脏多发转移.脊柱血管内皮瘤患者术后3年死于其他原因.胫骨上端血管内皮瘤患者术后6年出现局部软组织复发,予以再次完整切除.保守治疗的患者带瘤生存,其他3例患者均无瘤生存.结论 骨的血管源性恶性肿瘤临床少见,主要根据病理学检查确诊,同一解剖部位的多中心病灶对诊断有一定特异性.手术广泛切除为治疗四肢病变的主要手段,椎体病变瘤内刮除后可辅以术后放疗.血管肉瘤恶性程度高、预后差.     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

Unexpected death due to spontaneous splenic rupture: A rare case in splenic angiosarcoma

Splenic angiosarcoma (SA) is a rare disease that can cause spontaneous splenic rupture leading to unexpected death. The rare incidence and non-specific clinical presentations made the early correct diagnosis of SA impossible in clinical practice. Even with medical intervention, 80% of patients died within 6 months after diagnosis. Here, we report a man who had complained of abdominal distension for 2 weeks and succumbed to the disease nine hours after admission. Diagnosis of hepatic and splenic angiosarcomas was based on post-mortem histopathological examination and immunohistochemistry, and the cause of death was hemorrhagic shock caused by spontaneous splenic rupture secondary to SA. This present case was the first forensic autopsy of spontaneous splenic rupture secondary to SA, which can highlight the diagnosis of rare diseases in forensic practice, and forensic pathologists should bear in mind these rare diseases even in routine practice.     

肾原发性上皮样血管肉瘤伴肾盂移行细胞癌

作者报道应用临床病理学、免疫组织化学和电子显微镜检查，发现１例左肾原发性上皮样血管肉瘤伴肾盂移行细胞癌。该病例第八因子相关抗原、荆豆凝集素、内皮细胞抗体、波形蛋白、细胞角蛋白和上皮膜抗原（ＦⅧＲＡ、ＵＥＡ、ＣＤ３１、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｃｙｔｏｋｅｒｅｔｉｎ和ＥＭＡ）阳性，电镜查见Ｗ－Ｐ小体。作者认为该病是一种罕见肿瘤，预后差，其形态学和免疫组织化学类似于上皮性肿瘤，易导致误诊。电镜和内皮性标志物ＦⅧＲＡ、ＣＤ３１、ＵＥＡ的联合应用可确诊本瘤。     

结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤一例并文献复习与分析

目的 总结分析结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤的临床特点,提高临床诊疗水平。方法 对2016年11月山东大学附属山东省胸科医院收治的1例结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及预后进行分析,并复习国内外文献资料。以“pleural angiosarcoma”为检索词检索PubMed数据库;以“胸膜血管肉瘤”为检索词检索万方医学网和中国知网数据库,检索时间为1995年1月至2018年11月;收集患者的一般情况、既往病史、影像学表现、病理免疫组织化学检测结果、治疗方法、预后及病程时间。结果 患者,男,56岁。因“胸闷、咳嗽超过1个月,痰中带血20d”入院,住院期间多次行胸部手术,病理诊断为结核性脓胸并发胸膜血管肉瘤。患者发病17个月后因病死亡。通过文献复习与筛选共获得相关文献31篇,包含32例胸膜血管肉瘤患者,加上本例患者共计33例;其中男23例,女10例,年龄24~87岁,平均(64.12±13.90)岁。33例患者中有结核性脓胸病史者9例,有脓胸病史者1例;有放化疗病史者2例,单纯放疗病史者1例;有粉尘接触史者1例。病灶位于右侧胸腔14例,左侧胸腔12例,双侧胸腔7例;发病时单纯胸腔积液者4例,胸膜增厚、胸膜肿物者12例,胸腔积液并发胸膜增厚、胸膜肿物者17例;明确有血胸者16例;发生转移病灶5例;CD31阳性者27例,CD34阳性者17例,Vimentin阳性者15例,Ⅷ因子相关抗原阳性者9例。33例患者均为病理确诊。治疗方法有手术(14例)、化疗(10例)、放疗(6例)、介入动脉栓塞(2例)、微波消融(1例)、胸膜固定(3例)、血管靶向药物治疗(5例)。患者病程为2个月至15年,中位时间为7个月;最终24例患者死亡,预后不详、失访和末次随访时存活者各3例。结论 胸膜血管肉瘤临床表现缺乏特异性,结核性脓胸易导致胸膜血管肉瘤的发生,当结核性脓胸患者并发不明原因的渗血性病变时,应考虑到本病的可能,防止误诊、漏诊。     

深部软组织上皮样血管肉瘤的临床研究

目的 分析位于深部软组织内上皮样血管肉瘤(EA)的病理特征、手术切除后远期生存率、局部复发率、转移率及术后功能,探讨影响其生存率的因素.方法 2001年5月至2011年5月,7例深部软组织EA患者在我科接受治疗.所有患者经X线、CT、磁共振成像等影像学检查,并经病理学诊断证实.按照Enneking外科分期:ⅡA期3例、ⅡB期3例、Ⅲ期1例.7例患者中4例行截肢术,3例行肿瘤病灶扩大切除保肢术.术后均辅助以放、化疗.7例均获得随访,随访时间3～20个月,平均随访时间11.7个月.结果 行肿瘤扩大切除的3例患者中有1例在术后3个月发生局部复发,需再次行截肢手术.5例患者在术后4～20个月内发生远处转移,3例为肺转移,2例为全身多处广泛转移.半年生存率为67％,1年生存率22％,2年生存率0.保肢的3例患者依据Enneking术后功能评价标准,优2例,差1例.手术外科边界、肿瘤发生部位、肿瘤分期是影响深部软组织EA患者生存率的重要因素.结论 深部软组织EA的预后较差,根据患者特点采取更为广泛的切除,制定个体化综合治疗方案可能提高生存率,降低局部复发率和远处转移率.     

肺动脉肉瘤1例报告并文献复习

目的：总结原发性肺动脉肉瘤的I临床特点和手术治疗方案。方法：分析我院近年收治的1例肺动脉肉瘤患者临床特点、手术治疗经过及随访结果。结果：患者术后7个月内生活质量良好,无任何临床症状,术后8个月肿瘤复发,1a后患者死亡。结论：提高肺动脉肉瘤治愈率的关键是早期诊断和积极的外科治疗。     

手掌血管肉瘤1例

患者女,29岁,主因"左手掌淋巴血管瘤26年余,手术后复发4月余"就诊。26年前,患者无明显诱因出现左手掌异物,行组织活检诊断为淋巴血管瘤,于外院先行放疗后再行手术治疗。术后患者左手生长缓慢,各手指活动尚可,但左手较右手明显偏小。2013年,患者左手掌出现黄豆大小包块,质软,疼痛。近4个月来,包块生长迅速,表面皮肤破溃、有鲜血流出,并逐渐出现手掌、手背及各手指肿胀,活动受限,触之疼痛加重,保守治疗无效、就诊于本院。查体:左手肿胀畸形,较右手明显偏小,左手背及左手掌     

皮肤假血管肉瘤型鳞状细胞癌临床病理观察

目的 提高对易误诊为血管肉瘤的皮肤假血管肉瘤型鳞状细胞癌的认识.方法 报道2例皮肤原发的假血管肉瘤型鳞状细胞癌.结果 例1女性,71岁,皮损位于右小腿远端;例2男,57岁,皮损位于右颈部.皮损均为单发的溃疡性肿块.光镜下棘层显著松解形成假血管腔隙,内含游离肿瘤细胞和红细胞,腔隙内衬多角形或扁平、鞋钉样细胞.瘤细胞上皮样,异形性明显,核分裂象易见,胞质丰富,空泡状,核仁明显.肿瘤间质疏松,可见嗜碱性黏液样基质,局部区域弥漫出血坏死.免疫表型panCK、CK5/6、Vim、CK14、EMA、P63及P53阳性,血管内皮标记CD31、CD34、F8、Fli-1阴性.电镜下肿瘤胞质内存在少量的张力原纤维及典型的桥粒结构.结论 皮肤原发的假血管肉瘤型鳞状细胞癌是一种鳞状细胞癌亚型,需要与血管肉瘤、上皮样肉瘤等恶性肿瘤进行鉴别.     

Expression of vascular endothelial growth factor in a human hemangiosarcoma cell line (ISO-HAS)

Abstract Vascular endothelial growth factor (VEGF), in addition to being a specific mitogen of endothelial cells in vitro, is also known to induce angiogenesis in vivo. These functions suggest that VEGF may play an important role in the growth of hemangiosarcomas. Previous studies have demonstrated the expression of VEGF and its receptors, flt-1 or KDR/flk-1, in hemangiosarcomas by immunohistochemical staining and in situ hybridization. In the present study, however, we demonstrated that tumor cells of the hemangiosarcoma cell line ISO-HAS express mRNA of VEGF and its two receptors, flt-1 and KDR, and secrete VEGF protein. VEGF mRNA expression and protein secretion were found to be enhanced by phorbol 12-myristate 13-acetate. In addition, we demonstrated that ISO-HAS cells respond to recombinant human VEGF₁₆₅ with a dose-dependent up-regulation of cell proliferation and growth. These results suggest that the VEGF-VEGF receptor system plays a role in proliferation and growth of hemangiosarcoma cells. Received: 7 September 2000 / Revised: 2 December 2000 / Accepted: 3 March 2001