Untersuchungen über Enzymaktivitäten im Liquor cerebrospinalis bei Kindern mit Encephalitis,seröser Meningitis und Hydrocephalus

Zusammenfassung Im Liquor cerebrospinalis von 293 Kindern mit cerebro-meningealen Erkrankungen wurden elf Enzyme untersucht (LDH, MDH, HBDH, GOT, GPT, IDH, CPK, Ald, SDH, LAP, GlDH) mit der Frage, ob besonders bei der Encephalitis Enzymaktivitätsänderungen auftreten, durch die man die Diagnose erhärten kann. Ein Vergleichskollektiv mit 32 Liquores gesunder Kinder wurde dem ersten gegenübergestellt. Signifikante Erhöhungen bei Encephalitis (und beim rasch wachsenden Hydrocephalus) wurden für LDH, MDH, HBDH, GOT, CPK, Ald, LAP und SDH gemessen, nicht dagegen für die anderen Enzyme, deren Aktivität aber ebenfalls angestiegen war. Die möglichen, bis heute noch nicht geklärten Ursachen des Enzymanstieges im Liquor werden ausführlich diskutiert.Mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft (Si 98/5).Auszugsweise vorgetragen auf der 6. Tagung der österreichischen Gesellschaft für Kinderheilkunde in Wien 11.–13. 10. 1968.     

Experimenteller Beitrag über akute Veränderungen in den Luftwegen und deren Behandlung bei intravenöser Benzinvergiftung

Zusammenfassung Die akute intravenöse Benzinvergiftung endet zumeist letal. Das Verhalten der Bronchien wurde nach i.v. Gaben von tödlichen Bezindosen röntgenologiseh verfolgt. Bei 15 Hunden war ohne Ausnahme nur ein mä\iger Spasmus der Bronchien nachweisbar. Der Tod trat dennoch innerhalb von 5 min ein.Tracheotomierte Hunde überleben die akute Phase um eine zwischen 2 Std und 6 Tagen wechselnde Zeitperiode, ohne weitere medikamentöse Behandlung.Es wird die Möglichkeit diskutiert, dem Patienten mit akuter Benzinvergiftung durch Tracheotomie und künstliche Beatmung über die akute Phase hinwegzuhelfen, um ihn danach durch symptomatische und antibiotische Behandlung eventuell endgültig der Heilung zuzuführen.     

Troubles de rotation et de fixation de l'anse ombilicale primitive (intestin moyen)

Résumé La rotation et la fixation de l'anse ombilicale primitive (intestin moyen) déterminent la topographie et les rapports normaux du tube digestif abdominal. Les perturbations de ce processus durant la vie embryonnaire provoquent des anomalies ou des malformations souvent pathogènes. Leurs aspects nombreux et variables peuvent être déroutants même pour les radiologistes ou les chirurgiens les plus expérimentés. Leur étude systématique repose sur l'analyse des troubles de l'organogenèse.     

Lebensqualität nach Proktocolektomie wegen Colitis ulcerosa

Zusammenfassung. Die restaurative Proktocolektomie gilt heute als Standardverfahren in der chirurgischen Therapie der Colitis ulcerosa. Alternative Verfahren (terminale- oder Kock-Ileostomie) sind auf Sonderindikationen beschr?nkt. Der entscheidende Vorteil der ileoanalen Pouchoperation liegt im Funktionserhalt. Dieser kann jedoch nicht einfach mit Lebensqualit?t gleichgesetzt werden. Lebensqualit?t ist ein multidimensionaler Begriff, der schwierig zu definieren und zu messen ist. Lebensqualit?t kann nur mit geeigneten standardisierten und validierten Lebensqualit?ts-Me?instrumenten erfa?t werden. Patienten mit Colitis ulcerosa haben, abh?ngig von ihrer Krankheitsintensit?t, eine deutlich eingeschr?nkte pr?operative Lebensqualit?t. Der heilende Eingriff ist die Proktocolektomie. Dies schl?gt sich in der Verbesserung der Lebensqualit?t nieder. Bezüglich der erreichbaren Lebensqualit?t ist es von untergeordneter Bedeutung, ob die Patienten mit einer terminalen Ileostomie oder einem kontinenzerhaltenden ileoanalen Pouch versorgt werden. Der Vorteil der restaurativen Proktocolektomie liegt in der Verbesserung von – speziell für junge Patienten – wichtigen Teilbereichen, wie z. B. der Sexualit?t und der k?rperlichen Aktivit?t. Dies beeinflu?t auch bei Messung mit geeigneten Instrumenten nicht die Gesamtlebensqualit?t. Patienten sollten pr?operativ darüber aufgekl?rt werden, da? der Funktionserhalt durch die ileoanale Pouchoperation gegenüber der terminalen Ileostomie mit einer deutlich erh?hten postoperativen Morbidit?t einhergeht. Treten postoperative, langfristig nicht beherrschbare Komplikationen auf, so resultiert eine wesentlich eingeschr?nkte Lebensqualit?t. Unter Umst?nden kann dann die Pouchexstirpation mit terminaler Ileostomie die sinnvollere Alternative sein. Andererseits kann der Patient mit einem gut funktionierenden, nicht komplikationsbehafteten ileoanalen Pouch evtl. in allen Teilbereichen Lebensqualit?tswerte fast vergleichbar einer gesunden Kontrollgruppe erreichen. Diese Risiko-Nutzen-Relation mu? dem Patienten pr?operativ bewu?t gemacht und von ihm mitgetragen werden.      

Optimization of good use of medicinal products

Optimization of good use of medicinal products is aimed at allowing the patient to benefit fully from the efficacy of the prescribed treatment while limiting the negative impact of adverse effects. The prescriber and the dispensing pharmacist have an important complementary role crucial for the good use of medicinal products. This potential must be developed and improved. Patients' awareness should be reinforced, particularly be encouraging their dialogue with healthcare professionals. Improvement of the current situation can be based on self-appropriation of suitable information by each of the participants, leading to changing behavior. Common elaboration and diffusion of recommendations by the French National Academies of Medicine and Pharmacology would allow significant progress in good use of medicines.     

DUOXS defects: Genotype-phenotype correlations

Congenital hypothyroidism (CH) is the most common congenital endocrine disorder, accounting for up to 1:1500 newborns per year. CH can be related to defects in either formation and migration of the thyroid gland (dysgenesis) or thyroid hormone synthesis. The pathogenesis of dysgenetic CH is still largely unknown. On the contrary, several mutations have been found in different genes involved in thyroid dyshormonogenesis (such as pendrin, thyroperoxidase-TPO, thyroglobulin). Recently, new genes involved in the etiology of dyshormonogenesis have been identified: dual oxidase 2 (DUOX2) and dual oxidase maturation factor 2 (DUOXA2). They are the principal elements generating the hydrogen peroxide needed for TPO function. Mutations in these genes have been associated to transient or permanent CH, with a high intra and interfamilial phenotypic variability. Some hypotheses have been drawn to explain the variability of the DUOX2/A2 phenotype. Among them, the existence of other H₂0₂ generating systems, the different requirements for thyroid hormones according to age, the ethnicity, the intake of iodine. In the present paper, the genetic and clinical features of CH caused by defects in the peroxide generator system will be revised.