免疫介导坏死性肌病的临床和病理特征分析

目的 比较不同肌炎特异性自身抗体(myositis specific antibodies,MSAs)类型的免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathies,IMNM)的临床和病理特征。方法 从中日友好医院2008—2018年住院期间所有行肌肉活检的特发性炎性肌病患者中选取符合以下任一条件的IMNM患者104例:(1)抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性;(2)抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A 还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase,HMGCR)抗体阳性;(3)血清MSAs阴性且病理符合2004年欧洲神经肌肉病中心定义的IMNM病理诊断标准。回顾性收集患者的临床、实验室检查和肌肉病理等信息,比较各组临床及病理特征的差异。结果 所有104例IMNM患者中,肌无力(92.3%)、肌酸激酶升高(92.3%)是IMNM的最常见临床表现,此外,33.7%的IMNM患者合并吞咽困难,46.5%的患者合并间质性肺病(interstitial lung diseases,ILD)。抗HMGCR阳性患者较抗SRP阳性和MSAs阴性患者更容易出现V形疹(30.4% vs. 4.3%和5.9%,P<0.01),抗SRP阳性患者合并ILD发生率高于抗HMGCR阳性和MSAs阴性患者(64.4% vs. 34.8%和29.0%,P<0.01),MSAs阴性患者合并其他结缔组织病更多见(32.4% vs. 8.5%和4.3%,P<0.01)。3组IMNM患者肌肉病理中均可见肌细胞坏死(94.2%)、吞噬(65.4%)和再生(67.3%),肌细胞膜表达主要组织相容性复合物-Ⅰ分子上调(78.8%),肌内膜CD4 ⁺T细胞(68.3%)和CD68 ⁺巨噬细胞(65.7%)浸润。结论 抗SRP抗体阳性、抗HMGCR抗体阳性和MSAs阴性的IMNM患者存在异质性,在临床上开展MSAs检测和肌肉病理检查对区分不同类型的IMNM有指导价值。     

自身免疫性胰腺炎的CT和MRI诊断

_目的：探讨 CT 及 MRI 对自身免疫性胰腺炎（AIP）的诊断价值。方法：回顾性分析经实验室检查、穿刺活检、手术或临床激素治疗有效确诊的28例 AIP 患者的临床及影像学资料。21例行 CT 检查,其中17例行 CT 增强扫描;18例行 MRI 检查,其中11例行 MRI 增强扫描,12例行 MRCP 扫描;15例同时行 CT 及 MRI 扫描。结果：CT 与 MRI 可清楚显示胰腺实质及胰腺外脏器的形态、密度或信号改变。胰腺实质表现：胰腺弥漫性增大呈＂腊肠＂样改变,边缘呈＂香蕉皮＂样改变;局限性病变病灶呈＂假肿瘤＂样改变,增强扫描延迟期与正常胰腺实质密度、信号一致。胰腺外脏器表现：胆系改变表现为胆总管及肝内胆管扩张,管壁增厚,增强扫描呈明显强化;肾脏改变表现为 CT 增强扫描动脉期呈斑片状低密度,MRI 呈稍长 T1、稍长 T2信号,延迟期病灶与周围肾实质密度、信号一致;肺内改变表现为肺门区软组织肿块影。结论：自身免疫性胰腺炎 CT 及 MR 表现具有一定特征性,对于该病的诊断及治疗前后疗效的评估具有重要价值。     

T cell lymphoplasmacellular and eosinophilic infiltration of the pancreas with involvement of the gallbladder and duodenum in non-alcoholic duct-destructive chronic pancreatitis

Background Non-alcoholic duct destructive chronic pancreatitis is a rare entity with specific pathological features. The majority of the patients are from Japan. We report a case with involvement of the distal bile duct, the gallbladder, the duodenum and the ampulla, and present a review of patients from Europe and the USA since 1997.Case presentation A 56-year-old man presented with a 3-month history of mild acute pancreatitis and obstructive jaundice, followed by increasing weight loss, lethargy and epigastric pain. CT showed a mass in the head of the pancreas. ERCP demonstrated a smooth stricture of the intra-pancreatic main bile duct and an irregular, incomplete, stricture in the main pancreatic duct. A pancreatic cancer could not be reliably excluded, and, therefore, he underwent a pylorus-preserving Kausch–Whipples pancreatoduodenectomy.Results Histopathology showed typical peri-ductal T cell-rich lymphoplasmacellular and eosinophilic infiltration of the pancreas, with involvement of the distal bile duct but, also, unusual inflammatory infiltration of the gallbladder, the duodenum and the ampulla.Conclusion The inflammatory process in non-alcoholic duct-destructive chronic pancreatitis can affect the entire pancreato-biliary region and mimics pancreatic cancer. Currently, there are no definitive criteria for pre-operative diagnosis, so it is very difficult for one to avoid resection.     

MRI对自身免疫性胰腺炎的诊断价值

目的探讨自身免疫性胰腺炎的MRI表现特征。方法对临床证实的8例自身免疫性胰腺炎患者的MRI资料进行回顾性分析。结果8例自身免疫性胰腺炎患者的MRI影像上表现为胰腺弥漫性肿大,T1WI均匀或不均匀降低,T2WI均匀或不均匀增高;动态增强扫描见动脉期强化不明显,门静脉期及延时期进行性的轻度强化,胰腺周围可见包膜样环状强化影,强化程度略低于胰腺实质;胰管不均匀狭窄。结论自身免疫性胰腺炎是一种特殊类型的慢性胰腺炎,其MRI表现具有特征性,对指导临床诊断和治疗有一定的意义。     

实验性自身免疫性前列腺炎疼痛大鼠模型的制作

目的 探讨制作实验性自身免疫性前列腺炎疼痛大鼠模型的方法.方法 取5只Wistar雄性大鼠,在无菌条件下取出前列腺组织,按双缩脲法测定蛋白含量,以生理盐水稀释至40 mg/ml,再加等量完全弗氏佐剂乳化.将正常40只动物分为2组,每组20只.麻醉后打开大鼠腹腔,在前列腺的背叶注射乳化后的抗原液0.1 ml.2周后在大鼠腹侧2点及背侧2点各注射不完全弗氏佐剂0.1ml.8周后取前列腺组织,在光学显微镜下观察前列腺组织的病理形态.结果 8周后模型组前列腺间质及腺体中可见大量弥散的淋巴细胞浸润.模型组血清COX-2水平较对照组明显增高[(35.6±0.9) U/L vs.(23.4±0.8) U/L,P＜0.01],模型组组织COX-2水平较对照组明显增高[(34.4±3.9) U/Lvs.(29.3±2.1) U/L,P＜0.01].模型组造模成功率为80％,大鼠前列腺病理炎症得分水平模型组明显高于对照组[(0.856±0.026) vs.(0.217±0.145),P＜0.01].结论 联合应用弗氏完全佐剂和不完全佐剂,可形成稳定广泛的自身免疫性前列腺炎症,这种变化在造成疼痛的免疫指标上符合人类慢性前列腺炎的变化,理论上,可作为疼痛免疫模型.     

新疆住院维族和汉族患者甲状腺功能与碘营养状态分析

目的：了解新疆住院维吾尔族(简称维族)和汉族患者的甲状腺功能与碘营养状态的特点。方法纳入2015年1~5月在新疆维吾尔自治区人民医院内分泌科住院的患者1098例,其中汉族620例,维族478例,所有患者均完善甲状腺功能及尿碘检测,了解维族、汉族患者各甲状腺功能组的分布情况,以及各甲状腺功能亚组自身抗体阳性率上的差异,并分析总体和各亚组促甲状腺激素(TSH)的受影响因素及其在碘营养状态上的差异。结果住院维族、汉族患者尿典在各甲状腺功能组分布情况(甲亢组/甲减组/甲功正常组)组间比较差异无统计学意义(P>0.05),且维族、汉族患者的尿碘中位数(MUI)均处于碘足量范围(MUI维：167.5μg/L,MUI汉：159.2μg/L),组间比较差异无统计学意义(P>0.05);总样本的TSH与甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)滴度呈正相关(偏相关系数分别为0.109、0.136);根据甲状腺功能分层,临床甲功异常组与亚临床甲功异常组组间自身抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05),但均显著高于甲功正常组(P<0.01);临床甲亢组患者的碘营养状态构成(碘缺乏/足量/超足量/过量)与甲功正常组比较差异有显著统计学意义(P<0.01);此外,各甲状腺功能异常亚组MUI (MUI甲亢：132.9μg/L, MUI亚甲亢：158.4μg/L,MUI甲减：146.3μg/L,MUI亚甲减：165.1μg/L)与甲功正常组的MUI (MUI正常：165.1μg/L)比较差异均无统计学意义(P>0.05);而不同甲状腺功能亚组的TSH受影响因素不同。结论住院维族、汉族患者的MUI处于碘足量状态,民族间甲状腺功能异常的分布情况相似,临床甲亢患者的碘缺乏比例较正常组高,这与甲亢患者低碘饮食的干预可能有关。TSH的水平在不同亚组中受影响因素不同,有待扩大样本控制混杂因素后进一步证实。     

抗核抗体和抗核抗体谱联合检测诊断自身免疫性疾病的临床价值

目的：探讨自身免疫性疾病(AID)患者血清抗核抗体(ANA)和抗核抗体谱(ANAs)的表达及临床意义。方法选取2013年1月至2015年4月海南省第三人民医院收治的194例AID患者和103例非AID患者(对照组),根据美国风湿病学会的诊断标准将194例AID患者分为系统性红斑狼疮(SLE)组、混合性结缔组织病(MCTD)组、干燥综合征(SS)组、硬皮病(PSS)组、类风湿性关节炎(RA)组和过敏性紫癜(AP)组。采用间接免疫荧光法(IIF)和免疫印迹法(IBT)检测所有患者的ANA和ANAs,并进行统计分析。结果女性患者检出ANA、Ul-SnRNP、抗dsDNA、抗SSA、抗SSB、抗核小体和抗组蛋白的阳性率均明显高于男性,差异均有统计学意义(P<0.05);在不同AID患者中ANA检测均呈阳性,其中SLE组阳性率最高,达93.5%,其次分别为MCTD组(85.0%)、SS组(79.2%)、PSS组(69.2%)、RA组(35.8%)、AP组(20.0%),均明显高于对照组(4.9%),差异均有统计学意义(P<0.05)。RA组主要表达抗组蛋白(47.7%),明显高于对照组(1.0%)。SLE组主要表达抗SmDl (37.9%)、抗dsDNA (66.1%)、抗SSA (41.9%）、抗核小体(77.4%)和抗组蛋白(37.1%),均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。SS组主要表达抗SSA (58.3%)和抗SSB (50.0%),均明显高于对照组。MCTD组主要表达Ul-SnRNP (35.0%)、抗SSA (60.0%)和抗SSB (30.0%),均明显高于对照组。PSS组和AP组主要表达抗Scl-70(46.1%和10.0%),均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);130例ANA阳性患者检出97例ANAs阳性,符合率74.6%;64例ANA阴性患者检出58例ANAs阴性,符合率为90.6%;AID患者ANA核型分布以核颗粒型和核均质型为主,其他核型较少见;核颗粒型多为抗SSA (48.5%)、抗SSB (23.7%)和抗组蛋白(26.8%),核均质型多为抗dsDNA (28.9%)、抗核小体(29.9%)和抗组蛋白(25.7%)。结论 ANA可辅助诊断自身免疫性疾病,但缺乏特异性,联合抗核抗体谱检测对AID的诊断有重要意义。     

不同亚型自身免疫性脑炎临床及MRI影像特征分析

目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)不同亚型的临床特点及MRI影像特征,为临床医师及时诊治提供依据。方法 纳入AE患者66例,收集临床一般资料、相关抗体检测及观察MRI表现,分析其主要临床特征与影像学表现。结果 66例AE患者中男性30例,女性36例(男:女=1:1.2),平均发病年龄约40.14岁。主要症状为认知功能障碍34例(51.5%),精神行为异常24例(36.4%)和癫痫23例(34.8%)。脑脊液抗体阳性率较血清抗体阳性率高。MRI图像各亚型AE均可见脑实质受累,可同时累及多个脑区,依次为海马及颞叶内侧、额顶枕叶、基底节区、丘脑脑干及小脑等,T1WI呈等或稍低信号,T2WI/FLAIR呈高信号,其中20例行增强扫描,11例有强化效应,呈点线样、斑片状轻-中度强化,软脑膜及脑沟血管可见强化。结论 MRI表现虽不能作为诊断AE的特异性指标,但是对于常规MRI检查出现异常信号,尤其在好发部位的,应高度怀疑AE的可能性,其中FLAIR为最佳序列。     

亚急性皮肤型红斑狼疮合并甲亢1例

患者女,35岁。全身红色皮疹伴发热2个月,上半身皮疹加重20d。查体:面颈部及双上肢环状红斑,双手震颤,突眼,甲状腺肿大;ANA1∶160,SSA3(+);T4,FT4↑,TSH↓,TG-Ab,TPO-Ab↑;甲状腺彩超示:甲状腺弥漫性肿大,血流丰富。皮损组织病理示:表皮变薄,基底液化变性,真皮浅层血管及附属器周围局灶性淋巴细胞为主的炎细胞浸润,可见个别噬黑素细胞,胶原轻度嗜碱变性。诊断:SCLE合并甲亢。SCLE合并甲亢尚未见报道,可能与两者有相同的遗传及免疫学基础有关。     

丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱病26例观察疗效

目的评价大剂量丙种球蛋白在治疗自身免疫性大疱病方面的疗效。方法对应用较大剂量糖皮质激素1周以上疗效不佳的自身免疫性大疱病患者加用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗。结果所有患者应用丙种球蛋白后均取得明显效果,92.3%的患者2～5天后水疱停止发生,尼氏征转阴,黏膜损害消退。结论大剂量静脉注射丙种球蛋白对大剂量糖皮质激素疗效不佳的重症患者是一种很好的辅助治疗方法。